Imagen ecográfica de la atresia
En lactantes con hiperbilirrubinemia conjugada persistente, la ecografía es una etapa fundamental del diagnóstico. El cuadro ecográfico típico incluye los siguientes signos:
- Signo del cordón triangular (triangular cord sign). Consiste en una placa fibrosa atrésica densa en la zona del hilio hepático (porta hepatis). No es más que el remanente esclerosado de las vías biliares extrahepáticas.
- Anomalías de la vesícula biliar. El órgano suele ser de pequeño tamaño (aproximadamente 10 mm) y su pared presenta alteraciones estructurales.
- Ausencia de dilatación. Las vías biliares no están dilatadas.
- Alteraciones vasculares. Se observa una arteria hepática prominente (su diámetro supera los 2 mm en la región del hilio hepático).
El valor clínico de la ecografía es sumamente elevado. Si en un niño menor de tres meses no se observa el signo del cordón triangular y la morfología de la vesícula biliar es normal, esto proporciona un valor predictivo negativo superior al 90%. Es decir, la atresia extrahepática puede descartarse con un alto grado de certeza.
Estudios con radioisótopos
El diagnóstico radioisotópico (gammagrafía) tiene una alta sensibilidad, pero su uso se ve limitado por su baja especificidad. Se registran resultados falsos positivos en más del 20% de los casos.
El problema radica en que la excreción y el drenaje biliar pueden verse alterados en numerosas patologías ajenas a la obstrucción quirúrgica. Entre ellas se encuentran enfermedades metabólicas, infecciones graves, colestasis intrahepática persistente, hepatitis neonatal y las consecuencias de la nutrición parenteral total prolongada.
Malformaciones y quistes del colédoco
Dentro del diagnóstico diferencial de la atresia se encuentran las malformaciones de las vías biliares, condiciones en las cuales los conductos están anormalmente dilatados sin signos de obstrucción aguda. Estas anomalías pueden formar parte del espectro de las enfermedades fibropolicísticas (fibropolycystic spectrum).
Aproximadamente el 80% de los casos se manifiestan en la infancia. No se ha registrado transformación maligna en la edad pediátrica. La incidencia global es de 1:100 000 – 1:200 000, pero en Japón es un orden de magnitud mayor (hasta 1:1000).
Para lactantes menores de 3 meses con ictericia conjugada y dilatación extrahepática, se ha desarrollado una escala de diagnóstico diferencial clara según el diámetro del conducto:
- Menos de 3 mm: la patología tiene un carácter no quirúrgico.
- De 3 a 4 mm: valor intermedio, a menudo indica síndrome de bilis espesa (inspissated bile syndrome).
- Más de 4 mm: signo fiable de malformación del colédoco.
Se considera que el fondo patogenético de las malformaciones es la formación de un conducto pancreatobiliar común (que se puede visualizar mediante ecografía o CPRM). Esta anomalía anatómica provoca el reflujo de secreción pancreática directamente hacia el conducto colédoco.
Clasificación de los quistes de colédoco por CPRM
Para una cartografía precisa de la anatomía del árbol biliar, se emplea la colangiopancreatografía por resonancia magnética (utilizando imágenes fuertemente potenciadas en T2). Se distinguen cuatro tipos principales de malformaciones:
- Tipo 1 (el más frecuente): dilatación fusiforme (fusiform) o esférica de los conductos biliares extrahepáticos.
- Tipo 2: divertículo quístico que emerge lateralmente del conducto colédoco.
- Tipo 3: coledococele (protrusión de la porción terminal directamente en la luz del duodeno).
- Tipo 4: dilatación combinada que afecta tanto al conducto hepático común como a los conductos intrahepáticos centrales.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué tipos de quistes de colédoco se distinguen según la clasificación de Todani?
La clasificación de Todani (Todani classification) incluye cinco tipos principales de enfermedad quística de las vías biliares:
- Tipo I (Tipo I): quiste de colédoco que representa una dilatación fusiforme o sacular del colédoco (la variante más frecuente, que constituye el 79%).
- Tipo II (Tipo II): divertículo del conducto extrahepático (3%).
- Tipo III (Tipo III): coledococele, que consiste en la dilatación quística de la porción intramural del conducto en la pared del duodeno (4%).
- Tipo IV (Tipo IV): quistes múltiples, incluyendo una combinación de los conductos intra y extrahepáticos (13%).
- Tipo V (Tipo V): enfermedad de Caroli, caracterizada por dilatación quística de los conductos intrahepáticos (1%).
¿Qué tipos anatómicos de atresia biliar se distinguen según la clasificación de Kasai?
En la clasificación de la atresia biliar se distinguen los siguientes tipos anatómicos:
- Tipo I (Tipo I): atresia del conducto colédoco con porciones proximales totalmente permeables.
- Tipo II (Tipo II): atresia del conducto hepático común.
- Tipo III (Tipo III): atresia de los conductos en el hilio hepático, que representa una obstrucción completa de las vías biliares extrahepáticas (es la variante más frecuente y se presenta en hasta el 90% de los casos).
La regla de «3-4 mm» para el diámetro del conducto en lactantes: hasta 3 mm, buscamos una causa terapéutica; más de 4 mm, sospechamos malformación del colédoco.
Preguntas de clases y exámenes
¿Con qué se deben diferenciar las formaciones quísticas en el hilio hepático en los recién nacidos?
Clínicamente, lo más importante es descartar la forma quística de la atresia biliar. Asimismo, el diagnóstico diferencial incluye el quiste de duplicación duodenal y el linfangioma.
¿Por qué el estudio radioisotópico da muchos falsos positivos en la atresia?
Porque la disminución de la excreción biliar ocurre en muchas condiciones no quirúrgicas: enfermedades metabólicas, hepatitis neonatal, infecciones y en el contexto de nutrición parenteral total.
¿Qué es el signo del «cordón triangular»?
Es un signo ecográfico en el que se visualiza una placa fibrosa hiperecogénica en el área del hilio hepático, que representa el remanente de los conductos extrahepáticos esclerosados y atrésicos.
Qué más repasar sobre el tema
- Enfermedades metabólicas y colestasis intrahepática en lactantes
- Síndrome de bilis espesa (inspissated bile syndrome)
- Forma quística de la atresia biliar
- Quistes de duplicación gastrointestinal y linfangiomas de la cavidad abdominal
- Espectro de enfermedades hepáticas fibropolicísticas
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