QCM EDN de neurologie

La définition actuelle de l'AIT est tissulaire et non plus seulement temporelle : il s'agit d'un déficit neurologique focal d'installation brutale, d'origine ischémique, régressant complètement, sans lésion ischémique constituée visible en imagerie de diffusion. Ici, la régression complète des symptômes et l'absence d'anomalie en séquence de diffusion confirment l'absence d'infarctus cérébral constitué. L'AVC constitué se caractérise par la persistance du déficit et/ou la présence d'une lésion ischémique à l'IRM. Cette distinction est essentielle car elle ne change pas l'urgence de la prise en charge, l'AIT étant un signal d'alarme majeur de récidive.

• A. Un AVC hémorragique ne régresse pas en quelques minutes et nécessiterait une lésion visible au scanner ou à l'IRM.
• B. Ce diagnostic suppose un déficit persistant et/ou une lésion ischémique visible à l'IRM, absents ici.
• C. Une crise épileptique partielle donnerait plutôt des phénomènes positifs (clonies, paresthésies) et non un déficit pur régressif.
• E. L'aura migraineuse évolue typiquement en plusieurs minutes avec marche migraineuse et n'explique pas ce tableau déficitaire brutal isolé.

Ce patient présente un score ABCD2 élevé (âge supérieur à 60 ans, pression artérielle élevée, trouble du langage, durée supérieure à 10 minutes), ce qui le classe en risque élevé de récidive d'AVC dans les jours suivants, notamment à 48 heures. Les recommandations HAS préconisent une hospitalisation en urgence, idéalement dans une unité neurovasculaire, pour réaliser un bilan étiologique complet (imagerie cérébrale et vasculaire, échographie cardiaque, ECG) et débuter rapidement un traitement adapté. Le risque de récidive précoce après un AIT justifie cette prise en charge rapide et structurée, qui a démontré une réduction significative du risque d'AVC constitué. Un retour à domicile, même avec traitement, expose à une perte de chance en cas de cause emboligène non diagnostiée.

• A. Une surveillance courte aux urgences ne permet pas de réaliser le bilan étiologique complet nécessaire.
• B. Un délai d'un mois est totalement inadapté au risque de récidive précoce, maximal dans les 48 premières heures.
• D. Attendre une récidive expose le patient à un AVC constitué potentiellement invalidant, ce qui est inacceptable.
• E. Même avec un traitement antiagrégant, le bilan étiologique urgent et la surveillance hospitalière restent indispensables.

L'altéplase (rt-PA) administrée par voie intraveineuse est indiquée dans l'AVC ischémique si elle peut être débutée dans les 4h30 suivant le début des symptômes, en l'absence de contre-indication, après avoir éliminé une hémorragie par imagerie cérébrale. Cette patiente est dans la fenêtre thérapeutique avec un scanner ne montrant pas de contre-indication. La thrombolyse agit en activant le plasminogène pour lyser le thrombus fibrino-plaquettaire occlusif et restaurer la perfusion cérébrale, réduisant ainsi la taille de l'infarctus et améliorant le pronostic fonctionnel. Les antiagrégants et anticoagulants ne sont pas indiqués en phase hyperaiguë à la place de la thrombolyse.

• A. Le mannitol est réservé au traitement de l'hypertension intracrânienne, non indiqué ici en l'absence d'œdème cérébral menaçant.
• B. Le clopidogrel est un traitement de prévention secondaire, non adapté à la phase aiguë dans ce délai.
• C. L'héparine n'a pas démontré de bénéfice en phase aiguë de l'AVC ischémique et majore le risque hémorragique.
• E. L'aspirine est utilisée en prévention secondaire après la phase aiguë, pas en urgence à la place de la thrombolyse, et jamais par voie intraveineuse en bolus dans cette indication.

Un traitement anticoagulant oral avec un INR supérieur à 1,7 constitue une contre-indication formelle à la thrombolyse intraveineuse en raison du risque majeur de transformation hémorragique. Chez ce patient sous warfarine avec un INR à 2,4, le risque hémorragique cérébral est inacceptable et la thrombolyse ne doit pas être réalisée ; une thrombectomie mécanique doit alors être discutée si l'occlusion le permet. L'âge, le délai dans la fenêtre thérapeutique, la topographie du déficit et la fibrillation atriale elle-même ne sont pas des contre-indications à la thrombolyse. La chirurgie récente de plus de 14 jours n'est en général plus considérée comme une contre-indication absolue selon les recommandations actuelles.

• B. L'âge avancé n'est pas une contre-indication à la thrombolyse, celle-ci reste indiquée chez les patients âgés dans la fenêtre thérapeutique.
• C. Ce délai est au contraire favorable car il se situe bien dans la fenêtre des 4h30.
• D. La fibrillation atriale est une cause fréquente d'AVC ischémique mais ne contre-indique pas la thrombolyse en elle-même.
• E. La topographie brachio-faciale du déficit n'influence pas l'indication de la thrombolyse.

Le scanner cérébral sans injection est l'examen de première intention devant un déficit neurologique brutal car il est rapide, largement disponible 24h/24 et permet avant tout d'éliminer une hémorragie cérébrale, contre-indication formelle à la thrombolyse. Lorsque l'IRM est rapidement accessible dans la même fenêtre de temps, elle peut être préférée car plus sensible pour détecter précocement l'ischémie en diffusion, mais le scanner reste l'examen de référence en pratique courante en France pour ne pas retarder la décision thérapeutique. L'objectif premier en urgence est d'éliminer l'hémorragie et d'apprécier l'étendue des signes précoces d'ischémie avant toute décision de reperfusion.

• B. L'angiographie cérébrale conventionnelle est invasive et réservée à des indications thérapeutiques spécifiques, non à l'imagerie initiale.
• C. L'IRM, bien que plus sensible, n'est pas toujours immédiatement disponible et ne doit pas retarder la prise de décision thérapeutique en urgence.
• D. L'échographie-doppler des troncs supra-aortiques est un examen de bilan étiologique secondaire, non un examen diagnostique de première intention.
• E. La scintigraphie de perfusion n'a pas de place dans la prise en charge diagnostique en urgence de l'AVC.

L'atteinte du territoire superficiel de l'artère cérébrale moyenne gauche chez un patient droitier (hémisphère dominant) associe classiquement une hémiparésie à prédominance brachio-faciale (atteinte de la convexité corticale, où le territoire jambier est moins touché) à une aphasie, ici de type plutôt motrice avec manque du mot et dysarthrie sans trouble majeur de la compréhension, évoquant une atteinte frontale postéro-inférieure (aire de Broca). L'atteinte sensitive associée confirme l'origine corticale superficielle. Le territoire profond donnerait plutôt un déficit proportionnel sans trouble sensitif ni aphasie marquée, car il s'agit de la capsule interne et des noyaux gris.

• A. Le territoire vertébro-basilaire donne des signes du tronc cérébral et du cervelet, non ce tableau hémisphérique cortical.
• B. L'artère cérébrale antérieure donne une hémiparésie à prédominance crurale, à l'inverse du tableau brachio-facial décrit ici.
• C. L'atteinte profonde (lenticulo-striée) donne un déficit moteur pur proportionnel sans trouble sensitif cortical ni aphasie de ce type.
• D. L'artère cérébrale postérieure donne plutôt une hémianopsie latérale homonyme et des troubles visuels, pas ce tableau moteur et aphasique.

