Etiología y factores de patogenicidad
La terminología moderna divide la enfermedad en fiebre reumática aguda (fase activa) y cardiopatía reumática crónica (fase inactiva). El desarrollo de la patología está directamente relacionado con una infección faríngea previa causada por Streptococcus pyogenes (principalmente serotipos M reumatógenos: 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24).
La bacteria produce una serie de enzimas agresivas y sustancias que dañan los tejidos del huésped:
- Estreptolisinas O y S: desencadenan la transformación del plasminógeno en estreptoquinasa y posteriormente en plasmina, disolviendo la fibrina.
- Hialuronidasa: facilita el desplazamiento de las bacterias a través del tejido conectivo.
- Neumolisina: daña las membranas de las células blanco.
- C5a-peptidasa: destruye el factor quimiotáctico.
- DNasa.
La persistencia prolongada de la infección se debe a la transición de las bacterias a formas L y a mutaciones en los genes emm, que codifican la proteína M protectora de la pared celular. El retorno de las formas L a su estado original desencadena recaídas y brotes de fiebre reumática.
Patogenia y autoinmunización
La base de la enfermedad es el fenómeno de mimecis molecular (similitud antigénica). Los antígenos estreptocócicos son estructuralmente similares a los tejidos propios del organismo: la proteína M se asemeja a la miosina cardíaca y a las membranas del sarcolema, mientras que el hialuronato se parece a los proteoglicanos del tejido conectivo.
Debido a esto, los anticuerpos de reacción cruzada producidos contra la infección comienzan a atacar las propias células. Se produce la ruptura de la tolerancia de los linfocitos T hacia el propio tejido conectivo (principalmente del corazón). Se forman inmunocomplejos que se depositan en la membrana basal de los vasos de la microcirculación. En el proceso participan reacciones de hipersensibilidad tanto de tipo inmediato (HRI) como de tipo retardado (HRT).
Morfogénesis de la fiebre reumática
Los cambios tisulares en la fiebre reumática pasan por cuatro fases sucesivas que reflejan la desorganización sistémica progresiva del tejido conectivo y de los microvasos:
- Tumefacción mucoide: fase temprana de inflamación inmune aguda (reacción de HRI).
- Cambios fibrinoides: progresión del proceso hasta llegar a la necrosis de la pared vascular y del tejido perivascular (vasculitis).
- Granulomatosis: formación de granulomas de Aschoff-Talalov «florescentes» específicos en el estroma perivascular. Están compuestos por macrófagos y células activadas que producen citocinas y factores de crecimiento.
- Esclerosis: transición de HRI a HRT, «involución» de los granulomas y reemplazo de las áreas dañadas por tejido cicatricial (en el corazón y las articulaciones).
Los cambios patológicos generales también incluyen la transformación plasmocelular, la hiperplasia del tejido linfoide y las poliserositis.
Criterios de diagnóstico clínico
Para confirmar el diagnóstico se utilizan los criterios de la OMS (1989). Es necesario demostrar la presencia de una infección estreptocócica combinada con dos criterios «mayores», o bien un criterio «mayor» y dos «menores».
Criterios «mayores» (principales):
- Reumocarditis: signo principal, presente en el 70–85 % de los niños durante el primer ataque.
- Poliartritis migratoria: afectación simétrica de las articulaciones grandes de carácter efímero. Se distingue por ser benigna: la función se recupera por completo y no hay cambios radiográficos.
- Corea de Sydenham (corea menor): se manifiesta con una tríada: hipercinesia, descoordinación e hipotonía muscular. Se desarrolla en el 10–15 % de los pacientes (principalmente en niñas de 6 a 15 años).
- Eritema marginado (erupción anular): manchas transitorias rosadas o rojas con centro pálido y bordes irregulares en el tronco y las extremidades.
- Nódulos subcutáneos: formaciones densas e indoloras en el tejido periarticular.
Los criterios «menores» incluyen signos clínicos (fiebre, artralgias), de laboratorio (aumento de la VSG, PCR, leucocitosis) e instrumentales (prolongación del intervalo P–R en el ECG).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿De qué células específicas constan los granulomas de Aschoff-Talalov?
Los granulomas de Aschoff-Talalov constan de macrófagos-histiocitos y de dos tipos de células específicas.
