Manifestações radiológicas
Nas radiografias clássicas, a histiocitose de células de Langerhans apresenta um quadro dinâmico. Em pacientes adultos, a patologia afeta mais frequentemente os ossos planos.
Padrões radiológicos principais:
- O surgimento de lesões líticas (por exemplo, na região da diáfise umeral distal).
- A formação do fenômeno de endurecimento ou reentrância endosteal (endosteal scalloping), em que a lesão «corrói» o contorno interno da cortical óssea.
- Variabilidade de desfechos: com o tempo, as lesões podem sofrer eslerosamento ou resolver-se completamente (desaparecer).
Achados de RM de lesões ativas
A ressonância magnética permite avaliar detalhadamente o estado da medula óssea e dos tecidos circundantes. As lesões na histiocitose geralmente apresentam margens mal definidas.
| Sequência de variação | Características do sinal |
|---|---|
| T1-WI | Intensidade intermediária |
| T2-WI e STIR | Sinal hiperintenso |
| Com contraste | Captação ativa do meio de contraste |
É importante notar que as lesões ativas são sempre acompanhadas por alterações reativas pronunciadas: edema da medula óssea, edema dos tecidos moles adjacentes e periostite (frequentemente encontrada nas diáfises, por exemplo, da fíbula). No entanto, a destruição da própria camada cortical e a extensão de um componente volumoso de tecidos moles para fora do osso são descritas raramente.
Doença de Erdheim-Chester (Erdheim–Chester disease)
A doença de Erdheim-Chester é uma forma rara de histiocitose, manifestando-se principalmente na idade adulta (em média entre 55 e 60 anos). A patologia apresenta forte caráter sistêmico:
- Esqueleto: o acometimento ocorre em mais de 95% dos casos.
- Sistema cardiovascular: envolvido em metade dos pacientes (50%).
- Espaço retroperitoneal: o desenvolvimento de fibrose retroperitoneal é observado em cerca de 30% dos casos.
- Cabeça e SNC: diabetes insipidus, exoftalmia e outras lesões do SNC são registradas em 20–30% dos pacientes.
Semiótica de imagem da doença de Erdheim-Chester
Ao contrário da histiocitose de células de Langerhans, esta forma possui critérios diagnósticos estritos próprios.
- Radiografia: observa-se esclerose bilateral e estritamente simétrica (cortical e medular). A localização típica são as metadiáfises dos ossos longos tubulares. O sinal mais específico é a preservação epifisária (epiphyseal sparing).
- RM: em T1-WI, determina-se uma diminuição heterogênea da intensidade do sinal da medula óssea, enquanto em T2-WI e STIR o sinal permanece variável.
- Métodos radionuclídeos: a osteocintilografia e o PET-CT apresentam alta especificidade, demonstrando captação patologicamente aumentada do radiofármaco nas zonas afetadas.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais ossos do esqueleto são mais frequentemente afetados na histiocitose de células de Langerhans em crianças?
Na histiocitose de células de Langerhans, são afetados os ossos do crânio, mandíbula, costelas, ossos do quadril, fêmur e vértebras. Para lesões solitárias (granuloma eosinofílico), a localização de predileção são os ossos planos: crânio, mandíbula, costelas e ossos do quadril. Uma manifestação clássica do envolvimento da coluna vertebral é a vértebra plana (vertebra plana). Focos de rarefação podem ser detectados nos ossos do crânio e no fêmur.
Quais alterações pulmonares são detectadas na histiocitose de células de Langerhans na TC de alta resolução?
Na TC de alta resolução, a histiocitose de células de Langerhans revela nódulos, cistos e opacidades reticulares, predominando nos lobos superiores dos pulmões.
- Nódulos (Nodules) — variando de alguns milímetros a 2 cm, de densidade subsólida e sólida.
- Cistos — de paredes finas, frequentemente de formatos bizarros, formados como resultado da cavitação natural dos nódulos.
- Opacidades reticulares — aparecem nos estágios tardios sobre um fundo de alterações císticas como sinal de fibrose pulmonar associada.
O polimorfismo é característico — a coexistência simultânea de diferentes tipos de nódulos e cistos.
Quais são as síndromes clínicas clássicas e as formas de histiocitose de células de Langerhans distinguidas na medicina?
Na medicina, distinguem-se as formas localizada e multifocal da histiocitose de células de Langerhans, bem como síndromes clínicas clássicas.
- Forma localizada — envolvimento de um ou vários ossos.
- Forma multifocal — envolvimento ósseo em combinação com manifestações extraesqueléticas.
- Granuloma eosinofílico (Eosinophilic granuloma) — lesões ósseas solitárias.
- Síndrome de Hand-Schüller-Christian — doença de depósito caracterizada pela tríade de Christian (defeitos nos ossos do crânio, exoftalmia, diabetes insipidus), além de acometimento do esqueleto, sistema endócrino, órgãos internos, pele e cavidade oral.
Questões de aulas e exames
Qual método de diagnóstico por imagem é prioritário para a detecção de múltiplas lesões?
Para uma avaliação qualitativa do acometimento multifocal, recomenda-se o uso de RM de corpo inteiro, que na prática moderna deve substituir a cintilografia tradicional.
A histiocitose de células de Langerhans é acompanhada pela destruição da camada cortical?
A destruição da camada cortical e a formação de um componente pronunciado de tecidos moles nesta patologia são raras e descritas esporadicamente. O esmaecimento ou reentrância endosteal é mais frequentemente observado.
Qual é a principal diferença radiológica da doença de Erdheim-Chester nos ossos longos?
Um sinal específico fundamental é a preservação epifisária (epiphyseal sparing) em associação com esclerose bilateral simétrica das metadiáfises.
O que mais estudar sobre o tema
- Fisiopatologia do desenvolvimento de reentrâncias endosteais em processos líticos
- Protocolos de varredura por RM de corpo inteiro na busca por lesões multifocais
- Diagnóstico diferencial da fibrose retroperitoneal
- A relação entre o envolvimento do SNC e o desenvolvimento de diabetes insipidus nas histiocitoses
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