Morfología de las alteraciones del metabolismo: distrofias
22 temas con resúmenes breves: definiciones, datos clave y preguntas de clase.
Las distrofias son la base estructural de las alteraciones del metabolismo celular y tisular. En esta sección analizamos cómo exactamente las fallas metabólicas alteran la morfología de los órganos, provocando la acumulación o disminución de sustancias donde no debería ocurrir.
El material abarca todos los tipos clave de distrofias: parenquimatosas (proteicas, lipídicas, hidrocarbonadas) y estromal-vasculares. Se presta especial atención a las pigmentaciones endógenas (pigmentos hemoglobinógenos y proteinógenos), incluidos la hemosiderosis, la hemocromatosis, las porfirias y las alteraciones del metabolismo de la melanina. También se analizan en detalle las distrofias minerales (metabolismo del calcio, cobre, sodio y potasio), la patogenia y los tipos de edema, las alteraciones del metabolismo de las nucleoproteínas y los mecanismos de la litiasis.
En las clases prácticas y en los exámenes, lo que se evalúa con mayor rigor es la morfogénesis de las distrofias (infiltración, descomposición, transformación, síntesis pervertida), las diferencias entre hemosiderosis general y local, así como el cuadro macroscópico de los órganos, por ejemplo, el «corazón de tigre» en la distrofia grasa del miocardio o el «hígado en nuez moscada».
Estas son enfermedades por depósito. Se desarrollan en las distrofias hereditarias, cuando debido a un defecto genético enzimático (enzimopatía), los productos metabólicos no se metabolizan, sino que se almacenan en los tejidos.
¿Cuál es la diferencia entre la tumefacción turbia reversible y la distrofia hialino-gotular?
La tumefacción turbia (distrofia granular) es una manifestación reversible de la tensión funcional celular con acumulación de pequeños gránulos de proteína. La distrofia hialino-gotular es un proceso irreversible o extremadamente grave con destrucción de membranas y coagulación de proteínas en gotas grandes.
¿Qué es la fanerosis en las distrofias parenquimatosas?
La fanerosis es un mecanismo de descomposición en el cual ocurre la degradación de complejos lipoproteicos ocultos (unidos) de las estructuras intracelulares y membranas, lo que conduce a la aparición de grasas neutras libres en el citoplasma.
¿En qué se diferencia el glucógeno lábil del estable?
El glucógeno lábil se depone en el hígado y los músculos esqueléticos y se consume fácilmente ante las demandas energéticas. El glucógeno estable forma parte del sistema de conducción del corazón, el tejido nervioso y los cartílagos, manteniendo un nivel constante.
¿Cuál es la diferencia fundamental entre la tumefacción mucoide y la fibrinoide?
La tumefacción mucoide es un proceso reversible en el cual los haces de colágeno conservan su estructura y el tejido presenta una marcada metacromasia. La tumefacción fibrinoide es irreversible, las fibras se destruyen por completo, la metacromasia desaparece y el tejido invariablemente muestra fibrina.
¿En qué se diferencian fundamentalmente la hemosiderosis y la hemocromatosis?
En la hemosiderosis, el pigmento simplemente se acumula en las células, por lo general sin alterar su función. En cambio, la hemocromatosis siempre se acompaña de daño tisular, muerte del parénquima, disminución de la función orgánica y desarrollo de esclerosis.
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