Bioquímica y cuadro morfológico
La síntesis del pigmento es una cascada bioquímica basada en la oxidación del aminoácido tirosina. Bajo la acción de la enzima específica tirosinasa, la tirosina se convierte en dihidroxifenilalanina (DOPA), a partir de la cual se forma posteriormente la melanina.
En el metabolismo tisular participan dos grupos de células:
- Melanocitos: células que sintetizan directamente el pigmento.
- Melanófagos: células que fagocitan (capturan) la melanina ya formada.
Para la verificación histológica de la melanina en el laboratorio se emplea la reacción argentafín. Su principio se basa en la capacidad del pigmento para reducir una solución amoniacal de nitrato de plata. Como resultado, se precipita plata metálica, lo que permite visualizar claramente los cúmulos de melanina bajo el microscopio.
Regulación de la melanogénesis
El proceso de formación de melanina está bajo el estricto control de los sistemas endocrino y nervioso, y también depende de factores físicos ambientales.
Activadores de la síntesis (estimulantes):
- Hormonas hipofisarias: $\beta$-lipotropina, hormona estimulante de los melanocitos (MSH) y hormona adrenocorticotropa (ACTH).
- Hormonas tiroideas.
- Hormonas sexuales.
- Mediadores del sistema nervioso simpático.
- Factores físicos: rayos ultravioleta (UV).
Inhibidores de la síntesis (inhiben el proceso): La inhibición de la producción del pigmento es proporcionada por la melatonina y los mediadores del sistema nervioso parasimpático.
Los productos de desecho del metabolismo del pigmento se eliminan del organismo por dos vías: a través de los riñones y del intestino.
Clasificación de las alteraciones del metabolismo
Las patologías del metabolismo de la melanina se clasifican según dos criterios principales:
- Por su origen: congénitas y adquiridas.
- Por su distribución en el organismo: locales y generalizadas.
Los estados en los que se produce un aumento de la melanogénesis se denominan hiperpigmentaciones o melanosis. Un claro ejemplo de melanosis generalizada congénita es el xeroderma pigmentoso. Entre las formas generalizadas adquiridas, el caso clásico es la enfermedad de Addison.
Patogenia de la enfermedad de Addison (enfermedad bronceada)
La enfermedad de Addison es una melanosis generalizada adquirida. La base de la enfermedad es la afectación bilateral de las glándulas suprarrenales. La etiología del proceso es diversa: destrucción autoinmunitaria, infección tuberculosa, amiloidosis, así como tumores primarios o metástasis.
El mecanismo de desarrollo de la hiperpigmentación es el siguiente:
- Debido a la destrucción del tejido suprarrenal, el nivel de cortisol en sangre disminuye drásticamente.
- Por un mecanismo de retroalimentación, la hipófisis comienza a sintetizar ACTH en mayor cantidad.
- El exceso de ACTH tiene un marcado efecto estimulante sobre la melanina.
- Se produce la activación de la enzima tirosinasa.
- Se desencadena una síntesis masiva de melanina, que se deposita en la piel y las membranas mucosas.
En el examen microscópico de biopsias de piel (tinción estándar con hematoxilina y eosina) se observa claramente un depósito excesivo de pigmento, lo que confirma la hiperpigmentación.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué enfermedades se consideran melanosis adquiridas locales?
Las melanosis adquiridas locales (focales) incluyen diversos tipos de hiperpigmentación en áreas limitadas de los tejidos.
Este grupo incluye las siguientes patologías:
- Efélides (pecas): hiperpigmentación local de la piel.
- Melasma: forma focal de melanosis.
- Léntigo: hiperpigmentación local.
- Nevo melanocítico: lunar.
- Melanosis del colon: hipermelanosis adquirida focal en pacientes con estreñimiento crónico.
Además, las hiperpigmentaciones focales se presentan como condiciones concomitantes en los adenomas hipofisarios, el hipertiroidismo y la diabetes mellitus.
¿Qué patologías son ejemplos de hipomelanosis congénita y adquirida?
Las hipopigmentaciones incluyen el albinismo y el vitiligo.
| Característica | Albinismo | Vitíligo |
|---|---|---|
| Prevalencia | Alteración generalizada | Manifestación local de hipopigmentación |
| Herencia y etiología | Herencia autosómica recesiva | Carácter familiar, traumatismos, enfermedades endocrinas y autoinmunitarias, resultado de procesos inflamatorios y necróticos |
| Mecanismo | Ausencia o disminución de la actividad de la tirosinasa; los melanocitos están presentes | Ausencia de melanocitos en los focos |
El albinismo se acompaña de una disminución o ausencia de pigmentación en la piel, el cabello, el iris y la retina. El vitiligo se caracteriza por áreas despigmentadas de la piel bien delimitadas y a menudo simétricas.
¿Cómo recordar los estimulantes de la síntesis de melanina? Piense en las vacaciones de verano: rayos UV (sol), simpático (actividad), hormonas sexuales (romance) y glándula tiroides (energía). Y frenan el proceso la melatonina (sueño) y el parasimpático (descanso a la sombra).
Preguntas de clases y exámenes
¿Cómo demostrar histológicamente que nos encontramos precisamente ante melanina?
Para ello se utiliza la reacción argentafín. La melanina tiene la capacidad de reducir la solución amoniacal de nitrato de plata a plata metálica, lo cual se observa claramente en la preparación.
¿Cuál es la diferencia entre melanocitos y melanófagos?
Los melanocitos son células que sintetizan directamente el pigmento a partir de la tirosina. Los melanófagos no producen pigmento por sí mismos, solo fagocitan (capturan) la melanina ya formada.
¿Por qué se oscurece la piel en la insuficiencia suprarrenal?
La disminución de los niveles de cortisol estimula, por retroalimentación, la producción de ACTH por la hipófisis. La ACTH activa la tirosinasa y desencadena la síntesis excesiva de melanina en la piel y las mucosas.
Qué más repasar sobre el tema
- Xeroderma pigmentoso: características del melanosis congénita difusa.
- Adrenocromo y pigmento de los gránulos de las células enterocromafines como representantes del grupo tirozinógeno.
- Factores etiológicos de la lesión adrenal (tuberculosis, amiloidosis, tumores).
- Mecanismos de excreción de los productos del metabolismo de la melanina a través de los riñones y el intestino.
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