Escoliosis: clasificación y causas
La escoliosis (scoliosis) es una desviación lateral del eje de la columna vertebral de más de 10 grados. La patología se divide globalmente en dos grandes grupos.
La escoliosis congénita (congenital scoliosis) se debe a defectos en el desarrollo y la segmentación de la columna vertebral. A menudo se acompaña de la aparición de semivértebras (hemivertebrae), vértebras en mariposa (butterfly vertebrae) o su fusión (block vertebrae). Esta forma se asocia con frecuencia a trastornos genéticos:
- Síndromes: Klippel-Feil (Klippel-Feil), Goldenhar (Goldenhar), VACTERL;
- Disostosis: espondilocostal y espondilotorácica;
- Enfermedades del tejido conjuntivo: síndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos, homocistinuria;
- Patologías neurológicas: parálisis cerebral infantil, neurofibromatosis, síndrome de médula anclada (tethered cord).
La escoliosis idiopática (idiopathic scoliosis) tiene un carácter hereditario marcado (se han identificado genes candidatos en los cromosomas 6, 9, 10 y 16). Según la edad del paciente en el momento del diagnóstico, se distingue en:
- Infantil (hasta los 3 años);
- Juvenil (de 3 a 10 años);
- Del adolescente o del crecimiento (aparece después de los 10 años y hasta que finaliza el crecimiento óseo): es la variante más frecuente de la patología.
Evaluación de la progresión y diagnóstico por imagen
La probabilidad de un mayor empeoramiento de la curvatura depende directamente de la gravedad de la deformidad, el sexo del paciente (el pronóstico es peor en las niñas) y el potencial de crecimiento restante.
La gravedad de la curvatura se evalúa mediante una radiografía, midiendo el ángulo de Cobb (Cobb angle). Para determinar el potencial de crecimiento se utilizan la fase clínica de Tanner (Tanner stage) y la escala radiológica de Risser (Risser grade), basada en las etapas de osificación de la apófisis de la cresta ilíaca:
- Grade 0: no hay osificación;
- Grades 1–4: aumento progresivo del volumen de osificación en incrementos del 25% (por ejemplo, el grado 4 indica un proceso cercano a la fusión completa);
- Grade 5: se ha alcanzado la madurez esquelética completa.
La resonancia magnética y la tomografía computarizada están indicadas cuando se sospechan anomalías ocultas de la médula espinal o de las vértebras (siringomielia, espondilolistesis, tumores). Son indicaciones absolutas para la exploración la escoliosis torácica izquierda, el déficit neurológico, la presencia de dolor y cualquier hallazgo clínico atípico. Asimismo, la TC es informativa en el síndrome de Klippel-Feil para visualizar el ascenso de la escápula, los defectos de la región torácica alta y la búsqueda de hueso omovertebral (omovertebral bone).
Alteraciones de la columna en los síndromes neurocutáneos
Las anomalías esqueléticas forman parte a menudo de enfermedades genéticas multisistémicas.
En la neurofibromatosis (neurofibromatosis), en la columna vertebral se forma una cifoscoliosis angular (angular kyphoscoliosis). Un festoneado posterior de los cuerpos vertebrales indica ectasia dural. Además de las manchas «café con leche», el gigantismo focal y las pecas axilares, en las radiografías se pueden detectar:
- Neurofibromas en forma de «reloj de arena» y meningoceles laterales;
- Defectos de la bóveda craneal y costillas adelgazadas en forma de cinta (debido a una displasia mesodérmica);
- Aplasia o hipoplasia de las alas del esfenoides (signo de la «órbita vacía»);
- Hipoplasia de la pared orbitaria, que conduce a exoftalmos pulsátil;
- Quistes intraóseos, defectos corticales y seudoartrosis de la clavícula o de los huesos de la pierna. Es característica la incurvación de la tibia.
