Essência da patologia e classificação
A patologia manifesta-se por uma queda acentuada do fluxo sanguíneo renal, da filtração glomerular e da diurese. Clinicamente, o processo é acompanhado por oligúria grave ou anúria. No espaço de poucas semanas ou meses, o processo evolui para insuficiência renal aguda ou crônica irreversível.
Dependendo da origem e das características clínicas, distinguem-se 3 grupos de GNRP:
- Variante pós-infecciosa (pós-estreptocócica).
- Em doenças sistêmicas (por exemplo, no lúpus eritematoso sistêmico).
- Variante idiopática (primária), que representa cerca de metade de todos os casos.
Mecanismos de desenvolvimento e formas
Não existe um mecanismo único para todas as variantes da doença; a patogênese depende diretamente da forma específica:
- Mecanismo de imunocomplexos: característico de formas pós-estreptocócicas e lesões no lúpus eritematoso sistêmico.
- Mecanismo mediado por anticorpos: um exemplo marcante é a síndrome de Goodpasture. No sangue, são detectados anticorpos contra a membrana basal glomerular (>95% dos casos), que reagem de forma cruzada com as membranas dos alvéolos pulmonares, causando hemorragia pulmonar. A imunohistoquímica mostra depósitos lineares de IgG e complemento C3 ao longo das membranas basais.
- GNRP idiopática: pode ser desencadeada por vários mecanismos (imunocomplexos, anticorpos anti-MBG ou ANCA), sendo aqui observadas as lesões glomerulares mais graves.
Anatomia patológica: macro e microscopia
Na autópsia ou biópsia renal, os rins na GNRP estão aumentados de tamanho, pálidos, e hemorragias petequiais são visíveis na sua superfície.
O exame microscópico revela necrose focal (incluindo necrose fibrinoide), bem como proliferação endotelial e de células mesangiais. O principal critério diagnóstico torna-se a formação de crescentes celulares:
- Elas formam-se no espaço de Bowman devido à proliferação das células parietais e à migração de macrófagos e monócitos.
- Entre as camadas celulares, identificam-se faixas características de fibrina.
- Ao crescerem, as crescentes comprimem o glomérulo e obliteram completamente a cápsula.
A microscopia eletrônica registra invariavelmente roturas da membrana basal glomerular e, em alguns pacientes, a presença de depósitos subepiteliais. Posteriormente, a maioria das crescentes sofre esclerose.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Qual é o padrão imunohistoquímico (tipo de fluorescência) característico da variante por imunocomplexos da GNRP?
A variante por imunocomplexos da glomerulonefrite rapidamente progressiva é caracterizada por fluorescência granular na microscopia de imunofluorescência. Este padrão imunohistoquímico resulta da deposição de imunocomplexos circulantes pré-formados (ou da sua formação in situ) no mesângio e nas paredes dos capilares glomerulares. Este tipo de lesão está associado a patologias como glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda, lúpus eritematoso sistêmico, nefropatia por IgA, púrpura de Henoch-Schönlein, crioglobulinemia e endocardite infecciosa subaguda.
Em quais doenças sistêmicas a glomerulonefrite rapidamente progressiva secundária pode se desenvolver?
A glomerulonefrite rapidamente progressiva secundária pode desenvolver-se no contexto de várias doenças reumáticas e autoimunes sistêmicas. Tais patologias incluem:
- Lúpus eritematoso sistêmico — no curso grave da nefrite lúpica.
- Vasculite hemorrágica — apresenta-se como glomerulonefrite proliferativa segmentar focal ou extracapilar.
- Nefropatia por IgA (doença de Berger) — em casos graves com formação de crescentes.
- Endocardite bacteriana — glomerulonefrite por imunocomplexos.
- Crioglobulinemia mista idiopática — doença sistêmica.
- Poliangeíte microscópica — vasculite sistêmica.
- Síndrome de Goodpasture — variante de lesão mediada por anticorpos.
Quais tipos de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) são detectados na GNRP idiopática?
Na glomerulonefrite rapidamente progressiva idiopática, são detectados dois tipos principais de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, que ocorrem com frequência aproximadamente igual. Estes incluem:
- c-ANCA — anticorpos contra a proteinase-3 (PR3);
- p-ANCA — anticorpos contra a mieloperoxidase (MPO).
Estes anticorpos são característicos da variante pauci-imune de lesão glomerular (pauci-immune), na qual os depósitos imunes estão ausentes ou são mínimos.
GNRP = Queda Rápida da Função Renal Principal + Crescentes nos glomérulos.
Questões de aulas e exames
Qual é o principal marcador morfológico da glomerulonefrite rapidamente progressiva?
O principal marcador morfológico é a formação de crescentes epiteliais na maioria dos glomérulos renais.
O que está na base da síndrome de Goodpasture na GNRP?
A base é um mecanismo mediado por anticorpos com circulação de anticorpos contra a membrana basal glomerular, que reagem de forma cruzada com os alvéolos pulmonares e produzem depósitos lineares de IgG.
Como se formam as «crescentes» nos glomérulos?
Elas surgem devido à proliferação de células parietais da cápsula e à migração de monócitos e macrófagos para o espaço de Bowman, levando à compressão do glomérulo.
O que mais estudar sobre o tema
- Patogênese da glomerulonefrite por imunocomplexos
- O papel dos ANCA na GNRP idiopática
- Alterações ultraestruturais e o papel dos depósitos
- Diagnóstico diferencial da proliferação extracapilar
- Evolução e esclerosamento das crescentes glomerulares
Estude o tema completo no curso de «Anatomia Patológica»
Aqui está um resumo. No curso, você encontra tudo o que é cobrado em aula e na prova.
- Guia de estudo completo sobre «Glomerulonefrite rapidamente progressiva» e outras 4.414 páginas da disciplina
- Exercícios e testes após cada tópico — como no colóquio
- Tutor de IA responderá a perguntas sobre o tópico a qualquer momento
- 153 vídeo-aulas da disciplina
Outros tópicos da seção "Doenças renais e do trato urinário"
Videoaulas gratuitas: anatomia patológicaAulas curtas com resumos — sem cadastro.
Material preparado por professores da WhiteCoat Pro de acordo com o currículo de medicina. Possui caráter educacional.