Formas fisiológicas de depósito de hierro
En condiciones normales, el hierro que no se utiliza para la síntesis de hemoglobina se almacena en el organismo en forma de dos complejos proteicos principales.
- Ferritina. Es una metaloproteína hidrosoluble. Su cubierta proteica (apoferritina) oculta un núcleo capaz de albergar hasta 4500 átomos de hierro. En condiciones normales, circula ferritina SS oxidada inactiva. En caso de deficiencia de oxígeno, se forma ferritina SH reducida activa, que posee un marcado efecto vasoparalítico e hipotensor.
- Hemosiderina. Representa una forma agregada de ferritina insoluble en agua. Se forma durante la sobrecarga de hierro en los macrófagos. Las moléculas cristalizan dentro de partículas especiales unidas a membranas: siderosomas. Las células que sintetizan este pigmento se denominan sideroblastos, y los macrófagos que lo fagocitan tras la muerte de sus vecinas se llaman siderófagos. El hierro de la hemosiderina se moviliza con dificultad y prácticamente no es utilizado por el organismo.
Hemosiderosis y hemocromatosis
La acumulación excesiva de hemosiderina se denomina hemosiderosis. Puede ser local (en la hemólisis extravascular en focos de hemorragia o diapédesis venosa, por ejemplo, en la «induración parda pulmonar») y generalizada (durante la descomposición intravascular de los eritrocitos). El pigmento por sí solo rara vez daña las células.
Si la sobrecarga de hierro se acompaña de destrucción del parénquima, atrofia y esclerosis de los órganos, se habla de hemocromatosis.
- Hemocromatosis primaria: enfermedad genética con un patrón de herencia autosómico recesivo. Debido a la absorción aumentada de hierro de los alimentos, se desarrolla la tríada clásica: cirrosis hepática, diabetes mellitus y coloración bronceada de la piel. Cabe destacar que el color de la piel cambia no solo debido al hierro, sino también por el exceso de melanina en el contexto de una afectación suprarrenal bilateral.
- Hemocromatosis secundaria: surge por una sobresaturación exógena o endógena: transfusiones sanguíneas frecuentes, administración parenteral de preparados de hierro, sobredosis de vitamina C o anemias con hiperplasia eritroide.
Pigmentos libres de hierro y artefactos
No todos los derivados de la hemoglobina retienen hierro o se forman por la vía fisiológica:
- Hemato[t0]idina. Cristales rómbicos de color naranja brillante, químicamente idénticos a la bilirrubina. El pigmento no contiene hierro. Se forma al cabo de 5-10 días en el centro de hematomas antiguos e infartos en cicatrización, donde el oxígeno no penetra. A diferencia de la hemosiderina, la hematoidina se encuentra libre entre los tejidos muertos.
- Hematina clorhídrica (hemina). Se forma en el estómago cuando la hemoglobina entra en contacto con las enzimas y el ácido clorhídrico. Es la responsable de conferir a los vómitos el aspecto característico de «posos de café» en la hemorragia gástrica.
- Hematoporfirina. Pigmento púrpura que se excreta en grandes cantidades con la orina en la intoxicación por plomo, anemias y enfermedades hepáticas.
- Pigmento formalínico. Agujas de color marrón oscuro que constituyen un artefacto. Se forman si el tejido se fija en formalina ácida (pH inferior a 6.0).
Metabolismo de la bilirrubina y tipos de ictericia
Bilirrubina: principal pigmento biliar, producido por los macrófagos durante la degradación de la hemoglobina. Inicialmente se libera bilirrubina indirecta (no conjugada). Es tóxica y solo se disuelve en lípidos. Al llegar al hígado, se une enzimáticamente al ácido glucurónico y se convierte en bilirrubina directa (conjugada) hidrosoluble, que se excreta en la bilis.
En el intestino, bajo la acción de las bacterias, se convierte en urobilinógeno. Una parte se excreta con las heces (estercobilina), otra parte se reabsorbe hacia la vena porta (circulación enterohepática) y una pequeña cantidad se elimina por la orina (urobilina).
La alteración de este metabolismo conduce a la ictericia, que se divide en tres tipos:
- Suprahepática (hemolítica): debida a una hemólisis intravascular masiva.
- Hepática (parenquimatosa): debida al daño de los propios hepatocitos.