Avant une thrombolyse intraveineuse, la pression artérielle doit être contrôlée et maintenue inférieure à 185/110 mmHg afin de réduire le risque de transformation hémorragique. Au-delà de ce seuil, un traitement antihypertenseur intraveineux (labétalol ou nicardipine) est administré avant et pendant les 24 premières heures suivant le traitement. En dehors de la thrombolyse, l'attitude à la phase aiguë de l'AVC ischémique est plus permissive, avec un seuil de traitement fixé à 220/120 mmHg. Un abaissement trop agressif expose à une aggravation de l'ischémie par baisse de la perfusion de pénombre.

• A. Ce seuil de 220/120 mmHg s'applique en l'absence de thrombolyse, pas avant un traitement thrombolytique.
• B. Une pression artérielle élevée non contrôlée n'est pas une contre-indication définitive mais impose son abaissement préalable.
• C. L'absence de contrôle tensionnel expose à un surrisque hémorragique majeur en cas de thrombolyse.
• D. Un objectif aussi bas expose à une hypoperfusion cérébrale et une extension de l'ischémie.

Devant une hémorragie intracérébrale aiguë avec pression artérielle systolique élevée, il est recommandé d'abaisser progressivement la PAS vers une cible d'environ 140 mmHg, ce qui limite l'expansion de l'hématome sans compromettre la perfusion cérébrale. Cette prise en charge tensionnelle est une mesure de premier ordre, à instaurer dès l'admission, parallèlement à la surveillance neurologique rapprochée. La chirurgie n'est indiquée que pour certains hématomes volumineux, superficiels ou avec engagement menaçant, ce qui n'est pas le cas ici. L'anticoagulation curative est contre-indiquée en phase aiguë d'hémorragie cérébrale.

• A. L'hypothermie thérapeutique n'est pas une mesure validée dans la prise en charge de l'hémorragie cérébrale spontanée.
• C. L'hématome décrit est profond, de volume modéré et sans signe d'engagement justifiant une évacuation chirurgicale en urgence.
• D. Une anticoagulation curative est formellement contre-indiquée à la phase aiguë d'une hémorragie cérébrale.
• E. L'acide tranexamique n'a pas démontré de bénéfice clinique net et n'est pas une mesure systématique recommandée en routine.

En cas d'infarctus cérébral cardio-embolique lié à une fibrillation atriale non valvulaire, la prévention secondaire repose sur une anticoagulation orale au long cours, les anticoagulants oraux directs étant préférés aux antivitamines K en première intention en l'absence de contre-indication. L'introduction se fait après un délai adapté à la taille de l'infarctus et à l'absence de transformation hémorragique significative, généralement entre J3 et J14. Les antiagrégants plaquettaires sont réservés aux étiologies non cardio-emboliques, notamment athéromateuses. L'association d'un anticoagulant et d'un antiagrégant n'apporte pas de bénéfice supplémentaire et majore le risque hémorragique.

• B. L'association d'un anticoagulant et d'un antiagrégant majore le risque hémorragique sans bénéfice démontré dans ce contexte.
• C. L'aspirine seule est insuffisante pour prévenir la récidive embolique liée à la fibrillation atriale.
• D. La double antiagrégation plaquettaire est indiquée dans certaines situations athéromateuses à court terme, pas en cas de cardiopathie emboligène.
• E. Le clopidogrel est un antiagrégant plaquettaire, non adapté à une étiologie cardio-embolique.

Devant une céphalée brutale en coup de tonnerre, le scanner cérébral sans injection réalisé en urgence est l'examen de première intention car il permet de visualiser l'hyperdensité spontanée du sang dans les espaces sous-arachnoïdiens avec une sensibilité élevée dans les six premières heures. Si le scanner est normal mais la suspicion clinique forte, une ponction lombaire est réalisée secondairement, à la recherche d'une xanthochromie ou de pigments biliaires, de préférence au-delà de la douzième heure. L'angiographie cérébrale n'intervient qu'après confirmation diagnostique, pour rechercher l'anévrysme responsable. L'IRM n'est pas l'examen de première intention en urgence dans ce contexte.

• A. La ponction lombaire est un examen de seconde intention, réalisé lorsque le scanner est normal ou non contributif.
• B. L'IRM n'est pas l'examen de première intention en urgence devant une suspicion d'hémorragie méningée.
• C. L'angiographie cérébrale est réalisée après confirmation du diagnostic pour rechercher la cause anévrysmale, pas en premier examen.
• E. L'électroencéphalogramme n'a aucune valeur diagnostique dans l'hémorragie méningée.

Le vasospasme cérébral est la complication ischémique retardée la plus fréquente de l'hémorragie méningée anévrysmale, survenant classiquement entre J4 et J14, avec un pic vers J7-J10. Il se manifeste par l'apparition progressive d'un déficit neurologique focal ou d'une altération de la conscience, en lien avec une ischémie cérébrale secondaire à la vasoconstriction artérielle induite par le sang sous-arachnoïdien. Sa prévention repose sur la nimodipine et sa surveillance sur le doppler transcrânien répété. Le resaignement survient plus précocement, surtout avant la sécurisation de l'anévrysme, et l'hydrocéphalie aiguë se manifeste typiquement par des troubles de la vigilance sans déficit focal net.

• A. La thrombose veineuse cérébrale n'est pas la complication classiquement associée à l'évolution retardée de l'hémorragie méningée anévrysmale.
• C. L'hydrocéphalie se traduit surtout par des troubles de la vigilance et non par un déficit moteur focal isolé à ce délai.
• D. Le resaignement anévrysmal survient surtout avant la sécurisation de l'anévrysme, qui a déjà été traitée ici par embolisation.
• E. Aucun élément infectieux (fièvre, syndrome méningé franc) n'oriente vers une méningite nosocomiale.

L'état de mal épileptique se définit par une crise durant plus de 5 minutes ou des crises répétées sans récupération complète de la conscience entre elles. Le traitement de première ligne repose sur une benzodiazépine injectable, le clonazépam intraveineux (1 mg en 2-3 minutes, renouvelable une fois) étant la molécule de référence en France dès qu'une voie veineuse est disponible. Si la crise persiste au-delà de 5 minutes après la benzodiazépine, un traitement de deuxième ligne (fosphénytoïne, phénytoïne, lévétiracétam ou valproate IV) est introduit.

• B. La voie intrarectale est réservée à l'absence de voie veineuse, notamment en pédiatrie ou en préhospitalier.
• C. Le lévétiracétam intraveineux est un traitement de deuxième ligne, non de première intention.
• D. Le phénobarbital est réservé aux états de mal réfractaires après échec des deux premières lignes.
• E. La phénytoïne est un traitement de deuxième ligne, utilisé si la benzodiazépine échoue.

Dans les épilepsies focales, la carbamazépine est l'un des antiépileptiques de première intention recommandés, avec une efficacité bien établie sur les crises focales et une bonne tolérance en monothérapie. L'acide valproïque est préféré dans les épilepsies généralisées idiopathiques mais n'est pas le premier choix dans les formes focales, d'autant qu'il doit être évité chez les femmes en âge de procréer. L'éthosuximide est spécifique des absences typiques, et le clobazam est un traitement d'appoint plutôt qu'une monothérapie de fond.

• B. La lamotrigine est une alternative possible mais la carbamazépine reste la référence historique en première intention dans les crises focales.
• C. L'acide valproïque est privilégié dans les épilepsies généralisées idiopathiques, pas en première intention dans les crises focales.
• D. L'éthosuximide est indiqué spécifiquement dans les absences typiques de l'épilepsie-absence, pas dans les crises focales.
• E. Le clobazam est utilisé en traitement adjuvant ou de courte durée, pas en monothérapie de fond d'une épilepsie focale.

