Hemosiderosis y hemocromatosis

Distrofias mixtas y proteínas complejas

Para comprender los mecanismos de desarrollo de la hemosiderosis y la hemocromatosis, es necesario entender el concepto de distrofias mixtas. Se trata de procesos patológicos en los que se producen cambios estructurales cuantitativos y cualitativos en los tejidos. Su principal característica distintiva es la totalidad de la lesión. El trastorno metabólico no se produce de forma aislada, sino simultáneamente en tres componentes cruciales de cualquier órgano:

1. En el parénquima (células funcionales específicas).
2. En el estroma (armazón de soporte de tejido conjuntivo).
3. En las paredes vasculares (estructuras que aseguran el suministro sanguíneo).

La esencia de este proceso patológico se reduce a que los productos del metabolismo de las proteínas complejas, o proteíods, comienzan a acumularse en exceso dentro de las propias células, así como en la sustancia intercelular que las rodea. En anatomía patológica se distinguen tres grupos principales de estas proteínas complejas: cromoproteínas, nucleoproteínas y lipoproteínas. Las enfermedades que aquí analizamos están directamente relacionadas con la alteración del metabolismo del primer grupo: las proteínas coloreadas.

Trastornos del metabolismo de los pigmentos

Los pigmentos son sustancias coloreadas especiales cuya acumulación modifica visual y estructuralmente los tejidos afectados. Las alteraciones del metabolismo pigmentario siempre están asociadas a la acumulación excesiva de estos compuestos. Según su origen, todos los pigmentos se dividen en dos grandes categorías: exógenos (que penetran en el organismo desde el medio externo) y endógenos (sintetizados dentro del propio organismo).

El grupo más extenso y clínicamente significativo de pigmentos endógenos son los pigmentos hemoglobinógenos. Como su nombre indica, todos ellos son diversos derivados de la hemoglobina. La hemoglobina misma es una cromoproteína de alto peso molecular. Su molécula tiene una estructura compleja y consta de dos componentes inseparables: una parte que contiene hierro (denominada hemo) y una base proteica (que recibe el nombre de globina). Precisamente la descomposición y transformación de esta molécula dan origen al resto de los pigmentos de este grupo.

Clasificación de los pigmentos hemoglobinógenos

En anatomía patológica, los derivados de la hemoglobina se clasifican estrictamente según un criterio bioquímico clave: la presencia o ausencia de moléculas de hierro en su estructura.

Pigmentos que contienen hierro (Fe+):

• Hemoglobina (cromoproteína base);
• Ferritina;
• Hemosiderina (pigmento cuyo exceso provoca haemosiderosis);
• Hematinas.

Pigmentos que no contienen hierro (Fe-):

• Bilirrubina;
• Hematoidina;
• Porfirinas.

Es sumamente importante comprender la diferencia entre la presencia fisiológica y la patológica de estas sustancias en los tejidos. En condiciones normales, en un organismo sano siempre se pueden encontrar hemoglobina, ferritina, hemosiderina y bilirrubina. Sin embargo, la aparición de pigmentos como hematoidina, hematinas y porfirinas constituye un marcador absoluto de patología; no se encuentran en los tejidos sanos.

Hemocromatosis como grado extremo de alteración

La hemocromatosis (haemochromatosis) representa una forma extremadamente grave de trastorno del metabolismo de las cromoproteínas. De acuerdo con estrictos criterios anatomopatológicos, esta patología se diagnostica y surge cuando el contenido total de hierro en el organismo humano supera el umbral crítico de 15 gramos.

Esta colosal sobrecarga de hierro conduce a masivos cambios estructurales cuantitativos y cualitativos. El exceso de pigmentos que contienen hierro impregna el parénquima, el estroma y los vasos, encajando por completo en el cuadro morfológico clásico de una distrofia mixta grave.

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Diferencias morfológicas de los cambios estructurales cuantitativos y cualitativos en las distrofias.
• Mecanismos de acumulación de los productos metabólicos de proteínas complejas en la sustancia intercelular.
• Diagnóstico diferencial de los trastornos metabólicos pigmentarios exógenos y endógenos.
• Patogenia de la formación de hematoidina, hematinas y porfirinas en diversas enfermedades.
• El papel de las nucleoproteínas y las lipoproteínas en el desarrollo de otros tipos de distrofias mixtas.

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