Etiología y predisposición genética
Ambas nosologías pertenecen al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Sus causas exactas no se conocen por completo, aunque se distinguen varios grupos de factores desencadenantes:
- Agentes infecciosos: se sospecha el papel de los virus (Coxsackie tipo B, enterovirus incluidos los virus ECHO y cardiovirus), así como de ciertas infecciones bacterianas y parasitarias.
- Fármacos: la penicilamina y la zidovudina pueden desencadenar la miopatía.
- Factores físicos: el desarrollo de la enfermedad a veces está precedido por un esfuerzo físico excesivo.
La genética desempeña un papel sustancial. Los pacientes con dermatomiositis suelen ser portadores de los antígenos HLA-B8 y DR3, mientras que en los síndromes de solapamiento (asociación con otras enfermedades del tejido conjuntivo) se detectan HLA-B14 y B40. Se ha demostrado que la presencia de determinados antígenos HLA correlaciona directamente con la producción de autoanticuerpos específicos de miositis.
Patogenia: mecanismos autoinmunitarios
La base de la patogenia es la autoinmunización, probablemente debida al mimetismo antigénico: similitud estructural entre agentes infecciosos no especificados y los tejidos propios del organismo. En el 90% de los pacientes se detectan autoanticuerpos séricos contra proteínas citoplasmáticas y ARN.
Diferencias clave en los mecanismos de lesión:
- Dermatomiositis: el principal blanco son los capilares intrafasciculares. El daño comienza con el depósito de componentes del complejo de ataque a la membrana en los vasos pequeños (lo cual ocurre incluso antes de que aparezca la inflamación). El infiltrado se acumula en el espacio perivascular y en el perimisio, con predominio de linfocitos B y linfocitos T CD4+.
- Polimiositis: la inmunidad celular desempeña el papel principal. Se desarrolla citotoxicidad mediada por células T contra las células musculares, que expresan autoantígenos junto con moléculas HLA de clase I. El infiltrado inflamatorio se localiza en el endomisio y consta predominantemente de linfocitos T citotóxicos CD8+.
Anatomía patológica y morfogénesis
El cuadro macroscópico en ambas formas es idéntico: los músculos esqueléticos se vuelven edematosos y adquieren un tono pálido amarillento. Debido al desarrollo de calcinosis, se forman en los tejidos áreas de consistencia pétrea.
Los cambios microscópicos presentan rasgos específicos:
- En la dermatomiositis: alrededor de los vasos pequeños en el perimisio se forman infiltrados de plasmocitos, células B y T CD4+. El signo histológico más característico es la atrofia perifascicular de las fibras musculares. En la piel se observan vasculitis productivas y productivo-necróticas de la dermis. En su evolución, los cambios cutáneos recuerdan a la esclerodermia sistémica.
- En la polimiositis: la patología de los músculos esqueléticos está significativamente más pronunciada y tiene un carácter segmentario. Las células del infiltrado (macrófagos, histiocitos, células T CD8+, eosinófilos) invaden activamente las fibras musculares necrosadas, provocando alteraciones necróticas y de regeneración. La afectación vascular no es característica de esta forma.
Manifestaciones sistémicas y complicaciones
Además de la musculatura, el corazón, los pulmones y las articulaciones son los órganos que con más frecuencia se ven involucrados en el proceso patológico. El tracto gastrointestinal y los riñones se afectan de forma considerablemente menor.
La gravedad del estado y el riesgo de mortalidad se deben al desarrollo de complicaciones graves:
- Sistema cardiovascular: miocarditis, cardioesclerosis progresiva.
- Sistema respiratorio: insuficiencia respiratoria (surge debido a la debilidad acentuada de la musculatura respiratoria), sobreinfección por bronconeumonía, desarrollo de fibrosis pulmonar intersticial. También es posible la lesión pulmonar tóxica como efecto secundario de la terapia farmacológica agresiva.
Los anticuerpos son fáciles de recordar según sus blancos: en la dermatomiositis se afectan 2 sistemas (piel y músculos) y son característicos los anticuerpos anti-Mi2. En la polimiositis solo se afecta un sistema, pero existen dos tipos de anticuerpos: anti-Jo1 y anti-SRP.
Preguntas de clases y exámenes
¿Cuál es la principal diferencia entre la polimiositis y la dermatomiositis?
En la polimiositis no hay afectación cutánea en absoluto; sin embargo, la patología de los músculos esqueléticos es considerablemente más marcada y la inflamación se localiza predominantemente en el endomisio.
¿Qué anticuerpos específicos se detectan en estas enfermedades?
Los anticuerpos específicos de miositis se encuentran en el 40% de los pacientes. Como marcador para la dermatomiositis sirven los anti-Mi2, y para la polimiositis, anti-Jo1 y anti-SRP.
¿Cómo cambian los músculos macroscópicamente?
Se vuelven edematosos y adquieren un color amarillo pálido. Debido al desarrollo de calcinosis, aparecen en el tejido muscular áreas características de consistencia pétrea.
¿De qué suele morir la mayoría de los pacientes?
El desenlace fatal suele estar relacionado con complicaciones graves: insuficiencia respiratoria, bronconeumonía, miocarditis o lesión pulmonar tóxica en el contexto del tratamiento.
Qué más repasar sobre el tema
- Clasificación completa de las miopatías inflamatorias idiopáticas (juvenil, paraneoplásica, miositis con cuerpos de inclusión).
- Síndromes de solapamiento: combinación de miositis con otras enfermedades difusas del tejido conjuntivo.
- Mecanismos del mimetismo antigénico y participación de la red idiotípica en el desarrollo de la autoinmunización.
- Morfología de las vasculitis productivo-necróticas de la dermis.
- Lesión pulmonar tóxica en el contexto de la terapia farmacológica.
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