EKG-Kriterien
- Vorhofaktivität: Beim Vorhofflimmern fehlen organisierte P-Wellen, stattdessen zeigt sich eine chaotische Flimmeraktivität der Basislinie (f-Wellen unterschiedlicher Amplituden, am besten in V1 und den Ableitungen der Inferiorwand sichtbar; bei mikrohäumigem Vorhofflimmern sind sie oft kaum erkennbar); oder Vorhofflattern — regelmäßige sägezahnartige F-Wellen, meist ca. 250–350/min, am häufigsten ca. 300/min, charakteristisches Aussehen in II, III, aVF, manchmal in V1 invertiert (bei atypischem Flattern kann die Frequenz abweichen)
- Kammerkomplexe erfolgen streng regelmäßig — die RR-Intervalle sind nahezu identisch, der Kammerrhythmus ist aufgrund eines Ersatzrhythmus meist regelmäßig
- Niedrige Kammerfrequenz: Bei einem nodalen Ersatzrhythmus meist ca. 40–60/min, bei einem idioventrikulären Rhythmus meist ca. 20–40/min; beim Frederic-Syndrom beobachtet man oft eine ausgeprägte Bradykardie von etwa 30–50/min
- Vollständiger AV-Block: Es besteht keine konstante Beziehung zwischen der Vorhofaktivität (f oder F) und dem regelmäßigen Kammer-Ersatzrhythmus; die Diagnose wird genau durch die Kombination von Vorhofflimmern/-lattern und dem Fehlen einer konstanten Verbindung zwischen Vorhofaktivität und Kammerkomplexen bestätigt, nicht durch die RR-Unregelmäßigkeit wie beim gewöhnlichen Vorhofflimmern
- QRS-Komplex schmal (<120 ms), meist bei Ersatzrhythmus aus dem AV-Knoten; QRS breit (≥120 ms), meist bei idioventrikulärem Rhythmus, kann jedoch auch durch einen Schenkelblock, eine Aberration, Elektrolytstörungen oder eine künstliche Stimulation bedingt sein; der Ursprung des Ersatzrhythmus wird bei Bedarf anhand des dynamischen EKG und des klinischen Kontexts präzisiert
- Beim Vorhofflattern sind F-Wellen zwischen den QRS-Komplexen sichtbar, aber die F-QRS-Intervalle verändern sich gesetzmäßig zyklisch ohne konstantes Verhältnis zwischen Frequenz/Phase von F und QRS, was unabhängige Vorhof- und Kammerrhythmen widerspiegelt
Wie es im EKG aussieht
Anstelle der P-Welle zeigt sich Vorhofchaos. Beim Vorhofflimmern fehlen organisierte P-Wellen; stattdessen ist auf der Basislinie eine chaotische Flimmeraktivität erkennbar — f-Wellen, die in V1 und den Ableitungen der Inferiorwand besser unterscheidbar sind; bei mikrohäumigem Vorhofflimmern können sie fast unsichtbar sein. Beim Vorhofflattern zeigen sich regelmäßige sägezahnartige F-Wellen mit konstanter Frequenz (meist ca. 250–350/min, am häufigsten ca. 300/min), charakteristisch in II, III, aVF, manchmal in V1 invertiert.
Schlüsselmoment: Ungeachtet der Vorhofaktivität schlagen die Kammerkomplexe in ihrem eigenen, völlig unabhängigen und regelmäßigen Rhythmus. Die RR-Intervalle sind nahezu identisch — dies ist das Zeichen eines vollständigen AV-Blocks bei gleichzeitigem Vorhofflimmern oder Vorhofflattern. Bei erhaltener Überleitung während Vorhofflimmern ist der Kammerrhythmus meist unregelmäßig, und zwar genau wegen der chaotischen und unvorhersehbaren Überleitung einzelner Impulse durch den AV-Knoten; bei Vorhofflattern kann er bei fester Überleitung (z. B. 2:1 oder 4:1) regelmäßig oder bei variabler Überleitung unregelmäßig sein. Daher ist das übliche Kriterium „RR-Unregelmäßigkeit = Vorhofflimmern“ hier nicht anwendbar: Die Diagnose des Frederic-Syndroms wird anhand der Kombination von Vorhofflimmern oder Vorhofflattern mit dem Fehlen einer konstanten Verbindung der Vorhofaktivität zum regulären Kammerersatzrhythmus gestellt und nicht nach der Rhythmusunregelmäßigkeit.