L'acide valproïque est un tératogène majeur, associé à un risque élevé de malformations congénitales, en particulier d'anomalies de fermeture du tube neural, et à un risque accru de troubles du spectre autistique et de retard de développement chez l'enfant exposé en période prénatale. En France, son utilisation chez la femme en âge de procréer est désormais fortement restreinte et nécessite une contraception efficace, une information documentée et un accord de soins signé, conformément aux recommandations de l'ANSM. Le lévétiracétam et la lamotrigine sont considérés comme plus sûrs pendant la grossesse et sont privilégiés chez la femme en âge de procréer.

• A. Le lévétiracétam présente un profil de sécurité favorable pendant la grossesse et n'est pas associé à ce risque tératogène majeur.
• B. La lamotrigine est au contraire l'un des antiépileptiques les mieux tolérés pendant la grossesse.
• D. L'oxcarbazépine n'est pas associée à un risque tératogène de cette ampleur.
• E. La carbamazépine expose à un risque malformatif moindre que l'acide valproïque et n'est pas soumise à une contre-indication aussi stricte.

La crise non épileptique psychogène se caractérise classiquement par des mouvements asynchrones et désordonnés des membres, une fermeture active et résistante des yeux, une durée souvent prolongée (plusieurs minutes), l'absence de morsure latérale de langue et de perte d'urines, ainsi qu'une récupération immédiate sans confusion post-critique, souvent dans un contexte émotionnel déclenchant. La crise tonico-clonique généralisée s'accompagne typiquement d'une phase tonique puis clonique synchrone, d'une morsure latérale de langue, de pertes d'urines possibles et d'une confusion post-critique prolongée. La syncope se distingue par une perte de connaissance brève précédée de prodromes et une récupération rapide sans mouvements prolongés.

• A. La crise tonico-clonique généralisée présente des mouvements synchrones, une morsure de langue possible et une confusion post-critique, absents ici.
• B. La syncope convulsivante dure quelques secondes et s'accompagne de myoclonies brèves, pas de mouvements désordonnés de 5 minutes.
• D. Une crise focale avec généralisation secondaire présenterait une phase tonico-clonique typique et une confusion post-critique.
• E. La syncope vasovagale typique est précédée de prodromes (sueurs, pâleur) et la perte de connaissance est brève, sans mouvement prolongé.

Le diagnostic de migraine sans aura selon l'ICHD-3 repose sur au moins 5 crises répondant aux critères suivants : durée de 4 à 72 heures sans traitement, céphalée présentant au moins deux des caractéristiques (unilatéralité, caractère pulsatile, intensité modérée à sévère, aggravation par l'activité physique de routine), et association à au moins un symptôme parmi nausées/vomissements ou photophobie/phonophobie. Cette patiente remplit tous ces critères, sans mention de symptômes neurologiques transitoires précédant la céphalée, ce qui exclut la migraine avec aura. La céphalée de tension se distingue par une douleur bilatérale, non pulsatile, d'intensité légère à modérée, sans aggravation à l'effort.

• A. L'algie vasculaire de la face se caractérise par des crises strictement unilatérales péri-orbitaires très brèves (15-180 min) avec signes dysautonomiques homolatéraux.
• B. Il n'est pas mentionné de prise d'antalgiques répétée ni de chronicisation évoquant un abus médicamenteux.
• C. Aucun symptôme neurologique transitoire précédant la céphalée n'est décrit, ce qui exclut une aura.
• E. La céphalée de tension est typiquement bilatérale, à type de pression, sans nausées marquées ni aggravation par l'effort.

Pour une crise migraineuse sévère ou résistante aux antalgiques non spécifiques, les triptans constituent le traitement de référence, agissant comme agonistes des récepteurs sérotoninergiques 5-HT1B/1D pour induire une vasoconstriction crânienne et inhiber la libération de neuropeptides pro-inflammatoires. Le paracétamol et les AINS seuls sont réservés aux crises légères à modérées et sont ici insuffisants au vu de l'intensité et de la résistance rapportée. La codéine est à éviter en raison du risque de céphalée par abus médicamenteux et d'absence de spécificité antimigraineuse, et l'amitriptyline est un traitement de fond, non un traitement de crise.

• A. Le paracétamol est indiqué pour les crises légères à modérées, insuffisant pour une crise sévère résistante.
• B. L'ibuprofène, AINS de référence des crises légères à modérées, a déjà échoué chez cette patiente.
• C. L'amitriptyline est utilisée en traitement de fond préventif, pas en traitement de la crise aiguë.
• D. La codéine expose à un risque de céphalée par abus médicamenteux et n'a pas d'action spécifique sur la physiopathologie migraineuse.

Le traitement de fond de la migraine est indiqué dès que la fréquence des crises est égale ou supérieure à 2 par mois avec retentissement sur la qualité de vie, ou en cas de consommation excessive d'antalgiques de crise. Ici, la patiente présente 5 crises invalidantes par mois, ce qui répond au critère de fréquence et de sévérité justifiant un traitement prophylactique. Le propranolol est un bêta-bloquant de première intention recommandé par la HAS dans cette indication, avec un bon niveau de preuve. L'objectif est de réduire la fréquence des crises d'au moins 50 % et de limiter le risque de céphalée par abus médicamenteux.

• A. Le traitement de crise seul est insuffisant face à une fréquence de crises justifiant un traitement de fond.
• B. Augmenter la dose d'AINS par crise ne traite pas la fréquence des crises et expose à un surdosage.
• C. L'imagerie n'est pas indiquée devant une migraine typique sans signe d'alarme.
• D. La corticothérapie n'a pas de place dans le traitement de fond de la migraine.

Une céphalée d'installation brutale atteignant son intensité maximale en moins d'une minute (céphalée « en coup de tonnerre ») est un signe d'alarme majeur imposant une imagerie cérébrale en urgence pour éliminer une hémorragie sous-arachnoïdienne. Le scanner cérébral sans injection est l'examen de première intention, à réaliser le plus tôt possible après le début des symptômes car sa sensibilité diminue avec le temps. Si le scanner est normal mais la suspicion clinique persiste, une ponction lombaire est réalisée secondairement à la recherche de pigments sanguins (xanthochromie). L'examen neurologique normal ne permet pas d'exclure une hémorragie méningée.

• A. Le caractère brutal et intense de la céphalée impose une prise en charge immédiate, pas une imagerie différée.
• B. La ponction lombaire doit être précédée d'une imagerie cérébrale pour éliminer une contre-indication et objectiver un saignement.
• C. Un traitement symptomatique sans imagerie expose à méconnaître une urgence vitale comme une hémorragie méningée.
• D. Un retour à domicile est dangereux devant une céphalée en coup de tonnerre, qui est une urgence diagnostique.

Le tableau décrit est typique de l'algie vasculaire de la face : douleur unilatérale péri-orbitaire très intense, de courte durée, répétitive, avec signes dysautonomiques homolatéraux (larmoiement, rhinorrhée) et agitation pendant la crise, contrastant avec un examen normal entre les crises. Le traitement de la crise repose sur l'oxygénothérapie à haut débit (7 à 15 L/min au masque pendant 15 à 20 minutes) ou le triptan injectable sous-cutané, en raison de la rapidité d'action nécessaire face à des crises brèves et intenses. Les antalgiques oraux usuels sont inefficaces car leur délai d'action est trop long par rapport à la durée de la crise.

