Aspecto histórico y estructura etiológica
Históricamente, en la escuela pediátrica rusa se utilizaba el término «encefalopatía perinatal», introducido por Yu.Ya. Yakunin junto con la descripción de las primeras variantes clínicas. Hoy en día, gracias a la introducción de modernos métodos instrumentales de neuroimagen, la comprensión de las causas y los mecanismos de las lesiones se ha profundizado considerablemente.
En la estructura de las causas se distinguen cuatro grupos aislados y uno mixto (presentados en orden decreciente de frecuencia):
- Hipóxico-isquémica (48%). Es el líder absoluto. Incluye estados patológicos causados por la falta de oxígeno (isquemia) y hemorragias intracraneales.
- Infecciosa (23%). Se produce debido a la acción de agentes específicos (virus, bacterias, parásitos) en el marco de infecciones intrauterinas y neonatales.
- Etiología mixta (19%). En la práctica clínica, las causas aisladas no siempre se presentan solas. Con mayor frecuencia, a la hipoxia de base se le superponen factores infecciosos, metabólicos o traumáticos.
- Traumática (5%). Se debe al daño mecánico del cerebro, la médula espinal o el sistema nervioso periférico directamente durante el proceso del parto.
- Tóxico-metabólica (5%). Está relacionada con alteraciones graves del metabolismo de los carbohidratos o del calcio-magnesio, estados carenciales (por ejemplo, deficiencia de vitamina K que provoca hemorragias) y el efecto tóxico directo sobre el feto.
Cascada patogénica y mecanismos celulares
El desarrollo de la lesión perinatal del SNC representa una cadena estrictamente secuencial de catástrofes metabólicas y vasculares:
- Factor desencadenante: impacto exógeno sobre el sistema nervioso.
- Fase vascular: desarrollo de isquemia y redistribución patológica del flujo sanguíneo cerebral.
- Fase bioquímica: liberación masiva de glutamato (excitotoxicidad), alteración de la homeostasis intracelular del calcio y acumulación de ácido láctico (lactato-acidosis tisular).
- Fase órgano-hemodinámica: edema e hinchazón cerebral que conducen a la pérdida de la autorregulación cerebral.
- Desenlace morfológico: formación de focos isquémicos.
Sobre el fondo de esta catástrofe, en el tejido nervioso se desencadena una lucha entre el daño y la compensación. La pérdida neuronal masiva primaria ocurre por necrosis. En caso de evolución desfavorable, se pone en marcha la apoptosis (con participación de proteínas thanatīnas), una muerte programada que amplía la zona de daño hacia estructuras corticales y subcorticales sanas. Sin embargo, si la terapia oportuna detiene la apoptosis, se activa el mecanismo de neuroplasticidad: el sprouting. Las neuronas supervivientes forman nuevas prolongaciones, gracias a lo cual un pequeño grupo de células (decenas) es capaz de asumir las funciones de miles de células destruidas.
El papel de las infecciones en el desarrollo de la patología
Los agentes infecciosos ocupan una posición dominante en la estructura de las lesiones graves. En primer lugar, se trata de los patógenos clásicos del grupo TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes).
Se ha demostrado que el virus del herpes simple (HSV) es capaz de actuar como un desencadenante directo que activa el mecanismo de apoptosis en el tejido cerebral. Además, los enterovirus están adquiriendo una importancia creciente en la patogenia, cuyo impacto muestra una alta correlación con el desarrollo de lesiones graves e irreversibles del SNC.
Consecuencias funcionales y desenlaces
El pronóstico y el cuadro clínico dependen directamente del volumen final del tejido nervioso dañado. Es posible todo el espectro de desenlaces: desde la recuperación clínica completa hasta la discapacidad y la muerte. Las formas mixtas de trastornos funcionales se presentan en el 20% de los casos.
Patologías dominantes como desenlace de las LPSNC:
- Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) — 22%. Se basa en la disminución del volumen, de la concentración de la atención y en una hiperactividad caótica y sin un objetivo claro. Criterio diagnóstico fundamental: las dificultades de aprendizaje se desarrollan con una inteligencia totalmente conservada.
- Síndrome cefálgico — 19%. Los dolores de cabeza suelen actuar como una transformación patogénica de un síndrome de distonía líquido-vascular previo.
- Retraso en el desarrollo del habla (RDH) — 18%. A menudo acompaña a otras manifestaciones.
- Trastornos neuróticos — 11%. Se manifiestan como enuresis no orgánica, tics o trastornos del sueño (inversión).
- Trastornos de la esfera motora y emocional — 5% cada uno.
Es importante señalar que el inicio de la tartamudez, los tics y los trastornos neuróticos en niños mayores de 3 años tiene una clara relación con las LPSNC. La hipoxia sufrida provoca un desequilibrio tardío de los sistemas de mediadores que se manifiesta a medida que el niño crece.
Diagnóstico diferencial y táctica
El diagnóstico se establece sobre la base de una anamnesis exhaustiva y un cuadro clínico típico. La principal dificultad en el manejo de estos pacientes es el riesgo de sobrediagnóstico debido al síndrome «pseudo-TORCH». Las anomalías del desarrollo del tubo neural, de origen genético o espontáneo, son capaces de imitar por completo las consecuencias de las LPSNC.
Para evitar errores, se aplica la regla diagnóstica de los 3 meses. Si el niño recibe una terapia adecuada durante tres meses, pero la dinámica positiva del desarrollo psicomotor está totalmente ausente, se cuestiona el diagnóstico inicial. En tal situación, es obligatorio realizar una neuroimagen (RMN cerebral) y remitir al paciente a una consulta con el genetista.
Para memorizar la regla diagnóstica: «Sin efecto en 3 meses — mira más profundo (RMN) y lee los genes (genetista)».
Preguntas de clases y exámenes
¿Qué es el sprouting neuronal?
Este es el mecanismo compensatorio más importante de la neuroplasticidad, en el cual las células supervivientes forman nuevas prolongaciones, permitiendo que decenas de neuronas realicen las funciones de miles de células destruidas.
¿Qué desenlace de las LPSNC es el más frecuente?
La consecuencia funcional más frecuente es el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), que se presenta en el 22% de los casos. Al mismo tiempo, la inteligencia del niño se mantiene conservada.
¿Cómo se explica la aparición tardía de síntomas, por ejemplo, la tartamudez, después de los 3 años?
Las manifestaciones tardías están relacionadas con el hecho de que las alteraciones padecidas en el periodo perinatal conducen a la formación de un desequilibrio en los sistemas de mediadores del cerebro, el cual no se manifiesta de inmediato, sino a medida que el niño crece.
Qué más repasar sobre el tema
- Cuadro clínico y criterios de las hemorragias intracraneales en recién nacidos
- Diagnóstico específico de las infecciones del complejo TORCH
- Métodos para el manejo del síndrome de distonía líquido-vascular
- Fármacos utilizados para detener la apoptosis y estimular la neuroplasticidad
- Síndromes genéticos que imitan la clínica de las LPSNC (síndrome pseudo-TORCH)
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