Neoplasias mieloproliferativas
A classificação dessas condições baseia-se nos critérios da OMS.
Este grupo inclui a policitemia vera (Polycythaemia Vera), cuja principal característica é a eritrocitose. Para confirmar o diagnóstico, é necessário preencher três critérios maiores (aumento da hemoglobina >16,5 g/dL em homens ou >16,0 em mulheres, panmielose na biópsia de medula óssea com megacariócitos pleomórficos, e a presença da mutação JAK2 V617F ou no éxon 12) OU dois critérios maiores mais um menor (redução dos níveis de eritropoetina). A doença afeta mais frequentemente mulheres de 50 a 55 anos, manifestando-se por tromboses, prurido cutâneo, pletora e esplenomegalia. A mediana de sobrevida chega a 14 anos. O tratamento inclui flebotomias regulares para manter o hematócrito abaixo de 45% e o uso de aspirina.
Outra patologia é a mielofibrose primária (Primary Myelofibrosis). Nessa doença, a proliferação clonal de células leva à substituição progressiva da medula óssea por tecido fibroso. Isso causa fraqueza, dispneia, perda de peso, pancitopenia e faz com que o organismo inicie a hematopoiese extramedular. Mais frequentemente, os focos de hematopoiese surgem no baço (esplenomegalia em 94% dos casos) e no fígado (72%), mas podem afetar linfonodos, pulmões e até mesmo o plexo coroide. A mielofibrose também pode ser secundária — como uma complicação tardia da policitemia vera.
Discrasias de plasmócitos
Mieloma múltiplo (Multiple Myeloma) é diagnosticado na presença de lesões de órgãos associadas, incluindo hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, destruição óssea e amiloidose. É importante identificar pacientes com mieloma assintomático ou "smoldering" — estes devem obrigatoriamente passar por avaliação de osteopatia por absortiometria de raios-X de dupla energia (DEXA), uma vez que o risco de fraturas está significativamente aumentado.
Uma forma específica é o plasmocitoma solitário do osso (Solitary Plasmacytoma of Bone). Ele se manifesta mais cedo que o mieloma múltiplo, é mais comum em homens e afeta predominantemente o esqueleto axial (vértebras, pelve, costelas). Os pacientes geralmente procuram atendimento devido a dor óssea ou fratura patológica. A mediana de sobrevida é de aproximadamente 10 anos.
Diagnóstico por imagem das lesões
Os métodos radiológicos desempenham um papel fundamental na avaliação da extensão do processo.
- Policitemia vera: a ressonância magnética revela redução difusa do sinal em sequências ponderadas em T1 e hiperintensidade em STIR, refletindo hiperplasia da medula óssea. A progressão para leucemia mieloide aguda pode não ser evidente nas imagens na ausência de sarcoma mieloide.
- Mieloma múltiplo: o padrão de investigação inclui tomografia computadorizada de baixa dose de corpo inteiro, ressonância magnética ou PET/CT. A detecção de mais de uma lesão focal na RM constitui indicação direta para o início do tratamento.
- Plasmocitoma solitário: o tumor cresce a partir do canal medular. Em radiografias ou TC, apresenta-se como uma lesão lítica e destrutiva com margens bem definidas, causando afinamento da cortical. É característico o padrão específico de trabeculação visível, gerando o sinal de "bolhas de sabão".
- Linfoma ósseo primário: ao contrário do plasmocitoma, causa destruição do tipo "roído por traças" (moth-eaten) com substituição hipointersa da medula óssea em imagens de RM ponderadas em T2 e frequente envolvimento de linfonodos regionais.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais mutações genéticas e com que frequência são encontradas na mielofibrose primária?
Na mielofibrose primária (Primary Myelofibrosis), detecta-se a mutação JAK2, presente em 55% dos casos. A presença dessa anomalia genética confirma o diagnóstico da doença. A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa de etiologia desconhecida, na qual a proliferação clonal de células-tronco hematopoiéticas leva à fibrose progressiva da medula óssea.
Quais são os índices de incidência e a mediana de sobrevida na policitemia vera?
Os indicadores epidemiológicos e prognósticos da policitemia vera (Polycythaemia Vera) incluem os seguintes dados:
- Incidência — é de 1,5–2,0 por 100.000 habitantes.
- Mediana de sobrevida — é de cerca de 14 anos.
A idade média de manifestação da doença situa-se entre 50 e 55 anos, sendo duas vezes mais comum em mulheres.
POEMS é a sigla para uma síndrome rara nas discrasias de plasmócitos: Polyneuropathy (polineuropatia), Organomegaly (organomegalia), Endocrinopathy (endocrinopatia), Monoclonal Ig (proteína monoclonal), Skin changes (alterações cutâneas).
Questões de aulas e exames
Quais critérios diagnósticos são necessários para estabelecer o diagnóstico de policitemia vera?
É necessária a presença de três critérios maiores (hemoglobina elevada, hipercelularidade da medula óssea na biópsia, mutação JAK2) OU dois maiores e um menor (redução dos níveis de eritropoetina no sangue).
Como o plasmocitoma solitário se apresenta nos exames radiográficos?
Trata-se de uma lesão lítica e destrutiva no canal medular com crescimento relativamente lento. Frequentemente causa expansão óssea e afinamento da cortical com a formação do sinal de "bolhas de sabão".
O que é hematopoiese extramedular e onde ela ocorre mais frequentemente?
É a formação de focos de hematopoiese fora da medula óssea, característica da mielofibrose; os locais mais afetados são o baço (em 94% dos casos) e o fígado (em 72% dos casos).
O que mais estudar sobre o tema
- Terapia citorredutora e manejo de pacientes de alto risco na policitemia vera
- Diagnóstico diferencial entre mielofibrose primária e secundária
- Critérios de MGUS e algoritmo de monitoramento de pacientes com mieloma smoldering
- Especificidades dos protocolos de PET/CT e ressonância magnética de corpo inteiro no mieloma múltiplo
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