Doença de Coats

Diagnóstico por imagem da doença de Coats

Nos exames de imagem, a doença de Coats apresenta uma série de características visuais patognomônicas. O principal substrato da doença é o exsudato lipoproteico maciço.

• TC de órbitas (corte axial): visualiza-se claramente o descolamento da membrana hialoide posterior. O espaço hialoide posterior encontra-se preenchido por conteúdo patológico.
• RM de órbitas (T1, corte sagital): o exsudato lipoproteico acumulado produz um sinal marcadamente hiperintenso (brilhante), o que permite identificar com segurança a natureza do derrame.
• Alterações morfométricas: o bulbo ocular afetado geralmente apresenta redução de tamanho — desenvolvendo-se microftalmia.

Diagnóstico diferencial: patologias com descolamento de retina

A doença de Coats requer diagnóstico diferencial com outras condições que causam descolamento de retina e alteração no tamanho do bulbo ocular.

Hiperplasia primária do vítreo persistente (PHPV)

Nesta patologia, o corpo vítreo primário regride de forma anormal. Uma estrutura fibrovascular em formato de fita forma-se entre a superfície posterior do cristalino e a retina (a artéria hialoide central pode persistir em seu interior).

Achados de imagem da PHPV:

1. Presença de um septo linear, cônico ou em fita que se estende do cristalino até a retina.
2. Nos cortes axiais, observa-se um descolamento de retina em formato de V, rigidamente fixado na ora serrata (ora serrata) e no disco óptico.
3. O corpo vítreo primário pode acumular meio de contraste (na TC com contraste).
4. Na RM (T2, axial), observa-se um cordão fibrovascular retrolenticular hipointenso, e em T1 (sagital), uma hemorragia subretiniana hiperintensa.
5. Em hemorragias recentes, a TC/RM mostra níveis líquidos.

A doença é frequentemente acompanhada de microftalmia, defeito na cápsula posterior do cristalino (levando à catarata) e descolamento secundário da retina. Com a progressão, pode ocorrer subatrofia do bulbo (phthisis bulbi).

Retinopatia da prematuridade (fibroplasia retrolenticular)

Essa condição surge secundariamente à oxigenoterapia excessiva em recém-nascidos prematuros. Ocorre uma paragem no desenvolvimento da rede vascular da retina, após a qual o crescimento é retomado de forma desorganizada. Os novos vasos e o tecido fibroso contraem-se, causando o descolamento da retina. A incidência da patologia tem diminuído graças à terapia com surfactante. A RM cerebral pode revelar simultaneamente leucomalácia periventricular.

Alterações no tamanho e formato do bulbo ocular

Como a doença de Coats está intimamente relacionada com alterações no tamanho do órgão visual, a avaliação por imagem deve considerar a bilateralidade do processo para identificar o lado acometido.

• Microftalmia: bulbo ocular anormalmente pequeno (acompanhado de órbita óssea reduzida no tipo congênito). Causas: doença de Coats, PHPV, coloboma, infeções, trauma, radioterapia.
• Macroftalmia: aumento generalizado do bulbo. Uma causa frequente é a miopia (alongamento axial). Associa-se a colagenopatias (síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos) e homocistinúria.
• Buftalmia: aumento do olho devido à alta pressão intraocular em crianças (esclera elástica). Associada ao glaucoma congênito e à neurofibromatose tipo 1. Requer diferenciação com exoftalmia.
• Anoftalmia: verdadeira (ausência completa do desenvolvimento da vesícula óptica) ou clínica (ausência de bulbo detectável na RM ponderada em T1 na presença de anexos).
• Estafiloma: protrusão escleral focal (frequentemente posterior, temporal ao disco). Associada à miopia, trauma ou infeção.

Outras patologias orbitárias

No âmbito da análise das imagens orbitárias, é importante distinguir processos exsudativos de outras massas e depósitos:

• Drusas (Drusen): depósitos de material lipoproteico entre o epitélio pigmentar da retina e a membrana de Bruch. Na TC, aparecem como pequenos focos de calcificação, frequentemente bilaterais, na região dos discos do nervo óptico (DNO). Podem simular edema de papila na oftalmoscopia.
• Coloboma: anomalia congênita do DNO (desde pequenas fossetas até a síndrome da *morning-glory* — morning-glory papilla). Afeita a retina, a coroide e a íris. Os métodos de imagem têm papel complementar. Pode estar associado à síndrome CHARGE.
• Dermoides: a massa congênita mais comum da órbita (inclusão ectodérmica). Localiza-se no espaço extraconal (sutura frontozigomática ou frontoetmoidal). Na TC/RM, o achado chave é a densidade/sinal de gordura, podendo haver níveis gordura-líquido e calcificações. Causa remodelamento ósseo.

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Aspectos de imagem e complicações da PHPV (Hiperplasia primária do vítreo persistente)
• Patogénese e neuroimagem na retinopatia da prematuridade
• Diagnóstico diferencial de alterações no tamanho do bulbo ocular (buftalmia, macroftalmia, anoftalmia)
• Achados na TC de drusas do disco óptico e sua diferenciação com o edema de papila
• Massas orbitárias extraconais: quistos dermoides e suas características

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