| Element | Beim Frederic-Syndrom |
|---|---|
| P-Welle | fehlt, stattdessen f- oder F-Wellen |
| Ventrikelrhythmus | regelmäßig, langsam |
| HF | häufig ca. 30–50/min |
| QRS | schmal (<120 ms) oder breit (≥120 ms) |
| Vorhof-Kammer-Beziehung | fehlt vollständig |
Die QRS-Breite liefert eine wahrscheinlichkeitstheoretische Einschätzung der Ebene des Schrittmacherzentrums des Ersatzrhythmus: Ein QRS <120 ms macht einen nodalen Escape-Rhythmus wahrscheinlicher; ein QRS ≥120 ms tritt häufiger bei einem ventrikulären Escape-Rhythmus auf, kann jedoch auch durch einen intraventrikulären Block oder eine Aberration verursacht werden und begründet den Ursprung nicht allein.
Mechanismus
Beim Vorhofflimmern oder Vorhofflattern lässt der AV-Knoten im Normalfall nur einen Teil der Vorhofimpulse zu den Kammern durch, weshalb der Kammerrhythmus bei Vorhofflimmern unregelmäßig ist und beim Vorhofflattern oft einen festen Überleitungskoeffizienten aufweist (z. B. 2:1, 4:1) oder bei variabler Überleitung unregelmäßig verläuft. Beim Frederic-Syndrom sind der AV-Knoten oder das His-Purkinje-System so stark geschädigt, dass die Überleitung von oben vollständig blockiert ist — es entwickelt sich ein vollständiger AV-Knotenblock. Die Kammern bleiben ohne jeglichen Einfluss der Vorhöfe und arbeiten von einem eigenen Ersatzschrittmacher aus: entweder aus dem AV-Knoten (meist schmaler QRS-Komplex) oder aus den Ventrikeln (meist breiter QRS-Komplex, idioventrikulärer Rhythmus). Die Regelmäßigkeit dieses Ersatzrhythmus und seine Unabhängigkeit von der Vorhofaktivität sind der EKG-Beweis dafür, dass von oben nichts mehr durchkommt. Für die Diagnose ist der Nachweis des Fehlens einer Beziehung zwischen Vorhof- und Kammerereignissen erforderlich.
Ursachen
- Degenerative Erkrankung des Reizleitungssystems (Fibrose, Lenègre- oder Lev-Krankheit)
- Koronare Herzkrankheit, einschließlich Myokardinfarkt (insbesondere Hinterwandinfarkt mit Ischämie des AV-Knotens)
- Kardiomyopathien, Myokarditiden, infiltrative Erkrankungen (Amyloidose, Sarkoidose)
- Chirurgische und kathetergestützte Eingriffe am Herzen (Klappenoperationen, Ablation)
- Medikamentöse Einwirkungen: Digoxin (Digoxinintoxikation), Betablocker, Kalziumkanalblocker, Antiarrhythmika, die die AV-Überleitung zusätzlich hemmen
- Elektrolytstörungen, insbesondere Hyperkaliämie
- Angeborene und erworbene Herzfehler
Differenzialdiagnose
- Vorhofflimmern mit langsamer Kammerfrequenz: Der Kammerrhythmus ist ebenfalls langsam, aber unregelmäßig — beim Frederic-Syndrom ist der Rhythmus streng regelmäßig
- AV-Block 2:1 oder hohen Grades bei Vorhofflattern: Hier wird ein Teil der F-Wellen dennoch übergeleitet, die F-QRS-Intervalle sind fixiert und stimmen zeitlich mit dem Vorhofzyklus überein, der Kammerrhythmus kann bei fester Überleitung regelmäßig oder bei variabler unregelmäßig sein; bei vollständigem Block gibt es eine solche gesetzmäßige Beziehung überhaupt nicht
- Nodaler Ersatzrhythmus bei Sinusrhythmus: Unterscheidet sich durch das Vorhandensein normaler Sinus-P-Wellen vor dem Block und nicht durch eine chaotische Vorhofaktivität