• A. Le paracétamol oral a un délai d'action trop lent pour une crise durant moins d'une heure.
• C. L'amitriptyline n'a pas d'indication dans le traitement de crise de l'algie vasculaire de la face.
• D. Le propranolol est un traitement de fond de la migraine, pas un traitement de crise de l'AVF.
• E. Les AINS oraux sont inefficaces dans l'algie vasculaire de la face en raison de leur délai d'action.

La céphalée d'hypertension intracrânienne est classiquement diffuse, à prédominance matinale car elle est majorée par la position de décubitus prolongé pendant le sommeil, et s'atténue en partie après le lever grâce au drainage veineux postural. Elle s'accompagne volontiers de vomissements faciles, en jet, sans effort nauséeux préalable, ainsi que d'éclipses visuelles traduisant un œdème papillaire. Ce tableau impose une imagerie cérébrale en urgence pour rechercher une cause (processus expansif, thrombose veineuse cérébrale, hypertension intracrânienne idiopathique).

• A. La céphalée d'HTIC est au contraire aggravée, non soulagée, par les efforts et les manœuvres de Valsalva.
• B. Le caractère pulsatile unilatéral oriente plutôt vers une céphalée migraineuse.
• D. La photophobie et la phonophobie sont des critères diagnostiques de la migraine, pas spécifiques de l'HTIC.
• E. Une douleur à la palpation occipitale oriente vers une névralgie d'Arnold, non vers une HTIC.

Le tableau clinique est typique d'une névralgie du trijumeau essentielle : douleur unilatérale, territoriale (ici V2), paroxystique, en décharges électriques brèves, déclenchée par des zones gâchettes (stimulation tactile comme le brossage des dents), avec un examen neurologique intercritique strictement normal. La carbamazépine est le traitement médicamenteux de première intention recommandé, avec une efficacité démontrée sur la fréquence et l'intensité des accès douloureux. Une surveillance de la numération formule sanguine et du bilan hépatique est nécessaire en raison du risque d'effets indésirables hématologiques et cutanés.

• B. L'amitriptyline n'est pas le traitement de première intention de la névralgie du trijumeau essentielle.
• C. Le paracétamol est inefficace sur les décharges neuropathiques paroxystiques de la névralgie du trijumeau.
• D. La corticothérapie n'a pas d'indication dans le traitement de fond de la névralgie du trijumeau essentielle.
• E. La prégabaline est utilisée en alternative ou en seconde intention, pas en première intention systématique.

La céphalée par abus médicamenteux résulte d'une prise trop fréquente et prolongée d'antalgiques de crise (plus de 10 à 15 jours par mois selon la classe) chez un patient migraineux, entraînant une sensibilisation du système trigémino-vasculaire et une modification des mécanismes de contrôle central de la douleur. Cela transforme une migraine épisodique en céphalée chronique quasi quotidienne, avec un fond douloureux permanent sur lequel persistent des crises migraineuses. La prise en charge repose sur le sevrage de l'antalgique responsable, associé à l'instauration ou l'optimisation d'un traitement de fond de la migraine.

• A. L'évolution vers la chronicité est ici directement liée à la surconsommation d'antalgiques, pas à une progression spontanée.
• C. Le tableau décrit une céphalée chronique quotidienne par abus médicamenteux, pas une céphalée de tension distincte.
• D. Le mécanisme n'est pas une tolérance pharmacologique classique mais une sensibilisation du système trigémino-vasculaire.
• E. Il ne s'agit pas d'un mécanisme pharmacocinétique de tolérance mais d'une sensibilisation centrale du système nociceptif.

Devant un syndrome démentiel évocateur de maladie d'Alzheimer (troubles mnésiques hippocampiques progressifs, désorientation spatiale, examen neurologique sans signe focal), l'imagerie de référence recommandée en première intention est l'IRM cérébrale, avec des coupes centrées sur l'hippocampe pour rechercher une atrophie hippocampique et éliminer les diagnostics différentiels (tumeur, hydrocéphalie, lésions vasculaires). Elle permet également d'apprécier la charge vasculaire associée. Les biomarqueurs du LCS et la TEP-FDG sont réservés à des situations particulières (doute diagnostique, sujet jeune, présentation atypique), non à la première intention.

• A. La TEP-FDG est un examen de seconde intention en cas de doute diagnostique persistant après l'IRM.
• B. Le scanner cérébral est moins sensible que l'IRM pour l'évaluation de l'atrophie hippocampique et des diagnostics différentiels.
• C. La ponction lombaire avec biomarqueurs n'est pas un examen de première intention systématique mais réservée aux présentations atypiques ou douteuses.
• D. L'EEG n'a pas de place dans le bilan diagnostique de première intention d'une démence de type Alzheimer.

La triade de Hakim associe troubles de la marche, troubles cognitifs et troubles sphinctériens, associée à une dilatation ventriculaire à l'imagerie sans atrophie corticale proportionnelle : il s'agit de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte (hydrocéphalie à pression normale). Le diagnostic est confirmé par l'amélioration clinique transitoire après soustraction de 30 à 50 mL de liquide cérébro-spinal par ponction lombaire (test de Fisher ou test d'évacuation). En cas de réponse positive à ce test, le traitement curatif de référence est la dérivation ventriculo-péritonéale, qui permet une amélioration durable notamment de la marche.

• A. L'acétazolamide n'est pas un traitement validé de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte chez le sujet âgé.
• C. La ponction lombaire soustractive a un intérêt diagnostique et prédictif de la réponse au traitement, mais ne constitue pas elle-même le traitement définitif.
• D. Les anticholinestérasiques n'ont pas d'indication dans l'hydrocéphalie chronique de l'adulte, qui relève d'un traitement neurochirurgical.
• E. La simple surveillance expose à une aggravation évitable alors qu'un traitement curatif efficace existe en cas de test d'évacuation positif.

Devant un trouble cognitif rapidement progressif, l'IRM cérébrale avec séquences de diffusion est l'examen de première intention, car elle permet d'évoquer une maladie de Creutzfeldt-Jakob devant un hypersignal cortical en ruban et/ou des noyaux gris centraux, tout en recherchant d'autres causes (encéphalite limbique, lésions vasculaires, tumorales ou inflammatoires). Elle oriente ensuite la suite du bilan étiologique, qui comprend la ponction lombaire avec recherche de la protéine 14-3-3 et de la protéine Tau dans le liquide cérébro-spinal, le bilan auto-immun et un électroencéphalogramme à la recherche de complexes pseudo-périodiques. Le diagnostic étiologique rapide est essentiel compte tenu du caractère potentiellement traitable de certaines causes, notamment les encéphalites auto-immunes.

• B. L'EEG standard sans privation de sommeil a une sensibilité insuffisante pour orienter en urgence le diagnostic et n'est pas l'examen de première intention.
• C. La scintigraphie de perfusion cérébrale n'a pas de place en première intention dans le bilan étiologique d'un trouble cognitif rapidement progressif.
• D. La TEP-FDG est utile dans le bilan des démences lentement progressives mais n'est pas l'examen de première intention devant un tableau rapidement évolutif nécessitant une imagerie urgente.
• E. Le dosage sanguin de la protéine Tau n'est pas pertinent ; c'est le dosage dans le liquide cérébro-spinal, après ponction lombaire, qui est utilisé dans ce contexte.

