Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
No lúpus eritematoso sistêmico, o acometimento renal distingue-se pela diversidade de formas clínicas e morfológicas. No quadro clínico, os pacientes frequentemente apresentam microhematúria ou macrohematúria recorrente. A patologia pode se manifestar como nefrite aguda ou síndrome nefrótica plena. A progressão da doença leva invariavelmente ao desenvolvimento de hipertensão arterial persistente e insuficiência renal crônica.
Histologicamente, distinguem-se quatro variantes principais de alterações glomerulares na nefrite lúpica:
- Nefrite lúpica mesangial.
- Glomerulonefrite focal.
- Glomerulonefrite proliferativa difusa.
- Glomerulonefrite membranosa difusa.
Púrpura de Henoch-Schönlein
A doença é caracterizada por uma tríade clínica clássica de manifestações extrarrenais. Primeiramente, o acometimento da pele e dos músculos extensores nos membros superiores e inferiores, bem como nas nádegas. Morfologicamente, a pele apresenta hemorragias subepidérmicas e vasculite necrotizante de pequenos vasos da derme. Em segundo lugar, a síndrome abdominal do trato gastrintestinal, incluindo dor abdominal intensa, vômitos e hemorragia intestinal. Em terceiro lugar, o acometimento articular na forma de artralgia não migratória.
O acometimento renal ocorre em um terço dos pacientes e manifesta-se por macro e microhematúria, proteinúria, bem como síndrome nefrótica. O panorama histológico é variável: desde alterações mesangioproliferativas até glomerulonefrite membranoproliferativa. Em alguns pacientes adultos, diagnostica-se glomerulonefrite grave com formação de crescentes. É importante ressaltar: ao contrário do acometimento vascular proeminente da pele e do trato gastrintestinal, a vasculite diretamente nos rins ocorre extremamente raramente.
A microscopia de imunofluorescência é utilizada para o diagnóstico. O achado fundamental é a deposição de IgA (às vezes juntamente com IgG e a fração do complemento C3) no mesângio glomerular. Essa distribuição de depósitos é absolutamente idêntica ao quadro da nefropatia por IgA, o que gerou a hipótese de que se trata da mesma doença.
Endocardite bacteriana
Do ponto de vista patogenético, o acometimento renal na endocardite bacteriana representa uma forma de glomerulonefrite por imunocomplexos. A lesão glomerular é iniciada por complexos circulantes de "antígeno-anticorpo" bacterianos.
No quadro clínico, hematúria e proteinúria de graus variados são as mais características. Nesse contexto, o desenvolvimento de nefrite aguda clássica é atípico para esta patologia, e a glomerulonefrite rapidamente progressiva é rara.
As alterações morfológicas nos rins dependem diretamente da gravidade do processo:
- Em casos leves, forma-se glomerulonefrite necrotizante focal ou segmentar.
- Em casos mais graves, desenvolve-se glomerulonefrite proliferativa difusa.
- Com o desenvolvimento de glomerulonefrite rapidamente progressiva, observa-se a formação de múltiplas crescentes nos glomérulos.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais classes de nefrite lúpica são distinguidas de acordo com a classificação morfológica moderna ISN/RPS?
De acordo com a classificação morfológica moderna ISN/RPS, distinguem-se seis classes de nefrite lúpica.
- Classe I — alterações mesangiais mínimas.
- Classe II — nefrite lúpica mesangioproliferativa.
- Classe III — nefrite lúpica focal (menos de 50% dos glomérulos acometidos).
- Classe IV — nefrite lúpica difusa (50% ou mais dos glomérulos acometidos).
- Classe V — nefrite lúpica membranosa (espessamento da membrana basal glomerular).
- Classe VI — nefrosclerose sem sinais de atividade (90% ou mais de glomérulos esclerosados).
Quais alterações são detectadas nos glomérulos renais no lúpus eritematoso sistêmico pela microscopia eletrônica?
De acordo com a microscopia eletrônica, depósitos imunes e inclusões específicas são detectados nos glomérulos renais no lúpus eritematoso sistêmico.
- Depósitos imunes — localizados no mesângio e na membrana basal glomerular (subendotelial, subepitelial e intramembranosa).
