Patogénese e natureza do envolvimento ósseo
As alterações do sistema esquelético na mastocitose sistémica ocorrem como resultado da infiltração dos tecidos por mastócitos (mast cells). A patogénese da destruição óssea é de natureza mista. Em primeiro lugar, observa-se um efeito lesivo direto dos próprios aglomerados celulares. Em segundo lugar, o tecido ósseo é destruído de forma indireta devido à secreção ativa de mediadores inflamatórios, entre os quais a histamina, a heparina e várias prostaglandinas desempenham um papel fundamental.
As alterações patológicas localizam-se mais frequentemente nas estruturas do esqueleto axial (coluna vertebral, costelas, ossos do crânio e da pelve), bem como nos ossos longos tubulares. A doença caracteriza-se pela formação de zonas osteolíticas e osteoscleróticas, que podem ser de natureza difusa ou focal. O padrão imagiológico típico consiste no aparecimento de pequenas lesões líticas com cerca de 4–5 mm de diâmetro, rodeadas na periferia por um rebordo nítido de esclerose.
Métodos de imagem: da radiografia à TCMS
Para o diagnóstico inicial, o estadiamento preciso e o monitoramento subsequente da mastocitose, é utilizado um vasto arsenal de métodos de imagem. A prática clínica utiliza radiografia convencional, cintigrafia por radioisótopos, densitometria óssea, bem como tomografia computorizada multislice (TCMS) e ressonância magnética.
Um dos sinais de fundo mais frequentes é a osteopenia difusa. Esta condição reduz criticamente a resistência óssea e, em 16% dos casos, é complicada por fraturas patológicas graves.
Para além da destruição do tecido ósseo, a doença pode manifestar-se por osteosclerose acentuada. Nas imagens, isto visualiza-se como um espessamento patológico das trabéculas ósseas e da camada cortical, o que conduz naturalmente a uma redução do volume dos espaços da medula óssea. É importante ter em conta que, se os focos escleróticos tiverem um carácter multifocal, são capazes de mimetizar visualmente metástases osteoblásticas de neoplasias malignas.
Semiologia de RM da mastocitose
Os métodos tomográficos modernos (TCMS e RM) possuem uma sensibilidade significativamente maior na deteção precoce do envolvimento da medula óssea em comparação com a radiografia convencional.
O aspeto na ressonância magnética tem uma série de características específicas:
- Em casos leves, os tomogramas podem permanecer dentro dos limites normais.
- Na fase avançada, um sinal típico torna-se a redução generalizada da intensidade do sinal em imagens ponderadas em T1 (T1-weighted).
- A intensidade do sinal nas sequências T2-WI e STIR difere por uma alta variabilidade, uma vez que depende diretamente do grau de fibrose da medula óssea.
- As zonas de osteosclerose acentuada permanecem sempre hipointensas em todas as sequências de impulsos.
Como exemplo clássico, nos tomogramas dos fémurs (femora) nas projeções coronal e sagital, visualiza-se uma redução moderada heterogénea (não homogénea) da intensidade do sinal da estrutura da medula óssea.
PET/TC e diagnóstico diferencial
Em casos clínicos complexos, aplica-se a PET/TC híbrida. Este método demonstra uma captação intensa do radiofármaco (FDG) nas estruturas da medula óssea, gânglios linfáticos e tecido esplénico. Este quadro imagiológico não é característico de formas benignas da doença, mas é típico para pacientes com mastocitose sistémica associada a neoplasias hematológicas (SM-AHN), bem como para o sarcoma de mastócitos.
Ao analisar as imagens obtidas, o médico radiologista deve realizar um diagnóstico diferencial rigoroso. O quadro imagiológico do envolvimento esquelético na mastocitose deve ser distinguido da osteoporose comum, da doença de Gaucher (Gaucher disease), do mieloma múltiplo, das manifestações de hiperparatiroidismo e da talassémia.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Metástases de que tumores malignos específicos é que a osteosclerose multifocal na mastocitose mimetiza visualmente?
As fontes não indicam tumores primários específicos; os focos escleróticos multifocais na mastocitose podem mimetizar metástases osteoblásticas.
Para memorizar a série diferencial da mastocitose, utilize a frase «GOMGT»: Gaucher, Osteoporose, Mieloma, Hiperparatiroidismo, Talassémia.
Questões de aulas e exames
Porque é que ocorrem focos osteolíticos na mastocitose sistémica?
Este é o resultado de um efeito misto: a destruição direta do tecido por infiltrados de mastócitos e a ação indireta dos mediadores por eles secretados (histamina, heparina e prostaglandinas).
Com o que é que a osteosclerose multifocal pode ser confundida nas imagens?
Múltiplos focos escleróticos, manifestados por espessamento das trabéculas e da camada cortical, podem mimetizar visualmente metástases osteoblásticas de outros tumores.
De que depende a intensidade do sinal de RM em T2-WI nesta doença?
O sinal em T2-WI e na sequência STIR é extremamente variável e depende diretamente de quão pronunciado é o processo de fibrose na medula óssea do paciente.
O que mais estudar sobre o tema
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