La triade associant tremblement de repos à basse fréquence, rigidité et akinésie, avec une nette asymétrie prédominant d'un côté du corps, est caractéristique de la maladie de Parkinson idiopathique. L'asymétrie des signes est un argument clinique fort en faveur de ce diagnostic, contrairement aux syndromes parkinsoniens atypiques qui sont volontiers plus symétriques d'emblée. Le tremblement de repos disparaissant à l'action et la réduction de l'amplitude des mouvements alternés rapides (bradykinésie) confirment le syndrome parkinsonien. Le diagnostic reste clinique, confirmé a posteriori par la sensibilité au traitement dopaminergique.

• A. Le tremblement essentiel est un tremblement d'action bilatéral et symétrique, absent au repos, ce qui ne correspond pas au tableau décrit.
• B. L'atrophie multisystématisée associe un syndrome parkinsonien symétrique à une dysautonomie et/ou un syndrome cérébelleux, non présents dans ce tableau.
• D. Un tremblement psychogène a un début brutal, une distractibilité à l'attention et ne s'associe pas à une rigidité ni une akinésie organisées en syndrome parkinsonien.
• E. La paralysie supranucléaire progressive se présente par un syndrome parkinsonien symétrique avec chutes précoces et paralysie de la verticalité du regard, non décrites ici.

L'association d'un syndrome parkinsonien symétrique d'évolution rapide, de chutes précoces (dans l'année suivant le début des symptômes) et d'une paralysie de la verticalité du regard vers le bas est caractéristique de la paralysie supranucléaire progressive (syndrome de Steele-Richardson-Olszewski). L'absence de réponse significative à la lévodopa est un argument supplémentaire en faveur d'un syndrome parkinsonien atypique plutôt que d'une maladie de Parkinson idiopathique. Ces signes dits d'alarme (symétrie précoce, chutes précoces, mauvaise réponse dopaminergique, troubles oculomoteurs) doivent systématiquement faire rechercher un syndrome parkinsonien atypique.

• A. L'atrophie multisystématisée associe un syndrome parkinsonien symétrique à une dysautonomie sévère et/ou un syndrome cérébelleux, mais pas typiquement à une paralysie de la verticalité du regard.
• C. Un syndrome parkinsonien iatrogène est évoqué devant la prise de neuroleptiques ou d'autres médicaments antidopaminergiques, non mentionnée dans cette observation.
• D. La maladie de Parkinson idiopathique se caractérise par une atteinte initialement asymétrique et une bonne réponse à la lévodopa, non retrouvées ici.
• E. La dégénérescence cortico-basale se présente typiquement par un syndrome akinéto-rigide très asymétrique associé à des signes corticaux comme une apraxie ou un membre fantôme.

Après plusieurs années d'évolution sous traitement dopaminergique, la réduction progressive de la durée d'efficacité de chaque prise de lévodopa se traduit par une réapparition prévisible des symptômes parkinsoniens avant la prise suivante : il s'agit des fluctuations motrices de fin de dose, ou phénomène de « wearing-off ». Parallèlement, au moment du pic plasmatique de lévodopa, peuvent apparaître des mouvements involontaires choréiques ou choréo-athétosiques appelés dyskinésies de milieu de dose (dyskinésies de pic de dose). Ces complications motrices résultent d'une stimulation dopaminergique non physiologique, pulsatile, et de la perte progressive de la capacité de stockage dopaminergique striatale liée à la dégénérescence neuronale.

• A. La dystonie douloureuse du petit matin est une complication distincte, touchant typiquement les pieds au réveil, non décrite dans cette observation.
• B. Le freezing de la marche correspond à un blocage soudain de la marche, non mentionné dans cette observation centrée sur les fluctuations d'efficacité et les dyskinésies.
• C. Le phénomène on-off désigne des variations imprévisibles et brutales de l'état moteur sans lien temporel constant avec la prise médicamenteuse, contrairement au caractère ici prévisible et rythmé par les prises.
• D. L'akinésie de réveil matinal correspond à une akinésie survenant au réveil avant la première prise, ce qui ne décrit pas l'ensemble du tableau rapporté ici.

Les neuroleptiques, en particulier les antipsychotiques de première génération comme l'halopéridol, bloquent les récepteurs dopaminergiques D2 post-synaptiques du striatum, mimant une carence fonctionnelle en dopamine. Ce blocage entraîne un syndrome parkinsonien pharmacologique, typiquement bilatéral, symétrique, d'apparition rapide après l'introduction ou l'augmentation de dose du médicament. Le caractère symétrique et le contexte d'imputabilité médicamenteuse distinguent ce tableau de la maladie de Parkinson idiopathique, qui est asymétrique et évolue sur plusieurs mois à années. L'arrêt ou la diminution du neuroleptique entraîne classiquement une régression progressive des symptômes en quelques semaines.

• A. Ce mécanisme caractérise la maladie de Parkinson idiopathique, non le syndrome parkinsonien iatrogène d'apparition symétrique et rapide.
• B. Les corps de Lewy sont impliqués dans la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy, pas dans l'effet pharmacologique aigu des neuroleptiques.
• D. Il n'existe aucun argument clinique ni mécanisme pharmacologique pour une vascularite dans ce contexte iatrogène typique.
• E. Les neuroleptiques n'ont pas de toxicité cholinergique directe ; leur effet passe par le blocage dopaminergique D2.

Le tremblement essentiel est un tremblement d'action, présent lors du maintien postural et majoré lors des mouvements volontaires (contrairement au tremblement de repos parkinsonien), touchant typiquement les deux mains de façon bilatérale et symétrique, parfois la voix ou la tête. Il s'atténue classiquement après ingestion d'alcool, signe évocateur retrouvé à l'anamnèse. L'absence de syndrome akinéto-rigide et de trouble de la marche élimine un syndrome parkinsonien. Le traitement de première intention repose sur le propranolol ou la primidone en cas de gêne fonctionnelle.

• A. Le tremblement parkinsonien est un tremblement de repos, asymétrique, associé à une rigidité et une akinésie, absents ici.
• B. Rien n'indique une prise de neuroleptique ou d'un autre médicament inducteur dans cette observation.
• C. Le tremblement physiologique est de faible amplitude, souvent lié au stress ou à la caféine, et ne justifie pas une consultation ni une sensibilité à l'alcool aussi nette.
• D. La dégénérescence corticobasale associe un syndrome parkinsonien asymétrique à des signes corticaux (apraxie, myoclonies), non présents ici.

Selon les critères de McDonald révisés (2017), la dissémination temporelle peut être démontrée par la coexistence sur une même IRM de lésions rehaussées et non rehaussées par le gadolinium, témoignant de lésions d'âges différents, ou par l'apparition d'une nouvelle lésion en T2 sur une IRM de suivi. La dissémination spatiale, elle, repose sur l'atteinte d'au moins deux des quatre territoires typiques de la SEP (périventriculaire, juxtacortical, sous-tentoriel, médullaire). La présence de bandes oligoclonales peut se substituer à la dissémination temporelle mais ne la démontre pas par elle-même selon cette logique. Ici, la coexistence de lésions actives et inactives permet d'affirmer la dissémination temporelle sans attendre une nouvelle poussée.

