Principios de diagnóstico por imagen
El primer paso en el diagnóstico de los tumores óseos es siempre una radiografía simple. La evaluación del aspecto del defecto, su localización exacta y la edad del niño suelen permitir una presunción fundamentada sobre la naturaleza de la enfermedad.
La estrategia posterior se basa en la imagen transversal:
- Resonancia magnética (RM): Indispensable para la estadificación local. La RM permite evaluar la extensión del tejido patológico hacia el canal medular y los tejidos blandos, la afectación articular y la relación del tumor con los haces neurovasculares.
- Tomografía computarizada (TC) y gammagrafía: Ante la sospecha de malignidad de la neoplasia, se emplean la TC de tórax y la gammagrafía ósea (o RM de cuerpo entero) para buscar metástasis a distancia.
El diagnóstico definitivo lo establece un equipo multidisciplinario. La biopsia debe planificarse cuidadosamente junto con el cirujano ortopédico: es importante tener en cuenta los planos tisulares para minimizar el riesgo de siembra tumoral (tumour seeding) en los compartimentos fasciales no afectados.
Clasificación de los tumores óseos
La clasificación se basa en el tipo de tejido que forma el foco patológico. Todas las neoplasias se dividen en formas benignas y malignas.
| Tipo de tejido | Benignos | Malignos |
|---|---|---|
| Formadores de hueso | Osteoma osteoide, osteoblastoma, enostosis | Osteosarcoma |
| Fibroóseos | Fibroma no osificante, displasia fibrosa | Fibrosarcoma |
| Formadores de cartílago | Encondroma, osteocondroma, condroblastoma | Condrosarcoma |
| Vasculares | Hemangioma, linfangioma, enfermedad de Gorham | Hemangiopericitoma |
| Quísticos | Quiste óseo simple y aneurismático | No |
| De células pequeñas redondas | No | Sarcoma de Ewing, linfoma |
Neoplasias malignas
El pico de incidencia de los tumores óseos malignos se sitúa entre los 10 y los 20 años.
Osteosarcoma (Osteosarcoma) Es el tumor óseo maligno más frecuente en niños. A menudo se detecta tras un antecedente traumático. En las radiografías se observa un foco destructivo de contornos imprecisos en la metáfisis de un hueso largo, que puede cruzar la placa epifisaria. Es característica la formación de osteoide, una reacción perióstica agresiva y la presencia de un componente de partes blandas. La RM de amplio campo de visión se utiliza para buscar metástasis «saltares» (skip) específicas. Existen variantes pediátricas particulares: osteosarcoma telangiectásico, perióstico y superficial de alta malignidad.
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing Aparecen con mayor frecuencia en niños menores de 9 años. Su localización preferida son los huesos planos (costillas, pelvis). El cuadro clínico es inespecífico (dolor, fiebre) y puede simular una osteomielitis. Metastasizan por vía hematógena a los pulmones y la médula ósea. En las radiografías se observa un defecto penetrante (permeativo) con una reacción perióstica en «cáscara de cebolla» (onion skin).
Lesiones benignas
Entre las lesiones benignas se distinguen los tumores formadores de hueso, fibrosos y cartilaginosos.
- Osteoma osteoide: Es típico el dolor nocturno que cede con AINE. En la TC se visualiza un «nido» central (nidus) con una marcada reacción esclerótica circundante. El método de tratamiento moderno es la ablación por radiofrecuencia o ultrasonido focalizado.
- Osteoblastoma: Tumor raro que suele afectar a los elementos posteriores de las vértebras. A diferencia del osteoma osteoide, el nido mide más de 1,5–2 cm. Puede causar escoliosis dolorosa.
- Fibroma no osificante (FNO): El tumor benigno más frecuente. Se presenta como un defecto osteolítico multilocular en la metáfisis con esclerosis marginal (diámetro superior a 2 cm).
- Osteocondroma: Se origina por el desplazamiento del cartílago fisario hacia la metáfisis. Un signo patognomónico en la RM es la presencia de un casquete cartilaginoso (cartilage cap) y la continuidad del canal medular entre el hueso principal y el tumor.
- Enfermedad de Gorham: Trastorno raro de osteólisis masiva en el cual el hueso (por ejemplo, la mandíbula) es reemplazado por tejido linfovascular, lo que produce el signo radiológico de los «dientes flotantes».
Lesiones quísticas óseas
Los quistes pertenecen a las lesiones pseudotumorales y a menudo se manifiestan mediante fracturas patológicas.
El quiste óseo simple se localiza en el centro de la metáfisis y expande moderadamente el hueso. A medida que el niño crece, el quiste puede migrar hacia la diáfisis. Tras una fractura, se pueden visualizar niveles de líquido en su interior.
