Etiologia e mecanismo de desenvolvimento
Do ponto de vista epidemiológico, a doença de Werlhof manifesta-se com mais frequência em jovens. A patogenia da doença possui um caráter autoimune acentuado: o organismo do paciente passa a sintetizar ativamente autoanticorpos cuja mira são as suas próprias plaquetas.
Como resultado da interação com os anticorpos, as plaquetas sofrem destruição prematura. Embora a etiologia exata muitas vezes permaneça incerta, existem fatores desencadeantes claros que iniciam o processo patológico. Esses fatores externos incluem:
- Infecções respiratórias virais agudas (IVAS).
- Uso de determinados medicamentos.
Quadro clínico e estado objetivo
O papel central no quadro clínico é ocupado pela síndrome hemorrágica cutânea, que se destaca pela diversidade de manifestações:
- Púrpura: pequenas erupções hemorrágicas características aparecem na pele das mãos, tórax, pescoço e nas mucosas visíveis.
- Equimoses: os pacientes podem desenvolver extensas hemorragias subcutâneas.
Além das manifestações cutâneas, são características as hemorragias espontâneas. Com maior frequência, localizam-se na cavidade nasal, no trato gastrintestinal e no útero.
A condição mais ameaçadora nesta patologia é a hemorragia intracraniana. É fundamental que o clínico perceba a tempo os seus sinais de alerta: o surgimento de cefaleia sem causa aparente e tontura.
Durante o exame físico do abdome, deve-se prestar atenção ao baço. A esplenomegalia não é muito característica da doença de Werlhof: o órgão aumenta apenas de forma insignificante e é raramente palpável à palpação.
Diagnóstico laboratorial
O diagnóstico é confirmado por alterações específicas nos exames de sangue e da medula óssea.
- Parâmetros da hemostasia: observa-se de forma consistente o aumento do tempo de coagulação sanguínea, bem como a alteração da retração normal do coágulo sanguíneo.
- Contagem de plaquetas: observa-se trombocitopenia profunda. É importante lembrar que a queda na contagem de plaquetas para valores críticos (na faixa de $20-10 \times 10^9$/L) constitui o limiar a partir do qual o risco de sangramentos espontâneos aumenta drasticamente.
- Mielograma: ao analisar o aspirado de medula óssea, a contagem de megacariócitos permanece normal ou até mesmo aumentada. Esse fato é a principal evidência de que a trombocitopenia está relacionada à destruição periférica das células, e não à supressão da hematopoese.
Princípios de tratamento
A conduta terapêutica na púrpura trombocitopênica idiopática divide-se em conservadora e cirúrgica.
- Terapia medicamentosa: a base do tratamento é composta por glicocorticoides (em particular, prednisolona) e citostáticos, cujo objetivo é suprimir a produção de autoanticorpos.
- Tratamento cirúrgico: esplenectomia (remoção do baço). Esta cirurgia é indicada nos casos em que a terapia medicamentosa se mostra ineficaz.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais alterações nos parâmetros da hemostasia, além da trombocitopenia, são detectadas na doença de Werlhof?
Na doença de Werlhof, além da trombocitopenia, detectam-se o aumento do tempo de coagulação sanguínea e a alteração da retração do coágulo sanguíneo. São características as seguintes alterações:
- Tempo de coagulação sanguínea — observa-se um aumento patológico do mesmo.
- Retração do coágulo — verifica-se alteração na retração do coágulo sanguíneo formado.
- Medula óssea — no mielograma, o número de megacariócitos está normal ou aumentado, o que atua como sinal de destruição periférica das plaquetas por autoanticorpos.
Em que aspecto visual difere a síndrome hemorrágica cutânea na doença de Werlhof (PTI) daquela presente na hemofilia?
A síndrome hemorrágica cutânea na doença de Werlhof é descrita como púrpura — pequenas erupções na pele (mãos, tórax, pescoço) e mucosas —, além de equimoses com possibilidade de extensas hemorragias subcutâneas.
Para a hemofilia, as fontes indicam outras manifestações hemorrágicas: hematomas em tecidos moles / hemorragias nos músculos e tecidos moles, hemartroses em grandes articulações e sangramentos mucosos.
| Característica | Doença de Werlhof (PTI) | Hemofilia |
|---|---|---|
| Principais manifestações visíveis | Púrpura, equimoses | Hematomas em tecidos moles |
| Localização cutânea | Pele das mãos, tórax, pescoço; mucosas | Tecidos moles; também são indicadas grandes articulações em casos de hemartrose |
| Adicionalmente | Possibilidade de extensas hemorragias subcutâneas | Possibilidade de sangramentos mucosos |
Para compreender o mielograma na doença de Werlhof, lembre-se da regra da "fábrica intacta": a medula óssea (fábrica) funciona perfeitamente, há muitos megacariócitos, mas as plaquetas prontas são destruídas por anticorpos logo na saída para a circulação sanguínea (destruição periférica).
Questões de aulas e exames
O baço aumenta de tamanho na doença de Werlhof?
A esplenomegalia não é um sinal marcante desta patologia. O baço pode apresentar um aumento apenas ligeiro e raramente é palpável ao exame físico.
Quais parâmetros do mielograma são característicos desta doença?
Na medula óssea, a contagem de megacariócitos encontra-se normal ou aumentada. Isso indica que as plaquetas são produzidas ativamente, mas morrem na periferia sob a ação de autoanticorpos.
A partir de qual nível de plaquetas começam os sangramentos espontâneos?
O nível crítico no qual ocorrem sangramentos espontâneos e não provocados é considerado a queda das plaquetas para $20-10 \times 10^9$/L.
Quais sintomas indicam o risco da complicação mais perigosa?
O surgimento de cefaleia e tontura no paciente pode servir como sinal de alerta para a hemorragia intracraniana — a condição que representa o maior risco à vida.
O que mais estudar sobre o tema
- Características do mecanismo de formação de autoanticorpos contra as próprias plaquetas
- Diagnóstico diferencial entre púrpura e equimoses na pele
- Indicações clínicas estritas para a realização de esplenectomia
- Mecanismo de ação da prednisolona e dos citostáticos no tratamento da patologia
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