• A. La présence de bandes oligoclonales est un critère pouvant remplacer la dissémination temporelle en cas de syndrome clinique isolé, mais ce n'est pas celui illustré ici et elle ne reflète pas directement l'âge des lésions.
• C. Le nombre de lésions n'est pas un critère retenu dans la définition des critères de McDonald.
• D. Cette atteinte de deux territoires différents relève de la dissémination spatiale.
• E. Ce critère définit la dissémination spatiale, non temporelle.

La névrite optique rétrobulbaire associe classiquement une baisse d'acuité visuelle unilatérale d'installation subaiguë, une douleur périorbitaire majorée par les mouvements oculaires, un scotome central, une dyschromatopsie et un déficit pupillaire afférent relatif, avec un fond d'œil normal car l'inflammation touche la portion rétrobulbaire du nerf optique. Elle constitue une présentation inaugurale fréquente de la sclérose en plaques chez l'adulte jeune, en particulier chez la femme. La douleur oculaire aux mouvements et l'âge du patient orientent fortement vers cette étiologie démyélinisante plutôt qu'ischémique ou vasculaire. Un bilan IRM cérébral et orbitaire est indiqué à la recherche d'autres lésions de démyélinisation.

• A. Une neuropathie optique toxique est généralement bilatérale et progressive, sans douleur oculaire, et nécessite un contexte d'exposition toxique ou médicamenteuse.
• B. Le papillœdème par hypertension intracrânienne est bilatéral, visible au fond d'œil, et ne s'accompagne pas de douleur aux mouvements oculaires ni de scotome central aussi marqué.
• D. La neuropathie optique ischémique antérieure touche typiquement un sujet plus âgé avec facteurs de risque vasculaires et s'accompagne d'un œdème papillaire visible au fond d'œil.
• E. L'occlusion de l'artère centrale de la rétine est indolore, brutale, et s'accompagne d'anomalies rétiniennes visibles au fond d'œil (rétine pâle, macula rouge cerise).

Le traitement de référence d'une poussée de sclérose en plaques invalidante repose sur une corticothérapie intraveineuse à forte dose, typiquement méthylprednisolone 1 g/jour pendant 3 à 5 jours, sans décroissance progressive nécessaire. Ce traitement accélère la récupération fonctionnelle en réduisant l'inflammation et l'œdème au niveau des lésions démyélinisantes actives, sans modifier le pronostic à long terme de la maladie. Il doit être précédé de l'élimination d'une cause infectieuse, notamment urinaire, pouvant mimer ou aggraver une poussée. Les échanges plasmatiques sont réservés aux poussées sévères ne répondant pas à la corticothérapie.

• A. Les échanges plasmatiques sont réservés en deuxième intention, en cas d'échec ou de contre-indication à la corticothérapie intraveineuse.
• B. L'interféron bêta est un traitement de fond visant à réduire la fréquence des poussées, non un traitement de la poussée aiguë.
• C. La corticothérapie orale à faible dose avec décroissance prolongée n'est pas le schéma recommandé pour traiter une poussée aiguë de SEP.
• D. Le natalizumab est un traitement de fond immunomodulateur, non indiqué dans la prise en charge aiguë d'une poussée.

Lorsque l'IRM ne permet pas d'affirmer la dissémination spatiale et temporelle, la recherche de bandes oligoclonales par électrophorèse du liquide cérébro-spinal couplée au sérum devient déterminante selon les critères de McDonald 2017. Leur présence spécifique au LCS (absentes du sérum) traduit une synthèse intrathécale d'immunoglobulines et peut se substituer au critère de dissémination temporelle, accélérant ainsi le diagnostic. La ponction lombaire reste donc un examen clé en complément de l'IRM, en particulier dans les présentations atypiques ou incomplètes. Le dosage des anticorps anti-aquaporine 4 est utile pour éliminer une neuromyélite optique, diagnostic différentiel, mais ne contribue pas au diagnostic positif de SEP.

• A. Les potentiels évoqués visuels peuvent révéler une atteinte infraclinique des voies optiques mais ne remplacent pas la ponction lombaire pour établir la dissémination temporelle selon les critères diagnostiques actuels.
• C. Le scanner cérébral n'a pas la sensibilité nécessaire pour détecter les lésions démyélinisantes et n'est pas recommandé dans cette indication.
• D. Ce dosage recherche une neuromyélite optique, diagnostic différentiel de la SEP, et non un argument positif pour la SEP elle-même.
• E. L'électromyogramme explore le système nerveux périphérique et n'apporte aucune information sur une atteinte démyélinisante centrale.

Le natalizumab, anticorps monoclonal anti-intégrine alpha-4, expose au risque de leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), infection opportuniste gravissime liée à la réactivation du virus JC au niveau cérébral. La sérologie JC doit être réalisée avant l'instauration du traitement et répétée régulièrement au cours du suivi, car le risque de LEMP augmente avec la durée du traitement, la positivité et l'index sérologique élevé, ainsi qu'avec un antécédent d'immunosuppression. Cette surveillance conditionne la poursuite ou l'arrêt du traitement et la fréquence de l'IRM de surveillance. Les autres examens biologiques ne correspondent pas au risque spécifique de ce traitement.

• A. L'hépatotoxicité n'est pas le risque dominant associé au natalizumab, contrairement à d'autres traitements de fond comme le tériflunomide.
• B. La dysthyroïdie est un effet indésirable classique de l'alemtuzumab, non du natalizumab.
• D. La fonction rénale n'est pas spécifiquement menacée par le natalizumab.
• E. L'agranulocytose n'est pas le risque principal du natalizumab ; ce type de surveillance concerne davantage certains immunosuppresseurs comme le tériflunomide ou la clozapine en psychiatrie.

La présence d'un purpura pétéchial extensif dans un contexte de syndrome méningé fébrile impose une antibiothérapie probabiliste en urgence absolue, par ceftriaxone intraveineuse ou intramusculaire, sans attendre la réalisation d'aucun examen complémentaire, car ce signe évoque un purpura fulminans à méningocoque menaçant la vie en quelques heures. Aucun délai ne doit retarder l'injection de l'antibiotique, pas même le temps d'un scanner cérébral ou d'une ponction lombaire. Les hémocultures peuvent être prélevées juste avant l'injection si cela ne retarde pas le geste, mais ne doivent jamais le conditionner. Cette urgence thérapeutique absolue illustre le caractère vital du pronostic en cas de purpura fulminans.

• A. La corticothérapie n'est pas la priorité immédiate et ne doit en aucun cas précéder ou retarder l'antibiothérapie.
• B. Attendre la ponction lombaire avant l'antibiothérapie ferait perdre un temps précieux et mettrait en jeu la vie du patient en présence d'un purpura fulminans.
• C. Le scanner cérébral n'est indiqué qu'en cas de signe de localisation, de trouble de conscience sévère ou de crise convulsive, et ne doit jamais retarder l'antibiothérapie en urgence.
• E. Se limiter aux hémocultures sans traiter immédiatement expose à un risque vital majeur en cas de purpura fulminans.

La présence d'un déficit neurologique focal (hémiparésie, aphasie) est une contre-indication à la réalisation immédiate de la ponction lombaire en raison du risque d'engagement cérébral en cas de processus expansif ou d'hypertension intracrânienne. Une imagerie cérébrale, idéalement un scanner, doit être réalisée en urgence avant le geste pour éliminer une contre-indication. L'antibiothérapie probabiliste doit néanmoins être débutée sans attendre les résultats de l'imagerie ni de la ponction lombaire dès que celle-ci est retardée. Les autres contre-indications classiques sont les troubles de la coagulation, l'instabilité hémodynamique majeure et l'infection cutanée au point de ponction.

