Anemia aplástica

1. Fatores etiológicos do desenvolvimento da doença

Quando se trata da etiologia da anemia aplástica, é extremamente importante entender que o gatilho para o desenvolvimento do processo patológico pode ser uma variedade de agentes diferentes. Todos eles eventualmente levam ao mesmo resultado: dano massivo e esgotamento dos elementos celulares da medula óssea.

Na prática clínica, tradicionalmente distinguem-se vários grupos principais de fatores etiológicos que todo médico deve conhecer:

• Causas idiopáticas. Surpreendentemente, em 50% dos casos diagnosticados de anemia aplástica, é totalmente impossível estabelecer com segurança a causa primária da doença. N dessas situações, fala-se sobre a natureza idiopática da patologia, quando fatores desencadeantes óbvios estão ausentes.
• Fatores físicos. O principal e mais agressivo representante deste grupo é a radiação ionizante, que tem um efeito destrutivo direto sobre as células progenitoras na medula óssea.
• Fatores químicos. Um exemplo clássico de grave impacto tóxico químico no sistema hematopoiético é o contato prolongado ou agudo com o benzeno.
• Fatores infecciosos. Está provado que alguns agentes virais são capazes de desencadear o processo de supressão da medula óssea. Em primeiro lugar, esses gatilhos incluem o vírus da hepatite.
• Fatores iatrogênicos (medicamentosos). Este é um amplo grupo de medicamentos cujo uso está associado ao risco de mielotoxicidade. A lista de medicamentos perigosos inclui antibióticos (em particular, o cloranfenicol, também conhecido como levomicetina), anti-inflamatórios não esteroides (como a fenilbutazona ou o butadiona), sais de ouro, vários citostáticos e também o bloqueador dos receptores H2 de histamina — a cimetidina.

2. Quadro clínico-laboratorial: síndrome da medula óssea «vazia»

Todo o quadro clínico desta doença depende diretamente do grau de supressão de linhagens hematopoiéticas específicas. A medula óssea torna-se pobre em elementos celulares — é exatamente esse estado que na hematologia é chamado de síndrome da medula óssea «vazia».

As manifestações da doença são agrupadas em três grandes síndromes, cada uma das quais corresponde à deficiência de certas células do sangue periférico:

1. Síndrome anêmica (consequência da supressão da eritropoiese). Desenvolve-se devido a uma diminuição crítica na produção de eritrócitos. Na análise de sangue, observa-se uma queda significativa no nível de glóbulos vermelhos. O principal sinal diferencial ao qual se deve prestar atenção é a ausência completa de reticulocitose. Isso indica a natureza arregenerativa da anemia (a medula óssea é incapaz de criar novas células jovens em resposta à deficiência).
2. Síndrome hemorrágica (consequência da supressão da trombocitopoiese). A escassez de plaquetas leva naturalmente a distúrbios no sistema de hemostasia. Clinicamente, isso se manifesta por sangramento acentuado e pelo desenvolvimento de púrpura trombocitopênica. O critério laboratorial desta síndrome é uma queda acentuada no nível de plaquetas, que muitas vezes cai abaixo da marca crítica de $30 \times 10^9$/L.
3. Síndrome de complicações infecciosas (consequência da supressão da granulocitopoiese). A queda na contagem de leucócitos (em particular, o desenvolvimento de neutropenia grave) deixa o organismo sem proteção imunológica adequada. Os pacientes demonstram uma tendência acentuada para a aquisição de várias infecções, cuja manifestação típica e perigosa são as amigdalites graves. Nos exames laboratoriais nesta síndrome, o nível de leucócitos frequentemente se encontra abaixo de $2 \times 10^9$/L.

3. Tática de tratamento da anemia aplástica

A abordagem para o tratamento de pacientes com anemia aplástica requer complexidade e depende da gravidade da supressão das linhagens hematopoiéticas. As principais direções da terapia baseiam-se na compensação das funções perdidas e nas tentativas de restaurar o funcionamento normal da medula óssea.

• Terapia de reposição. Este tipo de tratamento é necessário para o alívio rápido de condições ameaçadoras à vida associadas à deficiência profunda de células. Para a correção da anemia grave, utilizam-se transfusões regulares de concentrado de eritrócitos. Por sua vez, para a correção da trombocitopenia perigosa e prevenção de sangramentos fatais, são indicadas transfusões de concentrado de plaquetas.
• Terapia medicamentosa. O componente mais importante do tratamento conservador é o uso de glicocorticoides, que ajudam a estabilizar a condição do paciente.
• Tratamento radical. Nos casos em que formas graves da doença são diagnosticadas, as medidas conservadoras revelam-se insuficientes. O único método radical capaz de curar completamente o paciente é o transplante de medula óssea, que é realizado na presença de indicações clínicas estritas.

Resumo: perguntas e respostas sobre o tema

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Mecanismo de desenvolvimento da anemia arregenerativa
• Diagnóstico diferencial das causas de pancitopenia
• Indicações para transplante de medula óssea em formas graves
• Mecanismo de ação dos glicocorticoides na anemia aplástica
• Formas isoladas de supressão das linhagens hematopoiéticas

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