Malformações vasculares orbitárias

Hemangiomas cavernoso e capilar

Apesar dos nomes semelhantes, são dois tipos de lesões completamente distintos com condutas terapêuticas diferentes.

Hemangioma cavernoso Representa uma lesão bem delimitada no espaço retrobulbar, causando exoftalmo.

• Realce pelo contraste: na TC, observa-se um padrão característico de preenchimento progressivo («filling-in»), muito semelhante aos hemangiomas hepáticos.
• Tratamento: devido ao aspecto radiológico típico e ao curso benigno, a ressecção cirúrgica raramente é necessária, priorizando-se o acompanhamento clínico.

Hemangioma capilar É uma patologia da prática pediátrica. O tumor surge logo após o nascimento, cresce rapidamente no primeiro ano e, em seguida (por volta dos 10 anos de idade), sofre involução espontânea. Frequentemente associado a manchas vasculares na face.

• Localização: habitualmente localizado anteriormente no espaço extraconal (mais frequentemente no quadrante súpero-medial).
• Achados de imagem: a ressonância magnética (em sequências ponderadas em T2) revela arquitetura lobulada, captação ativa de contraste e áreas específicas de ausência de sinal por fluxo sanguíneo («flow voids»). A irrigação sanguínea provém de ramos das artérias carótidas.
• Riscos de sobrediagnóstico: devido ao formato irregular e à tendência de invasão do espaço intraconal, a malformação pode ser erroneamente confundida com um processo maligno.

Varizes e malformação venolimfática

Ambas as patologias afetam o sistema venoso, mas diferem radicalmente em sua resposta às cargas hemodinâmicas.

Varizes orbitárias (ectasia venosa) Dilatação anormal de um grupo de veias, diagnosticada mais frequentemente na segunda ou terceira década de vida.

• Marcador clínico: a lesão aumenta drasticamente com a inclinação da cabeça para a frente ou com a manobra de Valsalva, provocando proptose transitória.
• Diagnóstico: em decúbito dorsal, a TC ou RM padrão pode apresentar resultado falso-negativo, sendo necessárias manobras provocativas. Um achado de TC absolutamente patognomônico é a presença de flebolitos calcificados. Na RM (T2), podem ser visualizados «flow voids», mas estes desaparecem em caso de trombose da lesão.
• Complicações: hemorragias na luz varicosa levam a exoftalmo agudo e doloroso.

Malformação venolimfática Anteriormente chamada de linfangioma, não constitui uma verdadeira neoplasia. Cresce lentamente e manifesta-se na infância. Ao contrário das varizes, não apresenta aumento de volume durante a manobra de Valsalva.

• Aspecto na RM: estrutura heterogênea com realce escasso pelo contraste. Um sinal fundamental é a formação de níveis líquidos-líquidos, que ocorrem devido à separação de componentes proteicos e hemorrágicos de diferentes densidades.

Malformações arteriovenosas (MAVs) orbitárias

As MAVs orbitárias congênitas isoladas são extremamente raras. Via de regra, fazem parte de síndromes genéticas mais amplas.

• Características hemodinâmicas: o núcleo da malformação («nidus») consiste em um novelo de vasos anômalos com desvio arteriovenoso (shunt). A irrigação origina-se de ramos da artéria oftálmica (a. ophthalmica) e da artéria maxilar (a. maxillaris).
• Síndromes associadas: quando a MAV orbitária (com envolvimento da retina) está associada a MAVs em estruturas do mesencéfalo, denomina-se síndrome de Wyburn-Mason (ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc). O diagnóstico é confirmado por angio-RM com tempo de voo (TOF) e angiografia digital subtração seletiva (DSA).

Fístula carótido-cavernosa

Comunicação patológica entre os ramos da artéria carótida e o seio cavernoso. A fístula pode ser direta (a partir da artéria carótida interna) ou indireta (a partir da carótida externa). A causa mais frequente é o trauma, embora sejam possíveis rupturas espontâneas de aneurismas ou fístulas no contexto de colagenoses.

Quadro clínico: Tipicamente, o paciente (geralmente mulheres de meia-idade ou idosas) queixa-se de exoftalmo pulsátil, sopro intracraniano e hiperemia conjuntival («injeção conjuntival»).

Achados de imagem:

1. Dilatação acentuada da veia oftálmica superior (v. ophthalmica superior).
2. Alargamento assimétrico do próprio seio cavernoso.
3. Espessamento e edema dos músculos extrínsecos do olho, além de densificação da gordura orbitária.
4. Na angiografia: fluxo retrógrado arterializado na veia oftálmica e opacificação precoce anômala dos coletores venosos.

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

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