- Células de Aníchkov: células epitelioides grandes con citoplasma basófilo. Sus núcleos redondos u ovalados tienen la cromatina dispuesta en el centro, lo que hace que en un corte transversal el núcleo parezca un «ojo de búho» y en un corte longitudinal se asemeje a una «oruga». Estas células son patognomónicas de la reumocarditis.
- Células de Aschoff — histiocitos gigantes multinucleados.
Asimismo, en la etapa inicial alrededor del foco de necrosis fibroinoide se acumulan macrófagos que posteriormente se transforman en células epitelioides.
¿Qué formas macroscópicas de endocarditis reumática se distinguen en anatomía patológica?
En anatomía patológica se distinguen cuatro formas de endocarditis reumática valvular:
- Endocarditis difusa (valvulitis).
- Endocarditis verrugosa aguda: caracterizada por la formación de pequeños trombos («verrugas») de 1–2 mm que se desprenden fácilmente a lo largo del borde de cierre de las valvas.
- Endocarditis fibroplástica: se distingue por procesos de esclerosis intensificados; el tejido valvular está engrosado y presenta un aspecto gris semitransparente.
- Endocarditis recurrente-verrugosa: se desarrolla durante ataques repetidos sobre válvulas ya esclerosadas y deformadas; sobre las masas trombóticas antiguas se depositan nuevas masas de fibrina.
¿Qué tipos morfológicos de miocarditis reumática se distinguen?
Se distinguen tres formas morfológicas principales de miocarditis reumática.
- Miocarditis nodular (granulomatosa): caracterizada por la formación de típicos granulomas de Aschoff-Talalov en el tejido conectivo perivascular del estroma.
- Miocarditis exudativa intersticial difusa: se manifiesta por hiperemia vascular, infiltración del intersticio por exudado seroso, infiltración celular, así como alteraciones distróficas marcadas y focos de necrosis de las células musculares.
- Miocarditis exudativa intersticial focal: se distingue por la presencia de focos de infiltración linfohistiocitaria leve con una mezcla de leucocitos en cayado en el intersticio, además de distrofia focal y necrosis de los miocardiocitos.
¿Qué cambios morfológicos se producen en la cavidad y los tejidos articulares en la poliartritis reumática?
En la poliartritis reumática, los cambios morfológicos afectan predominantemente a las articulaciones grandes y a sus tejidos.
- Sinovitis: aparición de focos de desorganización en la membrana sinovial.
- Reacciones vasculares: desarrollo de vasculitis con hiperemia y formación de infiltrados linfoides perivasculares (manguitos).
- Exudación: acumulación de exudado seroso o serofibrinoso en la cavidad articular.
Una característica morfológica importante es que el cartílago articular no se ve involucrado en el proceso inflamatorio, por lo que no se produce deformación anatómica de las articulaciones.
Para recordar fácilmente los cinco criterios «mayores», agrúpelos por sus órganos blanco: Corazón (reumocarditis), Articulaciones (poliartritis), Sistema nervioso (corea de Sydenham), Piel (erupción anular y nódulos subcutáneos).
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué análisis confirman la etiología estreptocócica?
Se utiliza el cultivo de estreptococos del grupo A a partir de la faringe y la evaluación de los títulos de anticuerpos. La mayor sensibilidad se obtiene con la combinación de pruebas de antiestreptolisina O (ASO) junto con anti-DNasa B o antihialuronidasa.
¿Qué es el síndrome de Jaccoud?
Es una deformidad indolora de las manos con una desviación cubital característica que a veces se presenta en la fiebre reumática. En este caso, no hay inflamación y la función articular se conserva por completo.
¿Quién padece más de reumatismo: los hombres o las mujeres?
La incidencia general es similar; sin embargo, la corea y la estenosis mitral son más frecuentes en mujeres, mientras que la estenosis aórtica predomina en los hombres.
¿Cuánto dura la fase activa de la enfermedad?
En promedio, la duración de un ataque reumático es de unas 12 semanas. El curso clínico puede ser agudo, subagudo, prolongado o latente.
Qué más repasar sobre el tema
- Mecanismos de persistencia del estreptococo: papel de las formas L y las mutaciones de los genes emm
- Morfología detallada y composición celular de los granulomas de Aschoff-Talalajew
- Características del síndrome articular y diagnóstico diferencial de las artritis
- Variantes clínicas del curso del ataque reumático
- Patogenia de la formación de valvulopatías cardíacas (estenosis mitral y aórtica)
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