Características relacionadas con la edad y marcadores radiológicos
Los tumores hepáticos primarios son infrecuentes en la práctica pediátrica, y las lesiones malignas en los primeros meses de vida son sumamente raras. En niños menores de 3 años, las neoplasias vasculares, los hepatoblastomas, los hamartomas mesenquimales, así como los teratomas y los tumores rabdoides son los más característicos. En pacientes mayores de tres años predominan los diagnósticos típicos de los adultos.
Ciertas características de imagen ayudan a acotar el diagnóstico diferencial:
- Inclusiones grasas: se consideran un signo casi patognomónico de teratoma.
- Osificación: se visualiza en el carcinoma hepatocelular (CHC) y en los teratomas.
- Áreas sólidas con zonas quísticas: la presencia de áreas de baja densidad en la TC o de hiperintensidad en T2 en la RM obliga a descartar el sarcoma indiferenciado.
- Calcificación: no constituye un criterio diferencial fiable, ya que aparece en un amplio espectro de patologías (infecciones, CHC, hepatoblastoma, hemangioma congénito, teratoma).
Hepatoblastoma
Esta neoplasia maligna rara vez se detecta inmediatamente después del nacimiento o en niños mayores de tres años. La enfermedad puede asociarse a atresia biliar y al síndrome de Beckwith-Wiedemann (Beckwith–Wiedemann syndrome).
Los análisis de laboratorio suelen mostrar trombocitosis y una elevación de la alfa-fetoproteína (AFP) no acorde con la edad. Es importante recordar que la AFP también aumenta en los tumores del saco vitelino.
Características radiológicas y estadificación:
- En la RM, el tumor se observa como una gran masa heterogénea.
- En las secuencias potenciadas en T2 es posible identificar la infiltración diafragmática y el derrame pleural secundario.
- Una etapa clave en la estadificación local es la evaluación de la relación del tumor con las venas hepáticas (es óptimo utilizar el modo de RM MinIP).
- La estadificación definitiva considera el número de segmentos hepáticos adyacentes sanos, la invasión vascular, la integridad de la cápsula y la presencia de metástasis a distancia (principalmente pulmonares).
Neoplasias vasculares
El hemangioma hepático infantil presenta un crecimiento no infiltrativo sin edema perifocal y se asocia con frecuencia a hemangiomas cutáneos múltiples. La ecografía con Doppler color revela una baja resistencia vascular y una alta velocidad de flujo (a veces con derivación arteriovenosa), lo que hemodinámicamente puede provocar insuficiencia cardíaca con gasto alto. La RM con gadolinio se caracteriza por un realce centrípeto.
Los hemangiomas congénitos semejan a los infantiles en las pruebas de imagen, pero pueden complicarse con trombosis y formación de aneurismas vasculares. Se dividen en dos tipos:
- De involución rápida (RICH): regresionan por completo alrededor de los 14 meses de vida. En la TC/RM pueden mostrar un realce anular grueso e irregular.
- De involución no rápida (NICH): no experimentan regresión espontánea.
Hamartoma mesenquimal y metástasis
El hamartoma mesenquimal se manifiesta habitualmente como una masa palpable en niños menores de 2 años. Por lo general, se trata de una lesión mixta quística y sólida, capaz de alcanzar dimensiones gigantescas y envolver grandes vasos (como la vena cava inferior y la vena porta). En los pacientes más pequeños, el hamartoma puede presentar una estructura completamente sólida. Existen formas multifocales.
Lesiones metastásicas (masas secundarias): en los niños, las metástasis hepáticas provienen con mayor frecuencia del neuroblastoma (puede causar una infiltración difusa masiva que hace que el hígado rodee el bazo y el estómago), el nefroblastoma (tumor de Wilms), los sarcomas y las enfermedades linfoproliferativas.
Ante la detección de una lesión multifocal, el diagnóstico diferencial incluye no solo metástasis, sino también infecciones, nódulos de regeneración, hiperplasia nodular focal (HNF), peliosis hepática (peliosis hepatis), angiomiolipomas y tumores vasculares múltiples.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Con qué síndromes genéticos y malformaciones congénitas se asocia la aparición del hepatoblastoma?
La aparición del hepatoblastoma se asocia con los siguientes síndromes genéticos y malformaciones congénitas:
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann (Beckwith–Wiedemann syndrome).
- Atresia biliar.
- Hemihipertrofia.
- Poliposis adenomatosa familiar.
- Divertículo de Meckel.
- Síndrome alcohólico fetal.
¿Sobre qué criterios anatómicos se basa el sistema internacional de estadificación radiológica PRETEXT para el hepatoblastoma?
La estadificación radiológica del hepatoblastoma se basa en la evaluación de la afectación de los segmentos hepáticos y la invasión de las estructuras anatómicas circundantes. Los criterios de estadificación incluyen:
- El número de segmentos hepáticos adyacentes no afectados por el tumor.
- La presencia de compresión o invasión venosa (la evaluación de la relación del tumor con las venas hepáticas es la base de la estadificación local).
- La rotura capsular.
- La presencia de metástasis (principalmente pulmonares, para lo cual es obligatoria la TC de tórax).
¿Qué medios de contraste hepatoespecíficos se utilizan en el diagnóstico por RM diferencial de las masas hepáticas en niños?
Para la caracterización mediante RM de las lesiones hepáticas focales, se han descrito medios de contraste hepatobiliares específicos dirigidos contra:
- Hepatocitos: un ejemplo es el ácido gadoxético (gadoxetic acid), que es captado por los hepatocitos y excretado parcialmente hacia la vía biliar; se utiliza, entre otros fines, para diferenciar la HNF del adenoma.
- Sistema reticuloendotelial (SRE): agentes basados en óxido de hierro, incluidas las partículas paramagnéticas de óxido de hierro ultrasuequeñas (USPIO), dirigidas principalmente contra las células del SRE y que provocan el acortamiento del tiempo de relajación T2.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué masas hepáticas se deben sospechar en un niño menor de 3 años en primer lugar?
A esta edad, las lesiones más frecuentes son los hemangiomas infantiles, los hamartomas mesenquimales, los hepatoblastomas, así como los teratomas y los tumores rabdoides.
¿Es posible establecer un diagnóstico preciso basándose en la presencia de calcificaciones?
No, la calcificación en las masas hepáticas infantiles no es un signo diferencial fiable. Puede observarse en el hepatoblastoma, el carcinoma, el teratoma, los procesos infecciosos y los hemangiomas.
¿Cuál es la diferencia entre el hemangioma infantil y el congénito en la imagen médica?
Son muy similares, pero los hemangiomas congénitos se caracterizan más por la presencia de aneurismas vasculares y trombosis. Además, la forma de involución rápida (RICH) puede mostrar un realce en anillo grueso característico.
¿Por qué es obligatorio realizar una TC de tórax en caso de hepatoblastoma?
El hepatoblastoma metastatiza con mayor frecuencia en los pulmones. La TC de tórax es el estándar obligatorio para la estadificación correcta de la enfermedad.
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