En la esclerosis tuberosa (tuberous sclerosis), además de los adenomas sebáceos, las áreas de «piel de chagrin» y las lesiones quísticas en los órganos internos, se detectan alteraciones óseas específicas. El signo más frecuente son los islotes óseos escleróticos en los cuerpos vertebrales y en los pedículos. También son característicos los defectos de tipo quístico en las falanges de los dedos y las reacciones periósticas ondulatorias en los huesos largos de la mano.
Manifestaciones esqueléticas de la artritis idiopática juvenil
La artritis idiopática juvenil (juvenile idiopathic arthritis) es una enfermedad inflamatoria articular de etiología desconocida que se desarrolla en niños menores de 16 años.
Según la naturaleza de la afectación del aparato locomotor en los primeros 6 meses, se distinguen varios subtipos de la enfermedad:
- Oligoartritis (oligoarthritis): la inflamación afecta de 1 a 4 articulaciones.
- Poliartritis (polyarthritis): el proceso afecta a más de 4 articulaciones.
- Artritis sistémica (systemic arthritis): conocida anteriormente como enfermedad de Still, se caracteriza por una respuesta sistémica y un exantema asalmonado.
- Artritis psoriásica y artritis relacionada con entesitis (esta última frecuentemente asociada a la presencia de antígenos HLA específicos).
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Cómo medir geométricamente y de forma correcta el ángulo de Cobb en una radiografía de columna?
Para medir el ángulo de Cobb (Cobb angle), es necesario trazar líneas rectas a lo largo de las placas terminales de las vértebras límite de la curva de desviación y levantar perpendiculares a las mismas.
Fases del trazado:
- Primera línea: se traza estrictamente a lo largo de la placa terminal craneal de la vértebra límite (neutral) superior.
- Segunda línea: se traza a lo largo de la placa terminal caudal de la vértebra límite inferior.
Si las placas terminales se visualizan mal, las líneas se pueden trazar a través de los bordes superiores o inferiores de las sombras de los pedículos. Si las líneas se cruzan fuera de la placa radiográfica, es necesario levantar perpendiculares a ambas líneas. El ángulo formado en el punto de intersección de estas perpendiculares determina el valor buscado de la deformidad escoliótica.
¿Qué es el hueso omovertebral y qué estructuras anatómicas conecta?
El hueso omovertebral (omovertebral bone) es una formación ósea adicional situada entre la escápula y la columna vertebral.
Se observa en la elevación congénita de la escápula (enfermedad de Sprengel), en particular en su forma ósea. Si existen formaciones óseas entre la escápula y la columna, hay alteraciones marcadas en los músculos; los movimientos del hombro, especialmente la elevación, están muy limitados debido a la falta de movilidad de la escápula. La TC y la RM son informativas para visualizar el hueso omovertebral, si está presente, así como los defectos de segmentación vertebral asociados.
Para memorizar la escala de Risser: cada una de las 4 etapas intermedias añade exactamente un 25% a la osificación de la apófisis (Grade 1 — 25%, Grade 2 — 50%, Grade 3 — 75%, Grade 4 — 100% sin fusión), hasta que en el Grade 5 se produce la fusión ósea definitiva.
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué anomalías de las vértebras propiamente dichas son características de la escoliosis congénita?
Para la forma congénita son típicas las alteraciones de la segmentación y el desarrollo: formación de semivértebras, vértebras en mariposa, así como la fusión de vértebras adyacentes.
¿En qué casos se prescribe obligatoriamente una TC o una RM en la escoliosis?
Es necesario realizar una tomografía en caso de escoliosis torácica izquierda, síndrome doloroso intenso, presencia de sintomatología neurológica o cualquier hallazgo clínico inesperado.
¿Qué signo radiológico de la columna vertebral es más típico de la esclerosis tuberosa?
El signo esquelético más frecuente en esta enfermedad es la aparición de islotes óseos escleróticos en los cuerpos vertebrales y en los pedículos.
Qué más repasar sobre el tema
- Características de la medición del ángulo de Cobb en radiografías
- Manifestaciones esqueléticas del síndrome de Klippel-Feil
- Diagnóstico diferencial de los tipos de artritis idiopática juvenil
- Imagen radiológica de la seudoartrosis en la neurofibromatosis
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