Formas clínicas e curso
A esclerose múltipla apresenta diferentes cursos, dos quais dependem o prognóstico e a terapia. Geralmente, a doença começa como síndrome clinicamente isolada (CIS) — o primeiro episódio de acometimento mono ou multifocal (por exemplo, neurite óptica ou mielite transversa).
Principales formas:
- Forma remitente-recorrente (EMRR): 85% dos casos. Alternância de surtos (recaídas) com recuperação total ou parcial das funções.
- Forma secundariamente progressiva (EMSP): O desfecho natural da EMRR em pacientes não tratados (em 50% dos casos após anos). Manifesta-se pelo agravamento constante da incapacidade.
- Forma primariamente progressiva (EMPP): Cerca de 10% dos casos. Desde o início, evolui com deterioração progressiva, sem surtos evidentes. É de mais difícil tratamento devido à menor expressão do componente inflamatório.
Diagnóstico por RM: Critérios de McDonald (2017)
A RM é o padrão-ouro para detecção de placas. Para o diagnóstico, é necessário confirmar dois princípios fundamentais: disseminação no espaço (DIS) e no tempo (DIT).
- Disseminação no espaço: presença de $\ge$ 1 lesão em T2 em pelo menos duas de quatro zonas específicas: periventricular, cortical/juxtacortical, infratentorial ou na medula espinhal.
- Disseminação no tempo: presença simultânea de lesões com e sem captação de gadolínio, ou o surgimento de novas lesões em exames de acompanhamento em comparação com o basal.
Para o diagnóstico de EMPP, exige-se 1 ano de progressão clínica mais dois dos três critérios: lesões cerebrais (nas zonas características), $\ge$ 2 lesões na medula espinhal ou presença de bandas oligoclonais no líquor.
Características das lesões na RM
As lesões desmielinizantes têm características próprias que ajudam a distingui-las de outras patologias.
- Localização: Substância branca periventricular (frequentemente na forma de "dedos de Dawson" — perpendiculares aos ventrículos ao longo das veias), tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal.
- T2/FLAIR: As lesões são hiperintensas (brilhantes), o que reflete edema e desmielinização. O volume dessas lesões aumenta de 5% a 10% ao ano na forma remitente.
- Sequência T1: Algumas lesões agudas parecem escuras ("buracos negros úmidos" — edema acentuado). Com o tempo, podem tornar-se isointensas, mas parte delas evolui para "buracos negros crônicos" irreversíveis (dano axonal grave).
- Sinal da veia central: Na sequência SWI, observa-se uma veia no centro da lesão. Este é um marcador importante para o diagnóstico diferencial.
- Realce pelo contraste: A captação de gadolínio indica inflamação ativa e ruptura da barreira hematoencefálica (geralmente dura até 3 semanas). É característico o realce anular incompleto (aberto).
Particularidades do comprometimento da medula espinhal
As lesões na medula espinhal ocorrem em 90% dos pacientes com esclerose múltipla. Freqüentemente localizam-se na região cervical.
Nos cortes sagitais, são áreas em forma de "charuto" com no máximo dois segmentos vertebrais de extensão. Nos cortes axiais, localizam-se nos funículos laterais e posteriores, ocupando menos da metade da seção transversal da medula espinhal, e geralmente afetam a substância cinzenta central. O gadolínio é captado aqui com menos frequência do que no encéfalo.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais sequências e parâmetros de RM fazem parte do protocolo padronizado obrigatório para o diagnóstico da esclerose múltipla?
As fontes listam as seguintes sequências e parâmetros de RM utilizados na avaliação de pacientes com esclerose múltipla:
- T2/FLAIR — identificam lesões hiperintensas na substância branca.
- T1 com gadolínio — identificam lesões que captam gadolínio, indicando inflamação ativa e quebra da barreira hematoencefálica.
- SWI — permite avaliar o sinal da veia central e o halo hipointenso.
- 3D FLAIR, DIR, PSIR, MPRAGE — visualizam melhor as lesões corticais.
- PD e STIR — utilizados para detectar alterações difusas de sinal na medula espinhal.
Com quais doenças o diagnóstico diferencial por RM da esclerose múltipla deve ser realizado?
O diagnóstico diferencial por RM da esclerose múltipla deve ser feito com uma ampla gama de doenças que mimetizam seu aspecto de neuroimagem.
- Doenças do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) — diferem pelo acometimento longitudinalmente extenso da medula espinhal.
- Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) — caracteriza-se por grandes lesões difusas.
- Patologias vasculares — desmielinização isquêmica, infartos e angeíte primária do SNC (PACNS).
- Doenças autoimunes e granulomatosas — lúpus eritematoso sistêmico (SLE) e neurossarcoidose.
- Infecções — encefalite pelo HIV e leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML).
- Distúrbios metabólicos — doença da matéria branca evanescente.
- Tumores da medula espinhal.
Quais alterações no líquido cerebrospinal (líquor) são típicas da esclerose múltipla além das bandas oligoclonais?
Na fonte bibliográfica, para a esclerose múltipla primariamente progressiva, o índice de IgG elevado no líquido cerebrospinal é indicado como um critério liquórico adicional; ele pode ser considerado em conjunto com as imunoglobulinas G oligoclonais ou em substituição a elas.
Questões de aulas e exames
Em que consistem a disseminação no espaço e no tempo?
A disseminação no espaço significa a presença de lesões em diferentes partes do SNC (por exemplo, periventricularmente e na medula espinhal). A disseminação no tempo confirma que as lesões não surgiram simultaneamente (por exemplo, há tanto lesões antigas quanto novas lesões que captam contraste).
O que são os "dedos de Dawson"?
São placas desmielinizantes ovoides na substância branca periventricular, orientadas perpendicularmente às paredes dos ventrículos laterais ao longo do trajeto das vénulas.
Como distinguir uma lesão de esclerose múltipla de um tumor com base no contraste?
As lesões da EM caracterizam-se por captação de contraste anular incompleta (aberta), o que está associado a diferentes graus de inflamação. Em tumores e abscessos, o anel costuma ser fechado.
Por que na EM primariamente progressiva há menos alterações na RM, mas a incapacidade progride?
Trata-se de uma dissociação clínico-radiológica. A razão reside no dano cortical extenso, porém menos perceptível na RM convencional, no comprometimento difuso da substância branca e no envolvimento predominante da medula espinhal.
O que mais estudar sobre o tema
- Patogênese da neurodegeneração na esclerose múltipla
- Sequências específicas de RM: SWI, DIR, PSIR
- Diagnóstico diferencial com doenças do espectro da neuromielite óptica (NMOSD)
- Formas fulminantes: doenças de Marburg, Schilder e Balo
- Formas tumorefativas de lesões
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