Cuadro clínico y patomorfología
La enfermedad se caracteriza por una afectación inflamatoria idiopática del lecho vascular del sistema nervioso central. En primer lugar, el proceso involucra a las arterias pequeñas y arteriolas. La inflamación es de carácter multifocal, lo que se manifiesta clínicamente con episodios recurrentes de pequeños infartos cerebrales y ataques isquémicos transitorios (AIT) que afectan simultáneamente a varios territorios arteriales.
El método clave y único para la verificación definitiva del diagnóstico sigue siendo la biopsia cerebral.
Cuadro histológico típico:
- Inflamación segmentaria de los vasos pequeños.
- Proliferación intimal marcada y desarrollo de fibrosis.
- Incapacidad de afectación de la túnica media (tunica media).
- En algunos casos, se detectan células gigantes multinucleadas de Langhans en la biopsia.
El pronóstico sin tratamiento es extremadamente desfavorable. El tratamiento oportuno, que incluye ciclofosfamida (cyclophosphamide) en combinación con prednisona (prednisone), permite detener la progresión de la enfermedad.
Diagnóstico por imagen y neuroimagen
Los métodos de diagnóstico por imagen detectan la patología en más del 90% de los pacientes, aunque sus hallazgos tienen baja especificidad.
- RMN cerebral: Las principales zonas afectadas son la sustancia blanca subcortical (estos focos a veces se confunden erróneamente con la esclerosis múltiple), la sustancia gris profunda y la corteza. Las imágenes potenciadas en difusión (DWI) demuestran eficazmente infartos agudos pequeños (por ejemplo, en el territorio de la arteria cerebral media). Las hemorragias intracraneales son atípicas para la PACNS. En el 35% de los pacientes se observa realce parenquimatoso y leptomeníngeo con contraste. Es posible la necrosis laminar cortical.
- Secuencias de RMN especializadas: La visualización dirigida de la pared vascular (vessel wall imaging) o la técnica de sangre negra (black-blood imaging) permiten registrar la acumulación de contraste directamente en la pared de la arteria afectada sobre un fondo de luz vascular oscura.
- Angiografía (ARM, AGF, convencional): La angiografía clásica tiene baja sensibilidad. Los hallazgos típicos incluyen áreas de estrechamiento segmentario (estenosis) y dilatación de vasos de calibre mediano, así como oclusiones vasculares. Con frecuencia se detectan estenosis marcadas del segmento supraclinoideo de la arteria carótida interna y del segmento proximal de la arteria cerebral media.
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR)
El estudio del LCR muestra alteraciones patológicas en el 80–90% de los pacientes con angeítis primaria del SNC. Al mismo tiempo, los cambios son de carácter moderado e inespecífico. Con mayor frecuencia, el análisis del LCR registra un aumento en el nivel de proteínas totales y/o pleocitosis (recuento elevado de leucocitos).
Diagnóstico diferencial
El principal «imitador» clínico y radiológico de la angeítis primaria es el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS. A diferencia de la PACNS, se acompaña de una cefalea en trueno aguda (thunderclap headache), y el análisis del LCR y la RMN se mantienen normales (a menos que haya complicaciones en forma de hemorragias o síndrome PRES). El criterio principal del RCVS es que el cuadro angiográfico de vasoconstricción multifocal es sustancial o totalmente reversible en un plazo de 3 meses. El síndrome surge a menudo en relación con el uso de sustancias vasoactivas, drogas o en el período posparto.
También es necesario excluir:
- Vasculitis secundarias: surgen frecuentemente en el contexto de infección por el virus varicela-zóster (Varicella-zoster virus), VIH o consumo de cocaína.
- Vasculitis sistémicas primarias: arteritis de células gigantes (en pacientes mayores de 50 años, asociada con polimialgia reumática), arteritis de Takayasu, poliarteritis nodosa y granulomatosis con poliangeítis.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué síntomas neurológicos, además de los ataques isquémicos transitorios y los infartos pequeños, son característicos de la angeítis primaria del SNC?
Además de los ataques isquémicos transitorios y los pequeños infartos cerebrales, en las fuentes sobre la vasculitis del SNC se indican signos clínicos ante los cuales debe sospecharse:
- cefalea intensa;
- disfunción neurológica focal o multifocal;
- deterioro cognitivo;
- alteración de la consciencia.
Para la PACNS se indica específicamente que puede manifestarse con episodios de pequeños infartos cerebrales y AIT con afectación de múltiples territorios arteriales.
«Media respetada» (Media is spared): en el estudio histológico de la angeítis primaria del SNC, la túnica media del vaso (tunica media) permanece intacta, lo que la diferencia de otras angiopatías inflamatorias.
Preguntas de clases y exámenes
¿Es posible diagnosticar la angeítis primaria del SNC únicamente mediante RMN y angiografía?
No, los hallazgos de neuroimagen (focos en la sustancia blanca, estenosis arteriales) son inespecíficos. El diagnóstico definitivo verificado requiere la realización de una biopsia cerebral.
¿Cómo diferenciar la angeítis primaria del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS)?
En el RCVS, el LCR suele ser normal, es característica la cefalea súbita en trueno y los cambios angiográficos son completamente reversibles en un plazo de tres meses.
¿Se producen hemorragias intracerebrales en la angeítis primaria del SNC?
Las hemorragias intracraneales, como los hematomas parenquimatosos, son raras en esta patología. Los infartos cerebrales isquémicos son mucho más característicos.
Qué más repasar sobre el tema
- Criterios clínicos y de neuroimagen del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS).
- Complicaciones del RCVS: hemorragia subaracnoidea cortical y síndrome PRES.
- Complicaciones neurológicas de la arteritis de células gigantes y la poliarteritis nodosa.
- Vasculitis infecciosas del SNC asociadas al virus varicela-zóster (VZV).
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