Patomorfologia e essência do processo
O acometimento neoplásico do sistema linfático na doença de Hodgkin é acompanhado pela formação de granulomas característicos. Esse processo leva ao aumento progressivo dos gânglios linfáticos, envolvimento do baço e de outros órgãos internos. A doença possui distinções morfológicas e clínicas claras em relação aos linfomas não-Hodgkin e à leucemia linfoide.
O principal critério histológico, sem o qual o diagnóstico é impossível, é a identificação de células de Reed-Sternberg. Trata-se de células gigantes malignas com dois ou mais núcleos arredondados. A transformação específica do tecido linfoide não se limita apenas aos gânglios: as alterações patológicas podem afetar a medula óssea, o trato gastrintestinal, os rins e os pulmões.
Quadro clínico e linfadenopatia
A doença geralmente se inicia de forma gradual. No quadro clínico, predominam duas síndromes principais: linfadenopatia e intoxicação geral.
- Síndrome de intoxicação: Os pacientes queixam-se de fraqueza acentuada e perda ponderal rápida. Um sinal específico são os sudoreses noturnas profusas. Observa-se febre do tipo intermitente: a temperatura pode subir até 39 °C, seguida por períodos de normalização.
- Lesões cutâneas: De 10 a 50% dos pacientes apresentam prurido cutâneo intratável.
- Características da linfadenopatia: O início da doença está mais frequentemente associado ao aumento dos gânglios linfáticos cervicais. Posteriormente, os grupos mediastinais, axilares e abdominais são envolvidos no processo. À palpação, os gânglios são indolores, de consistência firme ou fibroelástica e não aderidos aos tecidos adjacentes. Desenvolve-se a síndrome hepatosplênica com esplenomegalia.
Síndromes de compressão e lesões extranodais
À medida que os gânglios linfáticos crescem, passam a exercer pressão mecânica sobre as estruturas vizinhas, levando ao desenvolvimento da síndrome de compressão. Os sintomas dependem diretamente da localização:
- A compressão das vias aéreas causa dispneia acentuada.
- A pressão sobre o esôfago leva à disfagia.
- A compressão dos ductos biliares provoca o desenvolvimento de icterícia obstrutiva.
- A compressão dos vasos sanguíneos causa distúrbio no retorno venoso.
Nos estágios mais avançados, ocorre o acometimento visceral. O alvo extranodal mais frequente são os pulmões. Isso se manifesta pelo crescimento infiltrativo dos gânglios linfáticos mediastinais, infiltração difusa do tecido pulmonar e acúmulo de exsudato na cavidade pleural.
Diagnóstico laboratorial
A regra de ouro da propedêutica é que o diagnóstico de linfogranulomatose nunca é estabelecido exclusivamente com base em dados clínicos. O padrão-ouro é a biópsia de gânglio linfático.
Alterações no sangue periférico:
- Nos estágios iniciais, cerca de metade dos pacientes apresenta leucocitose neutrofílica.
- Na evolução, é característica a instalação de linfocitopenia.
- Os marcadores específicos incluem eosinofilia acentuada e aceleração significativa da VHS.
- Nos estágios avançados, a exaustão hematopoiética leva à pancitopenia.
No concentrado leucocitário, às vezes é possível detectar as próprias células de Reed-Sternberg. A trefinobiópsia de medula óssea é aplicada complementarmente.
Complicações e tratamento
A progressão da linfogranulomatose leva a graves consequências sistêmicas. Desenvolve-se caquexia, com agravamento da insuficiência de órgãos (hepática e pulmonar). Uma complicação grave é a amiloidose secundária, que culmina em insuficiência renal crônica. Observa-se também um profundo déficit de imunidade celular (disfunção dos linfócitos T), tornando os pacientes suscetíveis a infecções.
Princípios do tratamento:
- Radioterapia (irradiação das áreas afetadas).
- Poliquimioterapia cíclica prolongada (fármacos: adriamicina, vimblastina, ciclofosfamida, prednisona).
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais são as variantes histológicas da linfogranulomatose segundo a classificação da OMS?
De acordo com a classificação revisada da OMS, existem dois tipos principais de linfoma de Hodgkin, sendo que um deles é subdividido em variantes.
| Tipo de LH | Características |
|---|---|
| LH clássica (LHC) | Tipo principal, inclui várias variantes histológicas |
| LH nodular com predileção linfocitária (LHNPL) | Tipo independente com patogenia e imunofenótipo distintos |
Variantes histológicas do linfoma de Hodgkin clássico:
- Variante com esclerose nodular — inclui os tipos I e II.
- Variante celular mista — sem explicações adicionais na classificação.
- Variante clássica rica em linfócitos (lymphocyte-rich) — corresponde à antiga denominação «predomínio linfoide».
- Variante com depleção linfocitária — forma rara.
Quais esquemas específicos de poliquimioterapia (por exemplo, ABVD, BEACOPP) constituem o padrão de tratamento da linfogranulomatose?
As fontes indicam que o tratamento da linfogranulomatose inclui radioterapia e poliquimioterapia cíclica prolongada.
Os seguintes regimes/esquemas são citados especificamente:
- ABVD — em pacientes de 18 a 60 anos com estágio inicial e prognóstico favorável segundo PET/CT: 2–4 ciclos de poliquimioterapia pelo esquema ABVD.
- BEACOPP escalonado — indicado entre os regimes intensivos para pacientes de 18 a 60 anos com estágios avançados de LHC.
- BEACOPP-14 — indicado como regime de 14 dias e entre os regimes intensivos.
- EACOPP-14 — indicado como regime de 14 dias e entre os regimes intensivos.
- As fontes também mencionam BV-AVD e modificações de regimes com dacarbazina.
O manual também indica que os esquemas de poliquimioterapia podem incluir adriamicina, vimblastina, ciclofosfamida e prednisona.
O aumento dos gânglios linfáticos ocorre frequentemente «de cima para baixo»: primeiro cervicais, depois mediastinais, axilares e abdominais.
Questões de aulas e exames
É possível estabelecer o diagnóstico de doença de Hodgkin apenas com base nos sintomas clínicos?
Não, o quadro clínico não fornece bases para um diagnóstico definitivo. A biópsia com detecção de células de Reed-Sternberg é obrigatória.
Quais linfonodos são afetados primeiro?
Na maioria dos casos, o início da doença manifesta-se pelo aumento indolor dos gânglios linfáticos cervicais.
Qual é a causa de infecções frequentes nesses pacientes?
A doença causa um déficit acentuado de imunidade celular e disfunção dos linfócitos T, o que reduz a resistência do organismo.
Quais alterações no hemograma são características dos estágios iniciais?
Em 50% dos doentes observa-se leucocitose neutrofílica. Também são típicos a aceleração da VHS e eosinofilia acentuada.
O que mais estudar sobre o tema
- Mecanismos de desenvolvimento de amiloidose secundária em tumores
- Diagnóstico diferencial com linfomas não hodgkinianos
- Esquemas de poliquimioterapia: dosagens e ciclos
- Particularidades do acometimento da medula óssea e biópsia de medula óssea
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