Neoplasias mieloproliferativas

Hematopoiese extramedular e mielofibrose

O grupo de neoplasias mieloproliferativas inclui tradicionalmente a mielofibrose primária (primary myelofibrosis, PMF) e a policitemia vera (polycythaemia vera).

A principal manifestação clínica em pacientes adultos é a esplenomegalia e a formação de focos de hematopoiese extramedular (HEM, extramedullary haematopoiesis). A mielofibrose primária é justamente a causa mais comum de HEM.

Entre as manifestações típicas da hematopoiese extramedular, destacam-se:

• Hepatosplenomegalia (encontrada com mais frequência).
• Formação de massas paravertebrais bilaterais na cavidade torácica.
• Acentuado espessamento da estrutura das costelas.
• Surgimento de massas de partes moles presacrais.

É importante lembrar que os processos mieloproliferativos apresentam um alto potencial de transformação em leucemia (leukaemia).

Achados radiológicos da mielofibrose e HEM

O diagnóstico dessas patologias baseia-se no uso combinado de diferentes métodos de imagem:

• Radiografia: o sinal clássico é a esclerose da medula óssea.
• Tomografia computadorizada (TC): os focos de HEM (por exemplo, na região presacral) são visualizados como massas lobuladas de partes moles, não calcificadas, que podem conter áreas de densidade de gordura.
• Ressonância magnética (RM): a hiperplasia ou fibrose da medula óssea manifesta-se por diminuição difusa ou heterogênea da intensidade do sinal em imagens ponderadas em T1 (IP-T1). As próprias massas de HEM exibem sinal heterogêneo tanto em imagens ponderadas em T1 quanto em T2.

Para avaliar a atividade do processo, a RM é amplamente utilizada: a presença de sinal de tecido adiposo no interior da massa indica sua inatividade. Por outro lado, a captação acentuada do meio de contraste (enhancement) confirma o estágio ativo do processo.

Leucemias: quadro clínico em crianças e adultos

As leucemias compõem cerca de 30% de todos os tumores malignos na infância. Na esmagadora maioria, são formas agudas originadas de estoques imaturas de leucócitos.

1. Leucemia linfoide aguda (LLA, ALL): predomina em crianças (75% dos casos), manifestando-se principalmente entre 2 e 3 anos.
2. Leucemia mieloide aguda (LMA, AML): representa 20% das leucemias infantis, sendo mais frequentemente detectada nos primeiros 2 anos de vida.
3. Outros tipos: correspondem aos 5% restantes.

A doença em crianças frequentemente apresenta um curso insidioso (insidious). Clinicamente, manifesta-se por mal-estar inespecífico, anorexia, febre, petéquias e perda de peso. A dor óssea no início do quadro em crianças é registrada em mais de 33% dos casos, o que é 5 vezes mais frequente em comparação com adultos. Fraturas patológicas também são muito típicas.

Nos adultos, predominam as leucemias crônicas de linhagens celulares maduras. A leucemia linfoide crônica (LLC, CLL) e a LMA são diagnosticadas com mais frequência (incidência de 3-4%). Na LLC, característica de idosos, o baço e os linfonodos aumentam de tamanho, enquanto os ossos raramente são afetados (isso geralmente é considerado um estado terminal). No geral, em adultos, os focos ósseos localizam-se nas zonas de preservação de medula óssea vermelha residual: esqueleto axial, porções proximais dos úmeros e fêmures.

Achados radiológicos das leucemias

As alterações esqueléticas na leucemia aguda infantil são detectadas em radiografias em cerca de 40% dos pacientes no momento da apresentação inicial. Ao longo de todo o curso da doença, esse número sobe para 75%.

A frequência de detecção dos fenômenos radiológicos na avaliação inicial distribui-se da seguinte forma:

• Osteólise (osteolysis) — 13,1%
• Bandas metafisárias (metaphyseal bands) — 9,8%
• Osteopenia (osteopenia) — 9%
• Osteosclerose (osteosclerosis) — 7,4%
• Destruição óssea permeativa (permeative bone destruction) — 5,7%
• Fraturas patológicas — 5,7%
• Reação perióstica (periosteal reaction) — 4,1%
• Lesões líticas e escleróticas mistas — 2,5%

Alterações ósseas específicas

Na radiologia das leucemias, dois sinais específicos merecem atenção especial:

Osteopenia difusa é observada em 16-41% dos casos. Pode ser consequência da infiltração difusa da medula óssea pelo tumor ou ter etiologia puramente metabólica. A quimioterapia e o uso prolongado de corticosteroides também contribuem. No contexto de osteopenia acentuada da coluna vertebral, ocorrem fraturas por compressión, podendo chegar à formação de vértebra plana (vertebra plana).

Zonas metafisárias radiotransparentes (metaphyseal lucent bands) consistem em bandas com largura de 2 a 15 mm. Inicialmente, aparecem na região distal do fêmur, proximal da tíbia e distal do rádio. Com a progressão do processo, outros metáfises e corpos vertebrais são envolvidos. No diagnóstico diferencial, deve-se considerar que bandas semelhantes podem surgir em lactentes no contexto de infecção generalizada. No entanto, a detecção dessas zonas em uma criança com mais de 2 anos torna o diagnóstico de leucemia o mais provável.

Resumo: perguntas e respostas sobre o tema

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• {'title': 'Mecanismos de crise blástica em leucemias crônicas'}
• {'title': 'Fisiopatologia da formação da vértebra plana em fraturas por compressão'}
• {'title': 'Características do acometimento do esqueleto axial em pacientes com LLC'}
• {'title': 'Diagnóstico diferencial da destruição óssea permeativa'}

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