- Wirkung von Digoxin im EKG: Kann ein ähnliches Bild einer Verlangsamung der Kammerantwort bei Vorhofflimmern erzeugen, bedeutet jedoch nicht immer einen echten vollständigen Block; bei Verdacht auf Intoxikation wird Digoxin temporär abgesetzt, die Wirkstoffkonzentration, Kalium, Magnesium sowie die Nierenfunktion bestimmt und eine therapieentsprechende Behandlung je nach Schweregrad eingeleitet
Klinische Bedeutung und Taktik
Das Frederic-Syndrom ist eine Indikation zur Einschätzung des Risikos bradyarrhythmischer Komplikationen beim Patienten: Synkopen, Adams-Stokes-Anfälle, Progression zur Asystolie. Der Arzt sollte ein 12-Kanal-EKG ableiten, die Hämodynamikstabilität beurteilen, reversible Ursachen (Hyperkaliämie, Überdosierung von die AV-Überleitung hemmenden Medikamenten, akute Ischämie) ausschließen und korrigieren. Falls die Ursache nicht reversibel ist oder nicht gefunden wird, ist bei bestätigtem irreversiblem vollständigen AV-Block gemäß den geltenden Leitlinien für Bradyarrhythmien die Implantation eines permanenten Herzschrittmachers indiziert; reversible Ursachen werden zuerst behoben. Bei Instabilität oder symptomatischer Bradykardie kann vor der permanenten Stimulation eine temporäre Schrittmachertherapie gemäß den allgemeinen Grundsätzen der Behandlung eines vollständigen AV-Blocks erforderlich sein.
Parallel dazu werden bei bestätigtem Vorhofflimmern die Indikationen für eine orale Antikoagulation anhand der gültigen Schlaganfall- und Blutungsrisikoskala separat bewertet: Das Vorliegen eines vollständigen AV-Blocks und die Schrittmacherimplantation heben die Indikationen für eine Antikoagulationstherapie nicht auf und ersetzen nicht die Thromboembolieprophylaxe.
Häufige Fehler bei der Auswertung
- Den regelmäßigen langsamen Rhythmus für einen normalen Sinusrhythmus mit Bradykardie halten und dabei das Fehlen von P-Wellen sowie das Vorhandensein von f-/F-Wellen übersehen
- Mit Vorhofflimmern bei langsamer Kammerantwort verwechseln, ohne die RR-Intervalle sorgfältig auf Regelmäßigkeit zu überprüfen (Sichtfehler ohne Ausmessung)
- Die QRS-Breite nicht beurteilen und folglich den Ursprung des ersatzschlagen den Schrittmachers nicht vermuten; oder bei breitem QRS-Komplex ohne Berücksichtigung möglicher Schenkelblöcke und Aberrationen zu kategorisch von einem ventrikulären Ursprung ausgehen
- Die Bradykardie ausschließlich der Medikamentenwirkung (z. B. Digoxin) zuschreiben, ohne nach einer strukturellen Ursache des Blocks zu suchen
- Das Vorhofflattern unter dem Deckmantel eines „feinen“ Flimmerns nicht erkennen, falls die F-Wellen in den ausgewählten Ableitungen unscharf sind
1. Welches EKG-Merkmal ist für die Diagnose des Frederic-Syndroms obligat?
Das Frederic-Syndrom ist definiert als eine Kombination aus Vorhofflimmern oder Vorhofflattern und einem vollständigen AV-Block, bei dem die Kammern mit einem regelmäßigen, von den Vorhöfen unabhängigen Ersatzrhythmus arbeiten.
