Imagen radiológica
La radiografía abdominal convencional sigue siendo el método diagnóstico básico para la ECN. Los hallazgos diagnósticos clave incluyen:
- Neumatosis intestinal: se visualizan asas intestinales dilatadas con burbujas de gas características directamente en el espesor de la pared intestinal.
- Neumoperitoneo: en caso de desarrollo de perforación, el gas libre en la cavidad abdominal puede volverse extenso. Un signo específico es que el gas delinea el ligamento falciforme del hígado (falciform ligament).
- Gas en la vena porta (Portal venous gas): en la radiografía se determina en forma de áreas lineales de hiperclaridad proyectadas sobre el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Esto se debe a que en los recién nacidos el hígado es relativamente grande, ocupa todo el diámetro transversal de la cavidad abdominal y la acumulación de gas se visualiza frecuentemente en el lóbulo izquierdo.
Signos ecográficos
La ecografía permite evaluar con mayor detalle el estado de la pared intestinal y la presencia de complicaciones:
- Neumatosis: se manifiesta como engrosamiento de la pared intestinal. En su parte superior (no dependiente / non-dependent) se identifican focos ecogénicos característicos.
- Gas en la vena porta: en los cortes transversales del hígado se observan múltiples inclusiones ecogénicas. A menudo tienen forma lineal y se extienden hacia la periferia del órgano.
- Líquido interasas: la aparición de acúmulos de líquido ecogénico entre las asas intestinales dilatadas indica la progresión del proceso y se considera un signo de mal pronóstico.
Complicaciones tardías y táctica quirúrgica
Una de las principales complicaciones tardías de la ECN es la formación de estenosis, que se desarrollan en casi el 33 % de los lactantes supervivientes.
El tratamiento quirúrgico a menudo requiere la realización de una ostomía. Posteriormente, antes de realizar la cirugía reconstructiva (anastomosis del intestino previamente excluido), se realiza obligatoriamente un estudio radiológico con contraste. Se utiliza un contraste hidrosoluble que se introduce de forma anterógrada a través del extremo distal de la estomía o en forma de enema. El objetivo del estudio es evaluar con precisión el calibre y la permeabilidad de los segmentos distales del tracto gastrointestinal.
Diagnóstico diferencial: causas de obstrucción neonatal
A menudo es necesario realizar el diagnóstico diferencial de la ECN con otras causas de distensión abdominal progresiva y retraso en la emisión de meconio (lo normal es que el meconio se emita en las primeras 24-48 horas). La radiografía en decúbito muestra múltiples asas dilatadas; sin embargo, en los recién nacidos es difícil distinguir el intestino delgado del grueso debido al calibre similar y la ausencia de haustras marcadas.
Las principales causas alternativas de obstrucción incluyen:
- Enfermedad de Hirschsprung: neurocristopatía causada por la ausencia de células ganglionares en los plexos de Auerbach y Meissner. Se manifiesta por un estrechamiento paradójico del recto. La complicación más temible es la enterocolitis por Hirschsprung (presente en el 18-50 % de los pacientes), que cursa con diarrea grave y sepsis, siendo la principal causa de muerte. El enema opaco revela un índice rectosigmoideo invertido (normal >1, en la enfermedad <1).
- Malformación linfática intraabdominal: lesión quística multilocular de paredes finas en el mesenterio o el omento. Puede actuar como punto de apoyo (fulcrum) para el desarrollo de un vólvulo de intestino delgado.
- Síndrome de megacistis-microcolon-hipoperistaltismo intestinal (Síndrome de Berdon): patología rara que afecta a niñas. Se caracteriza por distensión masiva de la vejiga urinaria, abdomen flácido y microcolon. La mortalidad alcanza el 80 %.
- Inmadurez funcional del colon y síndrome del tapón de meconio.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué signos radiológicos se detectan en la enfermedad de Hirschsprung mediante un enema opaco?
Durante la realización del enema opaco en pacientes con enfermedad de Hirschsprung se detectan cambios específicos que dependen de la extensión del segmento aganglionar.
- Estrechamiento del recto, acompañado de una zona de transición cónica hacia el intestino ganglionar proximalmente dilatado.
- Contracciones irregulares, identificadas en el recto denervado.
- Inversión del índice rectosigmoideo (rectosigmoid ratio): en la enfermedad de segmento corto, la relación se vuelve <1 (normal >1).
- Acortamiento del colon: en el agangliosis total, el intestino tiene un calibre normal pero está acortado, con aplanamiento de los contornos de las flexuras hepática y esplénica.
En los recién nacidos, los signos radiológicos pueden estar ausentes, ya que se requiere tiempo para que el intestino ganglionar sedilate.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué hallazgo ecográfico se considera un signo de mal pronóstico en la ECN?
Presencia de acúmulos de líquido ecogénico entre las asas intestinales (líquido interasas).
¿Con qué propósito se realiza un estudio con contraste antes del cierre de la estomía tras la ECN?
Para evaluar el calibre de los tramos distales del tracto gastrointestinal y descartar la presencia de estenosis, que se forman en el 33 % de los pacientes.
Qué más repasar sobre el tema
- Metodología para la realización del enema opaco en recién nacidos
- Enfermedad de Hirschsprung: clasificación y diagnóstico por imagen
- Síndrome de Berdon (megacistis-microcolon-hipoperistaltismo intestinal)
- Malformaciones linfáticas intraabdominales
- Causas del retraso en la emisión de meconio en recién nacidos a término y prematuros
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