Protocolos de imagen y control
El diagnóstico de los tumores cerebrales en niños requiere una RM obligatoria de cerebro y de toda la médula espinal con contraste. El protocolo estándar incluye la adquisición de imágenes en varias modalidades: T2 axial, FLAIR coronal, T1 espín-eco (SE) en tres planos antes y después de la administración de contraste, así como imagen potenciada en difusión (DWI) o imagen por tensor de difusión (DTI).
Tiene especial importancia el momento de realizar la RM espinal: debe efectuarse antes de la intervención quirúrgica. Esto es necesario para excluir resultados falsos positivos debido a la acumulación de sangre y artefactos. En casos de urgencia, la exploración se pospone al periodo postoperatorio, pero realizando obligatoriamente secuencias T1 antes y después del contraste.
La exploración de control tras la extirpación del tumor debe realizarse durante las primeras 24 horas. Una imagen posterior puede mostrar una captación de contraste nodular que simule restos tumorales (la captación lineal en el primer día requiere una valoración cautelosa).
Tumores de la fosa posterior
Los tumores intraaxiales más frecuentes de la fosa posterior son el meduloblastoma y el astrocitoma pilocítico. Con menor frecuencia se observan ependimomas y tumores teratoides/rabdoides atípicos (ATRT). Los hemangioblastomas son raros en niños y a menudo se relacionan con la enfermedad de von Hippel-Lindau. Entre las neoplasias extraaxiales se incluyen los quistes dermoides, los meningiomas y los schwannomas.
Clínicamente, la afectación de la fosa posterior se manifiesta con letargo, vómitos y cefalea debido a hidrocefalia o compresión directa del tronco encefálico. En lactantes aparece macrocefalia y el signo de «sol poniente»; en niños mayores, ataxia.
Meduloblastoma
Un tumor maligno de alto grado que progresa rápidamente (en menos de un mes). En la TC aparece como una lesión hiperdensa en el vermis cerebeloso con edema perifocal. En la RM se caracteriza por hipo o isointensidad en T2 y restricción de la difusión en DWI (que refleja una alta celularidad). Tiene tendencia a metastatizar a través de las meninges, por lo que es indispensable una exploración temprana de todo el neuroeje.
Astrocitoma y ependimoma
Astrocitoma cerebeloso de bajo grado (CLGA) — tumor de crecimiento lento (habitualmente pilocítico, WHO Grade I). Se caracteriza por una estructura quística con un nódulo mural que capta contraste. En la RM, el componente sólido es hiperintenso en T2. A diferencia del meduloblastoma, en la DWI no hay restricción de la difusión.
Ependimoma (WHO Grade II) se origina en el IV ventrículo y tiende a «extruirse» a través de los agujeros de Luschka y Magendie. En la RM muestra una señal hipointensa en T1 e iso/hiperintensa en T2, conteniendo a menudo microquistes, calcificaciones y focos hemorrágicos.
Tumores supraselares y gliomas del tronco encefálico
En la región quiasmática, el tumor más frecuente es el craneofaringioma (WHO Grade I). Generalmente presenta una estructura mixta (quística-sólida) y contiene calcificaciones. Clínicamente se manifiesta con alteraciones endocrinas (hipopituitarismo) y defectos visuales debido a la compresión del quiasma óptico.
Los tumores del tronco encefálico se dividen en difusos y focales exofíticos. Los gliomas difusos crecen a lo largo del tronco, dan una señal hiperintensa en T2 y FLAIR, captan débilmente el contraste y tienen un mal pronóstico (actualmente se distingue la variante con la mutación H3 K27-M). Los tumores focales tienen límites netos, crecen dorsalmente y suelen captar contraste; por lo general son astrocitomas Grade I-II con mejor pronóstico.
Preguntas de clases y exámenes
¿Por qué la RM postoperatoria debe realizarse en las primeras 24 horas?
Para evitar interpretar erróneamente la captación de contraste postoperatoria como tumor residual, la cual aparece más tarde.
¿En qué se diferencia el meduloblastoma del astrocitoma pilocítico en la RM?
El meduloblastoma muestra restricción de la difusión en DWI debido a su alta celularidad, mientras que el astrocitoma no restringe la difusión.
¿Cuál es el signo patognomónico del ependimoma?
La propagación («extrusión») de masas tumorales hacia el exterior a través de los agujeros de Luschka y Magendie, así como a través del agujero magno.
¿Qué aspecto tienen el craneofaringioma en la TC y en la RM?
Es una lesión quística-sólida supraselar que a menudo contiene calcificaciones. Los quistes pueden tener un alto contenido proteico, lo que acorta el tiempo de relajación T1.
Qué más repasar sobre el tema
- Clasificación molecular y genética de los meduloblastomas (WNT, SHH, grupos 3 y 4)
- Signos de metástasis leptomeníngea
- Gliomas de la vía hipotalámico-quiasmática
- Tumor teratoide/rabdoide atípico (AT/RT) y su diagnóstico diferencial
- Espectroscopia por RM en tumores de alto grado
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