Localizações principais
Além do acometimento das estruturas do ouvido médio (glomus timpânico), os paragangliomas na região da cabeça e pescoço são classificados de acordo com a zona anatômica de origem. As principais formas incluem:
- Paraganglioma vago (glomus vagale) — um tumor que cresce ao longo do trajeto do nervo vago.
- Tumor do corpo carotídeo (carotid body tumour) — localizado na zona de bifurcação da artéria carótida comum.
A compreensão da localização exata é importante para o diagnóstico diferencial na avaliação de exames de imagem.
Relação com síndromes hereditárias
O surgimento de paragangliomas muitas vezes não é um processo isolado. Sua formação está intimamente associada a uma série de patologias genéticas conhecidas. Os principais fatores predisponentes são:
- Neoplasia endocrinológica múltipla (NEM / MEN) — predominantemente tipos 1 e 2.
- Doença de von Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau disease).
- Mutações específicas nos genes da succinato desidrogenase (SDH).
Achados de imagem e clínicos dos tumores glômicos
Os métodos de imagem permitem diferenciar os tipos de tumores do osso temporal e do forame jugular.
Glomus timpânico (glomus tympanicum) Frequentemente descoberto inicialmente no exame clínico: o achado otoscópico típico demonstra a presença de uma lesão retrotimpânica (localizada atrás da membrana timpânica) com caráter vascular pronunciado.
Glomus jugulotimpânico (glomus jugulotympanicum) Na avaliação por tomografia computadorizada (TC) coronal dos ossos temporais, são identificados os seguintes sinais característicos:
- Presença de erosão concêntrica do bulbo da veia jugular (jugular bulb), que se encontra no epicentro do crescimento tumoral.
- Erosão óssea infiltrativa, estendendo-se diretamente através do assoalho da cavidade timpânica (middle ear cleft).
- Visualização do componente de partes moles no interior da cavidade timpânica, que se estende em direção ao promontório coclear (cochlear promontory).
Aspecto adicional de neuroimagem do osso temporal: Na análise de imagens axiais ponderadas em T1 (T1W) com gadolínio através dos meatos acústicos internos (internal auditory meati), às vezes é possível notar impregnação anômala pelo contraste no nervo facial na região do fundo do meato. É importante lembrar que a captação de contraste nessa zona anatômica é sempre um sinal de patologia.
Questões conexas de imagem: implante coclear
Como os paragangliomas podem acometer as estruturas do ouvido médio e interno, é importante compreender os princípios de imagem na reabilitação auditiva, em particular na implantação de eletrodos cocleares.
O feixe de eletrodos é inserido na rampa timpânica (scala tympani) da cóclea. A imagem pré-operatória inclui obrigatoriamente RM (MRI) e TC de alta resolução (HRCT / HRCT). O médico avalia a permeabilidade coclear, o tamanho do nervo coclear (cochlear nerve) e investiga malformações anatômicas.
Após a inserção, para confirmar a posição dos eletrodos (na rampa timpânica e não na rampa do vestígio/vestibular), utilizam-se a radiografia em projeção de Stenver reversa (reverse Stenver view), a HRCT ou a TC de feixe cônico (CBCT / CBCT).
Questões de aulas e exames
Quais mutações genéticas causam mais frequentemente paragangliomas de cabeça e pescoço?
A patologia está intimamente relacionada a mutações nos genes da succinato desidrogenase (SDH), além de ocorrer na doença de von Hippel-Lindau e na neoplasia endocrinológica múltipla (NEM) tipos 1 e 2.
Como diferenciar o glomus timpânico no exame físico inicial?
Na otoscopia, o glomus timpânico é visualizado como uma lesão vascular específica, localizada de forma retrotimpânica, ou seja, atrás da membrana timpânica.
Quais são os principais achados de TC do glomus jugulotimpânico?
Na TC coronal dos ossos temporais, observa-se erosão concêntrica do bulbo da veia jugular, destruição do assoalho da cavidade timpânica e componente de partes moles atingindo o promontório coclear.
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