Mécanismes de développement
La pathogenèse de la maladie repose sur la neurotropie de l'agent pathogène. Après pénétration dans l'organisme, le virus se propage le long des fibres nerveuses pour atteindre le cerveau et la moelle épinière. Des modifications dégénératives et inflammatoires se développent dans les tissus du SNC, ce qui détermine le tableau clinique de la maladie.
Modifications pathomorphologiques
L'examen microscopique des tissus cérébraux met en évidence des signes caractéristiques d'atteinte :
- Altérations dystrophiques des neurones.
- Infiltrats inflammatoires focaux.
- Formation d'inclusions spécifiques dans le citoplasme des cellules nerveuses, ce qui constitue un critère diagnostique important.
Manifestations cliniques
La maladie évolue par stades. Les symptômes initiaux comprennent un malaise général et des douleurs au niveau de la porte d'entrée de l'infection. Par la suite se développent :
- La période d'excitation avec des accès d'hydrophobie et d'aérophobie.
- Le stade paralytique, accompagné d'une dépression des fonctions du SNC.
- Le stade terminal, se terminant par un arrêt respiratoire et cardiaque.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Comment appelle-t-on les inclusions cytoplasmiques spécifiques dans les neurones, qui constituent un critère diagnostique de la rage ?
Les inclusions cytoplasmiques spécifiques dans les neurones, qui constituent un critère diagnostique majeur de la rage, sont appelées corps de Babes-Negri (ou corps de Negri). Ce sont des inclusions intraplasmiques oxyphiles (éosinophiles) arrondies, pourvues de granules basophiles d'une taille d'environ 10 nm. Ces structures sont les sites de production et d'accumulation des virions rabiques dans les cellules atteintes.
Dans quelles structures précises de l'encéphale les corps de Negri se localisent-ils préférentiellement ?
Les corps de Negri se localisent préférentiellement dans les neurones de la corne d'Ammon (hippocampe). De plus, pour leur mise en évidence lors de l'examen microscopique, le prélèvement de matériel est effectué à partir des structures cérébrales suivantes :
- Cellules pyramidales — situées dans le cortex des hémisphères cérébraux.
- Cellules de Purkinje — situées dans le cortex cérébelleux.
Comment nomme-t-on les infiltrats inflammatoires focaux spécifiques dans la rage et de quelles cellules sont-ils composés ?
Les infiltrats inflammatoires focaux spécifiques dans la rage sont appelés nodules rabiques. Ce sont des infiltrats lymphocytaires apparaissant autour des zones de cellules atteintes.
On décrit également une infiltration des espaces périvasculaires par des lymphocytes et des plasmacocytes avec formation de « manchons » lymphoïdes autour des veinules du cerveau.
Quel est le mécanisme pathogénique du développement du symptôme d'hydrophobie dans la rage ?
La pathogenèse de l'hydrophobie est due à une excitabilité réflexe accrue, à une sympathicotonie marquée et à l'atteinte des neurones des noyaux végétatifs des nerfs vagues (n. vagus) et glossopharyngiens (n. glossopharyngeus). L'augmentation de l'excitabilité des centres végétatifs supérieurs crée un foyer dominant qui inhibe les autres stimuli. Il en résulte des contractions spastiques douloureuses des muscles de la déglutition et de la musculature respiratoire accessoire lors des tentatives de boire. Lorsque l'intensité augmente, les spasmes des muscles du pharynx et du larynx sont déclenchés ne serait-ce que par la mention de l'eau ou par le bruit d'un liquide qui coule.
Quelles modifications macroscopiques observe-t-on dans le cerveau et ses méninges lors de l'autopsie d'une personne décédée de la rage ?
Lors de l'autopsie d'une personne décédée de la rage, les modifications macroscopiques du cerveau et de ses méninges se caractérisent par leur rareté. On observe un œd ainsi qu'un gonflement du tissu cérébral, ainsi qu'une pléthore. On note une inflammation modérée et une destruction non prononcée des neurones. La discordance marquée entre un tableau clinique neurologique sévère et une pathomorphologie discrète s'explique par le fait que le virus provoque des troubles fonctionnels et non la mort des neurones.
À quelle famille et à quel genre le virus responsable de la rage appartient-il ?
Le virus responsable de la rage (Neuroryctes rabid) appartient à la famille des Rhabdoviridae (rhabdovirus) et au genre Lyssavirus (lyssavirus). C'est un virus à ARN neurotrope, responsable du développement d'une affection zoonotique transmissible aiguë caractérisée par une atteinte grave du système nerveux central. Ce genre comprend également des virus apparentés de chauves-souris, provoquant des maladies cliniquement indiscernables.
« Morsure — nerf — cerveau — issue fatale » : le virus se déplace le long des voies nerveuses vers le SNC, provoquant des lésions irréversibles.
Questions des cours et des examens
Quelle est la principale voie de transmission de la rage ?
La contamination se fait principalement par voie de contact lors d'une morsure ou par la salive sur des téguments lésés par un animal malade.
Pourquoi la rage est-elle considérée comme une maladie mortelle ?
Le virus provoque des modifications destructrices irréversibles dans les centres vitaux de l'encéphale, contre lesquels aucun traitement efficace n'existe au stade clinique déclaré.
Quels sont les changements cérébraux les plus caractéristiques ?
Les processus inflammatoires dans le tronc cérébral et la présence de corps d'inclusion spécifiques dans les neurones sont les plus significatifs.
À étudier également sur le sujet
- Diagnostic différentiel avec les autres encéphalites
- Particularités de la réponse immunitaire dans les neuro-infections virales
- Critères morphologiques du diagnostic post-mortem
- Mécanismes de formation de l'hydrophobie au niveau du tronc cérébral
- Historique du développement du vaccin antirabique
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