2. Was bedeutet ein breiter QRS-Komplex bei einem Patienten mit Frederic-Syndrom?
QRS ≥120 ms findet sich am häufigsten bei idioventrikulärem Rhythmus, kann aber auch durch Schenkelblock, Aberration, Elektrolytstörungen oder Stimulation bedingt sein; der Ursprung wird anhand des Kontextes ermittelt.
3. Was muss beim Syndrom von Frederick bei Vorhofflimmern neben der Schrittmacherimplantation noch beurteilt werden?
Die Schrittmacherimplantation behebt die Bradykardie, beseitigt jedoch nicht das Thromboembolierisiko; die Indikation zur Antikoagulation bei Vorhofflimmern wird separat bewertet und entfällt nicht durch das Vorliegen eines vollständigen AV-Blocks.
Häufig gestellte Fragen
Worin unterscheidet sich das Syndrom von Frederick von gewöhnlichem Vorhofflimmern mit langsamer Ventrikelantwort?
Bei gewöhnlichem Vorhofflimmern mit langsamer Ventrikelantwort passieren einige Impulse dennoch den AV-Knoten, weshalb der Ventrikelrhythmus unregelmäßig bleibt, wenn auch bradykard. Beim Syndrom von Frederick ist die Überleitung komplett blockiert, und die Ventrikel arbeiten unabhängig von den Vorhöfen mit einem eigenen regulären Ersatzrhythmus.
Ist das Syndrom von Frederick gefährlich?
Ja, dies ist eine Form des vollständigen AV-Blocks, die zu ausgeprägter Bradykardie, Synkopen (Adams-Stokes-Anfällen) und Asystolie führen kann. Die Entscheidung zur Schrittmacherimplantation wird nach denselben Grundsätzen wie beim vollständigen AV-Block getroffen, während die Indikation zur Antikoagulation bei Vorhofflimmern separat bewertet wird.
Kann das Syndrom von Frederick bei Vorhofflattern und nicht nur bei Flimmern auftreten?
Ja, klassischerweise ist das Syndrom von Frederick definiert als Vorhofflimmern mit vollständigem AV-Block. Ein ähnliches Bild kann bei Vorhofflattern beobachtet werden, und einige Autoren ordnen dies ebenfalls dem Syndrom von Frederick zu, wenngleich die Verwendung des Eponyms bei Vorhofflattern weniger universell ist.
Wie erkennt man im EKG, dass der Schrittmacher des Ersatzrhythmus der AV-Knoten und nicht die Ventrikel sind?
QRS <120 ms macht einen nodalen Ersatzrhythmus wahrscheinlicher; QRS ≥120 ms findet sich häufiger bei ventrikulärem Ersatzrhythmus, kann jedoch auch durch einen Schenkelblock, eine Aberration, Elektrolytstörungen oder eine künstliche Stimulation bedingt sein und bestimmt den Ursprung nicht allein. Bei Bedarf wird der Ursprung anhand von Verlaufskardiogrammen und dem klinischen Kontext geklärt.
Muss Digoxin bei Verdacht auf das Syndrom von Frederick abgesetzt werden?
Bei Verdacht auf Digitalisintoxikation wird Digoxin vorübergehend abgesetzt, es werden die Plasmakonzentration, Kalium, Magnesium und die Nierenfunktion bestimmt sowie eine schweregradabhängige Therapie eingeleitet; bei potenziell lebensbedrohlicher Toxizität werden Digoxin-Antikörper (Fab-Fragmente) in Betracht gezogen. Die Entscheidung wird unter Berücksichtigung des klinischen Bildes getroffen und nicht automatisch anhand eines einzigen EKGs.
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Quellen
- Goldberger's Clinical Electrocardiography, aktuelle Ausgabe
- Surawicz, Knilans. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Orlow W. N. Leitfaden der Elektrokardiographie
- Klinische Leitlinien des Russischen Gesundheitsministeriums zu Bradyarrhythmien
Lehrmaterial für Medizinstudierende und Ärzte. Ersetzt weder klinische Leitlinien noch die ärztliche Untersuchung; ein EKG wird stets im klinischen Kontext interpretiert.