• A. L'électroencéphalogramme n'a pas d'indication en urgence dans ce contexte et ne remplace pas l'imagerie cérébrale avant la ponction lombaire.
• C. La présence d'un déficit focal impose une imagerie cérébrale préalable pour éliminer un processus expansif avant toute ponction lombaire.
• D. Il ne faut pas différer l'antibiothérapie, celle-ci doit être débutée en urgence même si la ponction lombaire est retardée pour imagerie.
• E. Le fond d'œil seul est insuffisant et peu sensible pour éliminer une hypertension intracrânienne engageante, l'imagerie cérébrale est indispensable.

Devant un tableau évocateur d'encéphalite herpétique (fièvre, troubles de la conscience ou du comportement, crises comitiales, atteinte temporale à l'IRM), l'aciclovir intraveineux doit être débuté en urgence sans attendre la confirmation de la PCR herpès simplex dans le liquide céphalo-rachidien, car le pronostic dépend de la précocité du traitement. La ponction lombaire est réalisée pour confirmer le diagnostic par PCR, mais son résultat ne doit pas retarder l'instauration du traitement antiviral. L'atteinte temporale et insulaire uni ou bilatérale en FLAIR est l'aspect IRM le plus caractéristique de cette encéphalite.

• B. Attendre la confirmation de la PCR avant de traiter expose à un retard thérapeutique délétère sur le pronostic neurologique.
• C. La corticothérapie n'est pas le traitement de première intention de l'encéphalite herpétique, l'urgence est le traitement antiviral.
• D. La voie orale ambulatoire est insuffisante et inadaptée à la gravité du tableau, qui impose une hospitalisation et un traitement intraveineux.
• E. Le céfotaxime est une antibiothérapie dirigée contre les bactéries, sans action sur le virus herpès simplex responsable du tableau.

La prophylaxie des sujets contacts d'un cas de méningite à méningocoque repose sur une antibioprophylaxie par rifampicine pendant deux jours, à débuter le plus rapidement possible, idéalement dans les 24 à 48 heures suivant le diagnostic du cas index, chez les personnes ayant eu un contact proche et prolongé (famille, camarades de chambre). Cette antibioprophylaxie vise à éradiquer un portage pharyngé éventuel et à interrompre la transmission, indépendamment de la présence de symptômes chez les contacts. Une vaccination complémentaire est recommandée en cas de sérogroupe couvert par un vaccin disponible (ici le sérogroupe B), en complément de l'antibioprophylaxie et non en remplacement.

• A. L'antibioprophylaxie doit être systématique pour tous les sujets contacts proches, indépendamment de la présence de fièvre.
• C. La vaccination seule sans antibioprophylaxie est insuffisante, elle ne protège pas contre une transmission immédiate à partir d'un portage déjà acquis.
• D. Un isolement sans traitement n'a pas d'efficacité démontrée et n'est pas la mesure recommandée dans ce contexte.
• E. L'amoxicilline n'est pas l'antibiotique recommandé en prophylaxie des sujets contacts, c'est la rifampicine qui est utilisée.

Le tableau clinique associant une fatigabilité musculaire fluctuante, un ptosis et une diplopie variable dans la journée est très évocateur d'une myasthénie auto-immune. Le dosage des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine est l'examen de première intention, retrouvé positif dans environ 80 à 85 % des formes généralisées et permettant de confirmer le diagnostic sans geste invasif. En cas de négativité et de forte suspicion clinique, on recherche les anticorps anti-MuSK, puis on complète par un électromyogramme avec stimulation répétitive ou un test pharmacologique si besoin. L'IRM cérébrale et la ponction lombaire n'ont pas d'intérêt diagnostique direct dans ce tableau périphérique de la jonction neuromusculaire.

• A. La ponction lombaire n'apporte pas d'élément diagnostique dans la myasthénie, qui n'est pas une pathologie du système nerveux central.
• B. L'étude de la conduction sensitive n'est pas perturbée dans la myasthénie, qui est une atteinte de la jonction neuromusculaire sans atteinte sensitive.
• C. Les anticorps anti-aquaporine 4 sont recherchés dans les pathologies du spectre de la neuromyélite optique, non dans la myasthénie.
• D. L'IRM cérébrale n'explore pas la jonction neuromusculaire et n'est pas l'examen de première intention devant ce tableau.

Les aminosides (gentamicine, amikacine) bloquent la libération présynaptique d'acétylcholine et aggravent le bloc neuromusculaire déjà présent dans la myasthénie, pouvant précipiter une crise myasthénique avec détresse respiratoire. D'autres classes sont également à utiliser avec prudence ou à éviter chez le myasthénique, comme les fluoroquinolones, certains bêtabloquants, le magnésium intraveineux et les curares non dépolarisants. Les céphalosporines, les pénicillines et les glycopeptides n'ont pas d'effet notable sur la transmission neuromusculaire et peuvent être utilisés sans précaution particulière liée à la myasthénie.

• B. Les macrolides à spectre étroit n'ont pas d'effet significatif démontré sur la transmission neuromusculaire comparable à celui des aminosides.
• C. Les glycopeptides n'ont pas d'effet sur la jonction neuromusculaire et ne sont pas contre-indiqués chez le myasthénique.
• D. Les pénicillines A n'ont pas d'effet sur la jonction neuromusculaire et peuvent être utilisées sans précaution particulière.
• E. Les céphalosporines de 3e génération n'ont pas d'effet sur la transmission neuromusculaire et ne sont pas contre-indiquées dans la myasthénie.

L'association d'un déficit moteur ascendant symétrique, d'une aréflexie ostéotendineuse diffuse et d'un contexte infectieux récent, en particulier digestif, est très évocatrice d'un syndrome de Guillain-Barré, polyradiculonévrite aiguë auto-immune souvent post-infectieuse, notamment après une infection à Campylobacter jejuni. L'évolution se fait classiquement en quelques jours à quelques semaines, avec un risque d'atteinte respiratoire nécessitant une surveillance rapprochée de la capacité vitale. La myélite transverse s'accompagne typiquement d'un niveau sensitif net et de troubles sphinctériens précoces, absents ici. La myasthénie ne donne pas d'aréflexie ni de paresthésies et évolue de façon fluctuante plutôt que progressive sur plusieurs jours.

• A. La myasthénie ne s'accompagne pas d'aréflexie ni de paresthésies, et son évolution est fluctuante plutôt que progressive sur plusieurs jours.
• B. Le botulisme donne un tableau descendant avec atteinte oculomotrice et pupillaire précoce, non une atteinte ascendante distale comme ici.
• C. La myélite transverse s'accompagne typiquement d'un niveau sensitif net et de troubles sphinctériens précoces, non retrouvés ici.
• E. Il n'y a pas de contexte de diabète ni d'atteinte habituellement asymétrique et chronique évocatrice d'une polyradiculonévrite diabétique.

Une capacité vitale inférieure à 20 mL/kg, une diminution rapide de la capacité vitale, des troubles de la déglutition ou une atteinte bulbaire sont des critères d'alerte imposant un transfert en réanimation dans le syndrome de Guillain-Barré. La ventilation non invasive est contre-indiquée en raison du risque d'inhalation lié à l'atteinte bulbaire potentielle et de l'évolution imprévisible. La surveillance doit être rapprochée (capacité vitale, toux, déglutition, fréquence cardiaque) car l'aggravation peut être brutale. Une seconde cure d'immunoglobulines n'est pas recommandée en première intention devant une aggravation respiratoire.