El quiste óseo aneurismático (QOA) es una lesión expansiva multilocular que contiene hemorragias. A diferencia del quiste simple, crece de forma excéntrica y no cruza la placa epifisaria. En la RM son característicos los niveles internos de líquido de diversa densidad. Puede desarrollarse de forma primaria o sobre otros tumores óseos.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué signos radiológicos son característicos del sarcoma de Ewing?
El sarcoma de Ewing se caracteriza por una lesión destructiva ósea penetrante (permeativa) con una zona de transición amplia y múltiples focos pequeños de osteólisis.
- Reacción perióstica en «cáscara de cebolla» (onion skin): reacción multicapa, es poco frecuente
- Triángulo de Codman (Codman triangle): periostio elevado e interrumpido, presente en el 27% de los casos
- En espículas o «en cepillo» (hair-on-end): signo clásico, presente en el 50% de los casos
- Gran componente de partes blandas: la extensión a los tejidos blandos es evidente en el 80% de los casos
- Saucerización cortical: erosión de la cortical con formación de un defecto en forma de platillo
¿Qué huesos y regiones óseas se afectan con más frecuencia en el sarcoma de Ewing en niños?
El sarcoma de Ewing afecta con mayor frecuencia a la diáfisis o metadiáfisis de los huesos largos, siendo típico el origen central/medular del tumor.
| Localización | Frecuencia |
|---|---|
| Fémur y húmero | 31% |
| Huesos de la pelvis (más frecuentemente el ilíaco) | 21% |
| Porciones distales del esqueleto apendicular (manos, pies) | 27% |
| Costillas | <8% |
Por segmento óseo: la diáfisis se afecta en el 35% de los casos y la metadiáfisis en el 60%. Clásicamente también se afectan los huesos planos (costillas, hueso ilíaco), y el 50% de todos los casos ocurren en el fémur o en los huesos pélvicos.
¿Qué tipos de reacciones periósticas son características del osteosarcoma?
Para el osteosarcoma son característicos los siguientes tipos de reacción perióstica:
- Triángulo de Codman (Codman triangle): periostio interrumpido y elevado, un signo clásico del osteosarcoma
- Reacción en rayos de sol (sunburst spiculation): característica del osteosarcoma superficial de alto grado de malignidad
- Reacción en «pelo de punta» (hair-on-end): fina reacción perióstica vertical, descrita en el osteosarcoma perióstico
En el osteosarcoma, la mineralización puede producirse perpendicularmente a la cortical ósea, formando una reacción perióstica en espículas. Dicha reacción es un signo de un tumor maligno de crecimiento rápido, en particular del osteosarcoma.
¿Qué estadios de tumores óseos malignos existen según la clasificación quirúrgica de Enneking?
La estadificación de los tumores óseos malignos según el sistema de Enneking se basa en el grado de malignidad, la localización y la presencia de metástasis.
- IA: bajo grado de malignidad (low grade), intracompartimental (intra-compartmental)
- IB: bajo grado de malignidad (low grade), extracompartimental (extra-compartmental)
- IIA: alto grado de malignidad (high grade), intracompartimental (intra-compartmental)
- IIB: alto grado de malignidad (high grade), extracompartimental (extra-compartmental)
- III: cualquier grado de malignidad, presencia de metástasis
Para el diagnóstico diferencial de los quistes óseos recuerde: el quiste simple se localiza en el centro (unicameral, «tranquilo»), mientras que el aneurismático es excéntrico, causa una expansión marcada y contiene niveles líquidos hemáticos.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la principal diferencia clínica del osteoma osteoide?
El paciente presenta dolor nocturno, que se alivia de forma rápida y eficaz con la toma de aspirina común u otros AINE.
¿Cómo diferenciar la displasia osteofibrosa de la adamantinoma maligna en la radiografía?
En la displasia, la cortical está intacta y no hay reacción perióstica. Los bordes «comidos por polilla» y la afectación del canal medular indican una adamantinoma maligna.
¿Qué síntoma aparece en la enfermedad de Gorham con afectación maxilar?
Se produce una osteólisis masiva con pérdida de soporte óseo, lo que da lugar a la aparición del signo radiológico de los «dientes flotantes».
Qué más repasar sobre el tema
- Variantes pediátricas del osteosarcoma (telangiectásico, perióstico)
- Patrones de RM y niveles líquidos en el quiste óseo aneurismático
- Diferencias radiológicas entre el osteoma osteoide y el osteoblastoma
- Osteocondroma: criterios de continuidad del canal medular
- Diagnóstico diferencial del fibroma no osificante y el defecto cortical fibroso
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