Definição e classificação
O linfoma ósseo representa cerca de 7% de todas as neoplasias ósseas malignas e 5% de todos os linfomas extranodais. A doença inclui tanto o linfoma de Hodgkin quanto os linfomas não Hodgkin (LNH), sendo que, em crianças, representa de 3% a 9% de todos os casos de LNH. Na estrutura de todos os linfomas em adultos, a proporção de acometimento ósseo é inferior a 2%.
O conceito-chave é o linfoma ósseo primário (Primary Bone Lymphoma, PBL). Para estabelecer este diagnóstico, exige-se o cumprimento de um critério rigoroso: deve ser uma lesão óssea isolada (com ou sem o envolvimento de linfonodos regionais), na qual há ausência absoluta de focos à distância durante 6 meses a partir da manifestação.
Destaca-se também o linfoma primário multifocal. Ele é menos comum (responsável por 11% a 33% de todos os casos) e representa o envolvimento de duas ou mais regiões ósseas. Na forma multifocal, não deve ser detectada lesão extraóssea ou envolvimento linfonodal durante os primeiros 6 meses após o diagnóstico. Os pacientes geralmente procuram atendimento médico queixando-se de dor óssea localizada e presença de massa palpável em tecidos moles.
Achados radiológicos e de TC
O tumor localiza-se mais frequentemente na região da diáfise ou metadiáfise de ossos tubulares longos (úmero, fêmur, tíbia). No entanto, também podem ocorrer lesões epifisárias com envolvimento de articulações adjacentes, bem como o acometimento isolado de ossos planos ou da coluna vertebral.
Em radiografias e imagens de TC, a patologia manifesta-se com os seguintes padrões característicos:
- A destruição do tecido ósseo tem um caráter penetrante (permeative) ou apresenta-se com aspecto «roído traça» (moth-eaten).
- Em 50% dos casos, observa-se uma reação perióstea agressiva acentuada.
- Focos osteoblásticos (osteoscleróticos) são atípicos e ocorrem em apenas 2% das observações.
- O acometimento do espaço medular ósseo pode transcorrer de forma radiologicamente oculta (occult).
- Em 17–22% dos casos, o crescimento tumoral agressivo resulta no surgimento de fraturas patológicas.
No acometimento de ossos planos, como os ossos do pélvis, os cortes axiais de TC revelam destruição extensa (particularmente do osso ilíaco) com a formação de um grande componente extraósseo circular e o aparecimento de múltiplos sequestros ósseos.
Ressonância magnética e diagnóstico radionuclídico
A ressonância magnética é o método ideal para a visualização do componente de tecidos moles que acompanha o tumor. A lesão em si pode demonstrar um sinal de RM inespecífico, mas um padrão característico reconhecido é a intensidade de sinal relativamente baixa em imagens ponderadas em T2 (IP-T2).
O aspecto de acometimento esquelético difuso na RM apresenta-se como uma redução generalizada da intensidade do sinal em IP-T1 e um aumento acentuado do sinal da medula óssea no modo STIR. No linfoma multifocal primário, imagens sagitais em STIR podem visualizar a infiltração multinível da medula óssea vertebral e do esterno. Paralelamente, linfonodos regionais aumentados podem ser identificados nas imagens.
Para uma avaliação precisa do acometimento multifocal, são utilizados métodos de varredura de corpo inteiro:
- RM de corpo inteiro.
- Cintilografia óssea.
- PET-CT (tomografia por emissão de pósitrons) — permite identificar claramente zonas multifocais de captação ativa de fluorodesoxiglicose (FDG avidity).
Diagnóstico diferencial de neoplasias hematológicas
Na realização de exames de imagem, é importante distinguir o linfoma de outras patologias hematológicas ósseas:
- Leucemia (Leukaemia): na RM em modo STIR, pode manifestar-se por osteonecrose (por exemplo, da cabeça do úmero) com fraturas subcondrais e desenvolvimento de infartos da medula óssea (por exemplo, na escápula).
- Sarcoma mieloide (Myeloid Sarcoma): na RM (modo PDW FSE), a extensão extraóssea do tecido tumoral a partir do osso destruído (por exemplo, ulna) para os tecidos moles circundantes é claramente delimitada.
- Discrasias de células plasmáticas: um grupo de doenças de origem em células B que inclui gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI), mieloma smoldering (indolente) e mieloma múltiplo sintomático.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais variantes histológicas de linfomas não Hodgkin podem afetar primariamente os ossos?
O acometimento ósseo primário é quase sempre representado por linfomas não Hodgkin, que respondem por cerca de 1% de todos os casos desta doença. As seguintes variantes histológicas afetam os ossos primariamente com mais frequência:
- Linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) — é o tipo histológico mais comum.
- Linfoma folicular — também ocorre no acometimento primário, mas com menor frequência.
Ambas as variantes geralmente afetam ossos tubulares longos de grande porte (fêmur, tíbia, úmero) na região da metadiáfise ou diáfise.
Quais critérios radiológicos são utilizados para diferenciar o linfoma ósseo do sarcoma de Ewing e do osteossarcoma?
De acordo com as fontes citadas, o linfoma ósseo manifesta-se habitualmente por destruição do tipo «roído de traça» ou destruição penetrante; observa-se reação perióstea agressiva em aproximadamente 50% dos casos. Entre 50% e 75% dos pacientes apresentam uma grande massa em tecidos moles. Para o sarcoma de Ewing, descrevem-se destruição penetrante, reação perióstea multicamadas, componente extraósseo e saucerização cortical. Nas fontes fornecidas, critérios radiológicos específicos do osteossarcoma para comparação com o linfoma não são indicados.
Como a resposta do linfoma ósseo primário à terapia é avaliada pela escala de Deauville na PET-CT?
A resposta do linfoma à terapia é avaliada pela escala de Deauville de 5 pontos com base na intensidade de captação da fluorodesoxiglicose em comparação com o pool sanguíneo mediastinal e o fígado:
- 1 ponto — sem captação.
- 2 pontos — captação ≤ pool sanguíneo mediastinal (corresponde a resposta metabólica completa).
- 3 pontos — captação > mediastino, mas ≤ fígado.
- 4 pontos — captação moderadamente aumentada em comparação com o fígado (corresponde a resposta metabólica parcial).
- 5 pontos — captação significativamente aumentada em comparação com o fígado (>3 vezes) e/ou novas lesões.
- X — novas zonas de captação provavelmente não relacionadas ao linfoma.
Questões de aulas e exames
O que caracteriza o aspecto de RM do linfoma ósseo?
Um sinal típico é a intensidade de sinal relativamente baixa do tumor em imagens ponderadas em T2. No acometimento difuso da medula óssea, observa-se redução do sinal em IP-T1 e aumento do mesmo no modo STIR.
Em quais regiões do osso o linfoma primário se localiza com mais frequência?
Em 70% dos casos, o tumor surge na metadiáfise ou diáfise de ossos tubulares longos de grande porte, como fêmur, tíbia e úmero.
Como o linfoma ósseo se apresenta nas radiografias?
Mais frequentemente, identifica-se destruição do tecido ósseo do tipo «roído de traça» ou destruição penetrante. Além disso, observa-se reação perióstea agressiva em metade dos pacientes.
O que mais estudar sobre o tema
- Semiologia radiológica das discrasias de células plasmáticas e do mieloma múltiplo
- Características do diagnóstico por RM no sarcoma mieloide e no acometimento leucêmico
- Valor prognóstico do componente extraósseo de tecidos moles
- O papel da PET-CT no estadiamento de neoplasias hematológicas esqueléticas
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