• B. Une simple oxygénothérapie ne corrige pas le risque d'épuisement des muscles respiratoires et retarde la prise en charge adaptée.
• C. La ventilation non invasive est déconseillée dans le Guillain-Barré du fait du risque de troubles de déglutition et d'inhalation.
• D. Une nouvelle cure d'immunoglobulines n'est pas la mesure urgente indiquée devant ce tableau de menace respiratoire aiguë.
• E. La kinésithérapie seule est insuffisante devant ce seuil critique de capacité vitale annonçant un risque de détresse respiratoire.

Devant un tableau de compression médullaire (syndrome lésionnel rachidien, syndrome sous-lésionnel pyramidal avec signe de Babinski, niveau sensitif) chez un patient ayant un cancer connu, l'IRM du rachis en urgence est l'examen de référence car elle visualise précisément la moelle, le canal rachidien et l'étendue de la compression. Une corticothérapie à forte dose doit être débutée sans délai en cas de forte suspicion de compression médullaire tumorale, avant même la confirmation radiologique, pour limiter l'œdème médullaire et préserver la fonction neurologique. Le pronostic fonctionnel dépend directement de la rapidité de la prise en charge.

• B. L'électromyogramme explore l'atteinte périphérique et n'a pas d'intérêt dans l'urgence diagnostique d'une compression médullaire.
• C. Le scanner est moins sensible que l'IRM pour l'analyse des structures médullaires et doit être réservé aux contre-indications à l'IRM.
• D. La ponction lombaire est contre-indiquée en cas de suspicion de compression médullaire du fait du risque d'engagement.
• E. Les radiographies standard ne permettent pas de visualiser la moelle épinière ni d'évaluer le degré de compression.

Le syndrome de la queue de cheval associant troubles sphinctériens, anesthésie en selle et déficit moteur bilatéral constitue une urgence neurochirurgicale absolue. L'IRM lombo-sacrée doit être réalisée sans délai pour identifier la cause (le plus souvent une hernie discale volumineuse) et permettre une décompression chirurgicale en urgence, idéalement dans les 24 à 48 heures, car le pronostic fonctionnel sphinctérien et moteur dépend directement de la précocité de la levée de compression. Tout retard expose à des séquelles définitives, notamment sphinctériennes.

• A. Le sondage urinaire est un geste symptomatique mais ne traite pas la cause et une surveillance différée expose à des séquelles irréversibles.
• B. L'électromyogramme n'a pas d'intérêt dans l'urgence et retarderait la prise en charge chirurgicale nécessaire.
• C. Un traitement médical seul est inadapté devant un déficit moteur et sphinctérien évolutif qui impose une prise en charge chirurgicale urgente.
• E. L'infiltration de corticoïdes n'a aucune place dans l'urgence d'un syndrome de la queue de cheval et retarderait la décompression.

L'atteinte de la racine S1 se caractérise par une douleur de topographie postérieure, descendant par la fesse, la face postérieure de la cuisse et du mollet, jusqu'au talon et au bord externe du pied, associée à une diminution ou une abolition du réflexe achilléen et à une faiblesse de la flexion plantaire du pied (triceps sural). La racine L5 se distingue par une topographie plus externe atteignant le dos du pied et le gros orteil, avec un déficit du muscle extenseur de l'hallux, sans atteinte du réflexe achilléen.

• A. La racine L3 donne une douleur crurale antérieure sans atteinte du réflexe achilléen.
• B. La racine L2 est responsable d'une douleur de la face antérieure et interne de la cuisse, sans trajet postérieur vers le talon.
• C. La racine L5 donne une douleur de trajet plus externe atteignant le dos du pied et un déficit de l'extension du gros orteil, sans abolition du réflexe achilléen.
• E. La racine L4 se traduit par une douleur de la face antérieure de la cuisse et une diminution du réflexe rotulien, non du réflexe achilléen.

La présentation clinique d'une polyneuropathie sensitivomotrice distale, symétrique, à prédominance sensitive, d'évolution chronique et progressive chez un patient diabétique mal équilibré depuis de nombreuses années est typique d'une polyneuropathie diabétique, complication microvasculaire fréquente du diabète. Le mécanisme associe une atteinte axonale liée à l'hyperglycémie chronique et à la souffrance microvasculaire des vasa nervorum. Le diagnostic repose avant tout sur le contexte clinique et l'élimination d'autres causes, l'électroneuromyogramme confirmant l'atteinte axonale sensitivomotrice à prédominance distale.

• A. Une vascularite nécrosante donne typiquement une atteinte asymétrique à type de mononeuropathie multiple, non un tableau symétrique en chaussette.
• B. L'amylose héréditaire est une cause rare, évoquée en l'absence d'autre étiologie identifiée, non en présence d'un diabète évolutif mal contrôlé.
• C. Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë d'évolution rapide, non une neuropathie chronique progressive sur plusieurs mois.
• E. La polyneuropathie alcoolique est possible mais le contexte diabétique mal équilibré est ici l'élément étiologique le plus pertinent.

L'électroneuromyogramme est l'examen de référence pour confirmer le diagnostic de syndrome du canal carpien : il objective un allongement des latences distales motrices et sensitives du nerf médian au poignet, traduisant la souffrance du nerf comprimé sous le ligament annulaire antérieur du carpe. Il permet également d'évaluer la sévérité de l'atteinte et d'orienter la décision thérapeutique, notamment chirurgicale. Le diagnostic clinique est fortement suggéré par le signe de Tinel et le test de Phalen, mais l'électroneuromyogramme reste nécessaire pour confirmer et quantifier l'atteinte.

• A. Le dosage de la vitamine B12 est utile dans le bilan étiologique d'une polyneuropathie diffuse, non dans le diagnostic d'une mononeuropathie focale du canal carpien.
• B. L'échographie Doppler artérielle n'est pas indiquée, le tableau clinique n'étant pas d'origine vasculaire.
• C. La radiographie du poignet n'explore pas la fonction nerveuse et n'a d'intérêt qu'en cas de suspicion de cause osseuse associée.
• E. L'IRM du rachis cervical est utile en cas de suspicion de radiculopathie C6-C7, non devant ce tableau typique de canal carpien.

L'association d'un déficit moteur proximal symétrique, sans trouble sensitif, avec une élévation majeure des CPK (plus de 10 fois la normale) oriente vers une atteinte primitivement musculaire, c'est-à-dire une myopathie. L'élévation des CPK traduit une lyse des fibres musculaires et constitue le premier élément biologique d'orientation devant une faiblesse musculaire. L'atteinte proximale et symétrique, les réflexes ostéotendineux conservés et l'absence de trouble sensitif permettent d'exclure une atteinte neurogène périphérique. L'élévation associée des transaminases (ASAT, ALAT) sans cholestase renforce l'origine musculaire, ces enzymes étant également présentes dans le muscle strié.

• A. La SLA associe un syndrome pyramidal, des fasciculations et ne s'accompagne pas d'une élévation aussi franche des CPK en général.
• C. Une polyradiculonévrite s'accompagne typiquement de troubles sensitifs et d'une abolition des réflexes ostéotendineux, absents ici.
• D. Une neuropathie axonale sensitivomotrice s'accompagne de troubles sensitifs et d'une abolition des réflexes, non retrouvés ici.
• E. La myasthénie se caractérise par une fatigabilité fluctuante sans élévation des CPK, qui restent normales.