- Inclusões semelhantes a vírus — encontradas no endotélio capilar.
A localização dos depósitos em uma zona específica da membrana basal determina a forma clínico-morfológica da glomerulonefrite.
De quais componentes formam-se as crescentes celulares nos glomérulos na glomerulonefrite rapidamente progressiva?
As crescentes celulares nos glomérulos na glomerulonefrite rapidamente progressiva são formadas por células do infiltrado inflamatório e elementos da cápsula. A composição das crescentes inclui:
- Epitélio proliferante — células da camada parietal da cápsula glomerular (podócitos e epiteliócitos parietais).
- Macrófagos — células que migram para o foco inflamatório.
- Fios de fibrina — estruturas proteicas que saem através de rupturas capilares.
- Fibroblastos — juntam-se ao componente celular com a progressão posterior do processo.
Quais alterações morfológicas específicas (tipos de glomeruloesclerose) desenvolvem-se nos rins no diabetes melito?
No diabetes melito, desenvolve-se glomeruloesclerose intracapilar diabética (síndrome de Kimmelstiel-Wilson) nos rins. Os seguintes tipos de alterações microscópicas glomerulares são distinguidos:
- Glomeruloesclerose nodular — proliferação de células mesangiais com a produção de substância semelhante à membrana e a formação de formações arredondadas homogêneas, eosinofílicas e PAS-positivas.
- Glomeruloesclerose difusa — espessamento difuso das membranas basais capilares e proliferação do mesângio glomerular (a variante mais comum).
- Glomeruloesclerose diabética mista — combinação de alterações nodulares e difusas.
Além disso, o espessamento da membrana basal capilar é um componente obrigatório.
Para memorizar o quadro clínico da púrpura de Henoch-Schönlein, use a regra "Pele, TGI, Articulações + Rins" (Pele: vasculite e hemorragias; TGI: síndrome abdominal; Articulações: artralgia não migratória). E lembre-se de que, em 1/3 dos pacientes, o acometimento renal se junta a essa tríade.
Questões de aulas e exames
Quais doenças sistêmicas são mais frequentemente acompanhadas por lesão grave dos glomérulos renais?
O acometimento glomerular pode acompanhar muitas patologias congênitas, metabólicas e imunológicas. No entanto, é especificamente no lúpus eritematoso sistêmico (LES) e no diabetes melito que a lesão renal atua como uma das principais manifestações clínicas que determinam o prognóstico.
Em que consiste o paradoxo das lesões vasculares na púrpura de Henoch-Schönlein?
O paradoxo reside no fato de que, apesar da presença de vasculite necrotizante proeminente de pequenos vasos da derme e hemorragias no trato gastrintestinal, a verdadeira vasculite nos próprios rins é extremamente rara nesta doença.
Como confirmar o comprometimento renal na púrpura de Henoch-Schönlein por meio de microscopia de fluorescência?
O achado diagnóstico fundamental é a detecção de depósitos de imunoglobulina A (IgA) no mesângio glomerular. Às vezes, eles se precipitam juntamente com IgG e o componente C3 do complemento. Este quadro é completamente idêntico ao da nefropatia por IgA isolada.
Qual é a morfologia renal na endocardite bacteriana, dependendo da gravidade do quadro clínico?
Em casos leves de endocardite, observa-se glomerulonefrite necrotizante focal ou segmentar nos rins. Em casos mais graves, ela evolui para glomerulonefrite proliferativa difusa e, em um curso rapidamente progressivo, múltiplas crescentes são formadas.
O que mais estudar sobre o tema
- Patogênese da formação de imunocomplexos de "antígeno-anticorpo" na endocardite bacteriana.
- Caracterização comparativa da púrpura de Henoch-Schönlein e da nefropatia por IgA isolada: argumentos a favor de uma única doença.
- Diferenças morfológicas das quatro variantes histológicas da nefrite lúpica no LES.
- Mecanismos de formação de crescentes celulares na glomerulonefrite rapidamente progressiva.
- Características do comprometimento dos glomérulos renais no diabetes mellitus (nefropatia diabética).
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