Cuadro radiológico típico
Los principales cambios patológicos se detectan mediante resonancia magnética. El patrón clásico de RM incluye focos hiperintensos bilaterales que afectan a la corteza y a la sustancia blanca subcortical en los lóbulos parietooccipitales. Estos cambios se visualizan mejor en las secuencias T2 y T2-FLAIR (secuencia de pulso con supresión de la señal del líquido libre).
Una característica fundamental del curso típico es el aumento de los valores del coeficiente de difusión aparente en los mapas ADC (ADC maps). Esto indica que en los tejidos afectados no hay una restricción verdadera de la difusión, la cual suele indicar un edema citotóxico agudo.
Al realizar una angio-RM tridimensional por tiempo de vuelo (TOF MRA), a menudo se detecta irregularidad en las paredes de las arterias intracraneales. Este fenómeno se debe a la vasoconstricción. Se considera que la imagen radiológica del PRES coincide parcialmente con el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS), y ambas condiciones pueden pertenecer al mismo espectro de trastornos.
Formas graves y mal pronóstico
En la variante clásica, los cambios patológicos son reversibles; sin embargo, existen formas graves del síndrome. Estas se asocian con un mal pronóstico y, cuando se desarrollan, la recuperación del tejido es solo parcial.
Son signos fidedignos de RM de un curso grave:
- Complicaciones hemorrágicas. Pueden aparecer microhemorragias intracerebrales, formación de hematomas o, lo que es más frecuente, una hemorragia subaracnoidea.
- Realce específico con contraste. Tras la administración intravenosa de gadolinio, se observa un realce leptomeníngeo o giriforme (que se extiende a lo largo de las circunvoluciones) del agente de contraste.
- Restricción verdadera de la difusión (restricted diffusivity). A diferencia del aumento clásico del ADC, este signo indica un daño más profundo de las estructuras celulares.
Diagnóstico diferencial: MERS
El síndrome PRES debe diferenciarse de la encefalopatía leve con lesión aislada reversible del rodete del cuerpo calloso (se utilizan las abreviaturas MERS, RESLES o CLOCC).
La fisiopatología de esta afección es actualmente desconocida. Desde el punto de vista etiológico, se desarrolla de forma secundaria en el contexto de infecciones sistémicas, encefalitis infecciosa, crisis convulsivas, suspensión de fármacos antiepilépticos o alteraciones metabólicas graves (por ejemplo, en la hipoglucemia o la hipernatremia). Clínicamente se manifiesta con encefalopatía —cefalea, trastornos psiquiátricos y alteración de la conciencia—, pero estrictamente sin síndrome de desconexión.
La imagen de RM del MERS presenta claras diferencias:
- El foco de lesión reversible se localiza en el esplenio del cuerpo calloso (splenium of the corpus callosum).
- Se observa hiperintensidad en las imágenes potenciadas en T2.
- Existe restricción verdadera de la difusión.
- Los focos habitualmente no captan contraste tras la administración de gadolinio.
Nota: en ocasiones, el síndrome puede ir acompañado de focos hiperintensos bilaterales en la sustancia blanca de la región frontoparietal en T2, los cuales muestran la misma reversibilidad que la lesión del esplenio.
Otros patrones de RM similares
Al realizar el diagnóstico diferencial, se deben tener en cuenta las siguientes condiciones:
Leucoencefalopatía tardía inducida por metotrexato. Aparece tras una terapia específica (por ejemplo, en el tratamiento del osteosarcoma). En la secuencia T2-FLAIR se visualizan áreas difusas y simétricas de señal hiperintensa en la sustancia blanca. El signo clave para el diagnóstico diferencial es que las fibras en U subcorticales permanecen intactas. En los mapas ADC se observa un aumento de los valores de difusión (como en el PRES leve), lo que indica desmielinización o cambios espongiformes, y no un edema citotóxico agudo.
Depósito de gadolinio en el cerebro. Es importante no confundir una lesión tisular real con la retención de contraste. Los factores de riesgo son las inyecciones repetidas de quelatos de gadolinio lineales (por ejemplo, en el seguimiento prolongado de meningiomas) y la insuficiencia renal crónica. En las imágenes potenciadas en T1 sin contraste se revelan zonas simétricas de hiperintensidad en los núcleos dentados del cerebelo, los globos pálidos y los núcleos subtalámicos. Hasta la fecha, no se han identificado síntomas neurológicos asociados a este hallazgo en la RM.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Con qué enfermedades es necesario realizar el diagnóstico diferencial del síndrome PRES según los datos de la resonancia magnética?
Según los datos de la RM, el diagnóstico diferencial del síndrome de encefalopatía posterior reversible debe realizarse con el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.
- Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS): el cuadro radiológico coincide parcialmente con el PRES; se presume que ambas afecciones pueden pertenecer al mismo espectro de trastornos. El edema vasogénico en este síndrome a veces recuerda visualmente a los cambios característicos del PRES.
¿Qué síntomas clínicos son característicos del curso clásico del síndrome PRES?
El curso clásico del síndrome de encefalopatía posterior reversible se caracteriza por el desarrollo de un complejo de trastornos neurológicos.
El cuadro clínico incluye los siguientes síntomas:
- Cefalea: manifestación típica de la enfermedad.
- Convulsiones: síndrome convulsivo de distinta intensidad.
- Alteración visual: trastornos de la visión.
- Encefalopatía: alteración de la función cerebral.
- Déficit neurológico focal: síntomas neurológicos focales.
¿Qué mecanismos fisiopatológicos subyacen al desarrollo del síndrome de encefalopatía posterior reversible?
La base del desarrollo del síndrome de encefalopatía posterior reversible es la formación de un edema vasogénico cerebral subcortical local y reversible.
Los mecanismos fisiopatológicos clave incluyen:
- Alteración de la permeabilidad de la BHE (barrera hematoencefálica).
- Hipertensión arterial: aumento de la presión que supera los límites de la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral.
- Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: espasmo vascular.
Como resultado de estos procesos, se desarrolla un edema vasogénico que afecta principalmente a la sustancia blanca de los lóbulos parietal, occipital y temporal.
Preguntas de clases y exámenes
¿Son siempre completamente reversibles las alteraciones patológicas en el síndrome PRES?
No. En las formas graves del síndrome acompañadas de restricción de la difusión, hemorragias o realce leptomeníngeo del contraste, las alteraciones cerebrales a menudo solo son parcialmente reversibles.
¿Cómo diferenciar el PRES de la leucoencefalopatía tardía inducida por metotrexato en la RM?
El signo clave de la encefalopatía inducida por metotrexato es la indemnidad de las fibras en U subcorticales en un contexto de afectación difusa y simétrica de la sustancia blanca.
¿Los focos de lesión captan contraste en el síndrome MERS?
En la gran mayoría de los casos de encefalopatía leve con lesión aislada reversible del esplenio del cuerpo calloso (MERS), los focos no captan gadolinio a pesar de la presencia de restricción de la difusión.
Qué más repasar sobre el tema
- Relación fisiopatológica entre el PRES y el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS)
- Semiología en RM de la leucoencefalopatía tardía inducida por metotrexato
- Factores etiológicos y desencadenantes del desarrollo del síndrome MERS (RESLES/CLOCC)
- Mecanismos de retención de gadolinio en las estructuras cerebrales y factores de riesgo
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