- Subhepática (obstructiva): debida a la obstrucción de las vías biliares.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué pigmentos pertenecen al grupo de los hemoglobinógenos?
El grupo de los pigmentos hemoglobinógenos incluye derivados de la hemoglobina que se clasifican según la presencia de hierro en su composición.
- Ferrosos (que contienen hierro): hemoglobina, ferritina, hemosiderina, hematinas.
- No ferrosos (libres de hierro): bilirrubina, hematoidina, porfirinas.
Según su frecuencia de aparición, se dividen en aquellos que se forman normalmente (hemoglobina, ferritina, hemosiderina, bilirrubina) y los que se forman únicamente en patologías (hematoidina, hematinas, porfirinas).
¿Qué tipos de hematinas existen en anatomía patológica?
En anatomía patológica se distinguen tres tipos de hematinas, que son pigmentos que contienen hierro y se forman durante la hidrólisis de la oxihemoglobina.
- Hemomelanina: pigmento malárico.
- Hematina clorhídrica: hemina.
- Pigmento formalínico: artefacto de fijación tisular.
Morfológicamente se presentan como cristales o gránulos romboidales de color marrón oscuro o negro, que muestran birrefringencia bajo luz polarizada y contienen hierro en estado unido.
¿Qué aspecto macroscópico y microscópico presentan los pulmones en la induración parda?
En la induración parda de los pulmones (induratio fusca pulmonum), el órgano adquiere una coloración y consistencia características, y a nivel celular se identifican macrófagos específicos.
- Imagen macroscópica: los pulmones adquieren un color pardo y una consistencia firme.
- Imagen microscópica: en el tejido y en el esputo se descubren siderófagos (macrófagos cargados de hemosiderina), denominados «células de insuficiencia cardíaca».
La induración del tejido se debe a la proliferación difusa de tejido conectivo en los tabiques interalveolares, alrededor de los bronquios y los vasos sanguíneos.
¿Qué son las porfirias y en qué tipos se clasifican?
Las porfirias son un grupo de trastornos causados por alteraciones en la biosíntesis de las porfirinas, en los cuales sus precursores se detectan en la sangre, las heces y la orina. La clasificación de las porfirias incluye los siguientes tipos:
- Adquiridas: surgen por la acción de toxinas (hexaclorobenceno, sales de metales pesados, fármacos) o por avitaminosis.
- Hereditarias: incluyen la porfiria aguda intermitente, la porfiria eritropoyética congénita y la coproporfiria hereditaria.
Según las causas de su aparición, también se dividen en primarias (defectos genéticos hereditarios) y secundarias (relacionadas con la alteración en la regulación de la síntesis del hemo).
La tríada de la hemocromatosis primaria: «Diabetes bronceada + Cirrosis». Es importante recordar que el color bronceado de la piel se debe no solo a los depósitos de hierro, sino también a la acumulación de melanina debido a la afectación suprarrenal.
Preguntas de clases y exámenes
¿En qué se diferencian fundamentalmente la hemosiderosis y la hemocromatosis?
En la hemosiderosis, el pigmento simplemente se acumula en las células, por lo general sin alterar su función. En cambio, la hemocromatosis siempre se acompaña de daño tisular, muerte del parénquima, disminución de la función orgánica y desarrollo de esclerosis.
¿Cómo diferenciar al microscopio la hemosiderina de la hematoidina?
La hemosiderina se encuentra dentro de las células (macrófagos) y se tiñe de verde azulado con la reacción de Perls. La hematoidina no contiene hierro, tiene el aspecto de placas rómbicas naranjas y se localiza libremente entre las masas necróticas.
¿Ejerce la hemoglobina libre un efecto tóxico sobre los tejidos?
La hemoglobina libre no es tóxica por sí misma. La hipoxia tisular grave es causada por sus formas patológicas —metahemoglobina y mioglobina (por ejemplo, en el síndrome por aplastamiento)—, ya que disocian con dificultad y no ceden oxígeno.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de formación de la ferritina SH durante la hipoxia y su influencia en el tono vascular
- Cuadro morfológico y patogenia de la «induración parda pulmonar»
- Circulación enterohepática del urobilinógeno en condiciones normales y patológicas
- Acción tóxica de la mioglobina en el síndrome por aplastamiento prolongado (síndrome de aplastamiento)
- Diferencias entre bilirrubina directa e indirecta: bioquímica y significado clínico
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