Lipopigmentos: lipofuscina, ceróide e lipocromos
Lipofuscina — pigmento amarelo-acastanhado insolúvel, composto por polímeros de lipídios e fosfolipídios associados a proteínas. Acumula-se no citoplasma devido a danos nos organelos. A principal causa é a deficiência de antioxidantes intracelulares, o que desencadeia a peroxidação lipídica das membranas. Vale ressaltar que o pigmento não compromete a função celular em si.
O acúmulo excessivo de pigmento é denominado lipofuscinose:
- Primária (hereditária): acúmulo seletivo em um órgão específico. Por exemplo, nos hepatócitos na hepatose hereditária (síndrome de Dubin-Johnson) ou nas células nervosas na lipofuscinose ceróide neuronal (síndrome de Spielmeyer-Sjögren, manifestada por declínio intelectual, convulsões e distúrbios visuais).
- Secundária (atrofia marrom): ocorre em alterações regressivas lentas, na senilidade ou em doenças debilitantes (caquexia, emaciação por câncer). Os órgãos (fígado, miocárdio, músculos esqueléticos) diminuem de tamanho, tornam-se endurecidos e adquirem coloração marrom. Microscopicamente, o fígado apresenta hepatócitos diminuídos com pigmento no citoplasma e sinusóides dilatados.
Ceróide — lipopigmento formado em macrófagos por meio de heterofagia (durante a reabsorção de lipídios). O processo ocorre em etapas: primeiro formam-se os lipofagossomos, depois eles se transformam em lisossomos secundários (lipofagolisossomos), onde as enzimas digerem parcialmente os lipídios. Por fim, formam-se fagolisossomos terciários (telolisossomos) contendo ceróide. Surge mais frequentemente na necrose tecidual e em áreas de hemorragia.
Lipocromos consistem predominantemente de lipídios contendo carotenóides (fonte de vitamina A). Seu acúmulo excessivo é caracterizado pelo diabetes mellitus (devido a uma alteração drástica no metabolismo lipídico-vitamínico, o pigmento acumula-se no tecido adiposo, pele e ossos) e pela caquexia (a condensação dos lipocromos confere ao tecido adiposo uma cor amarelo-ocre).
Melanina e patologias do seu metabolismo
Melanina (do grego melas — preto) — pigmento de cor acastanhada-escura de origem neuroectodérmica. É sintetizada por melanoblastos em organelos especializados — pré-melanossomos e melanossomos. À medida que amadurecem, as células transformam-se em melanócitos.
Hiperpigmentação (excesso de melanina):
- Doença de Addison primária: doença autoimune rara das glândulas suprarrenais.
- Xerodermia pigmentosa: melanose congênita generalizada (herança autossômica recessiva). A patogenese baseia-se na incapacidade do DNA das células da pele de se reparar após a exposição à radiação ultravioleta. Após a insolação, os pacientes desenvolvem pequena hiperpigmentação salpicada, áreas de depigmentação, telangiectasias e fissuras cutâneas.
- Hiperpigmentação focal: encontrada em adenomas hipofisários, hipertireoidismo, diabetes mellitus. O hipermelanose focal adquirida (melanose cólica) é típica de pacientes com constipação crônica. As formas locais incluem efélides (sardas), melasma, lentigos, nevo melanocítico (pintas) e melanoma maligno (tumor de melanócitos).
Hipopigmentação (diminuição da síntese de melanina):
- Albinismo: distúrbio autossômico recessivo comum. Ocorre devido à ausência ou redução da atividade da enzima tirosinase. Histologicamente, os melanócitos estão presentes no organismo, mas não produzem o pigmento.
- Vitiligo: hipopigmentação localizada na forma de manchas bem delimitadas e frequentemente simétricas. Histologicamente, os melanócitos estão ausentes nas áreas afetadas. Causas: histórico familiar, traumas, doenças endócrinas e autoimunes, além de sequelas de processos inflamatórios ou necróticos (queimaduras, sífilis, dermatoses bolhosas).
Outros pigmentos tirosinogênicos
Pertencem a este grupo o adrenocromo e o pigmento dos grânulos das células enteroecromafins.
Adrenocromo — pigmento marrom-escuro em pequenos grânulos, localizado nas células da medula adrenal e em tumores derivados delas (feocromocitomas). Possui propriedades argentafins e cromafins (coria-se pelo ácido crômico, reduz o bicromato). Bioquimicamente, é um produto da oxidação quinônica da adrenalina por radicais livres durante o estresse oxidativo. Fato interessante: Em 1952, J. Smythies e H. Osmond sugeriram que a patogenese da esquizofrenia estaria relacionada ao metabolismo anormal da adrenalina. Dados modernos mostram que a causa não reside na síntese excessiva de adrenocromo, mas sim na deficiência geneticamente determinada da enzima glutationa S-transferase, envolvida em seu metabolismo.
Pigmento dos grânulos das células enteroecromafins está intimamente relacionado à síntese de aminas biogênicas e faz parte do sistema APUD (Amine Precursor Uptake, Decarboxylase — sistema de captação de precursores de aminas e descarboxilação). As células desse sistema neuroendócrino difuso são numerosas e localizadas em vários órgãos (principalmente no trato gastrintestinal e nos brônquios). Elas contêm substâncias biologicamente ativas (serotonina, gastrina, histamina) que participam da regulação da atividade dos órgãos.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais são os três principais grupos em que se dividem os pigmentos endógenos na anatomia patológica?
Na anatomia patológica, de acordo com sua estrutura química, os pigmentos endógenos dividem-se em três grupos: hemoglobinogênicos (ferro-dependentes, derivados da hemoglobina), proteinogênicos (tirosinogênicos) e lipidogênicos (lipoprotéicos).
Quais pigmentos pertencem ao grupo dos hemoglobinogênicos?
O grupo dos pigmentos hemoglobinogênicos inclui derivados da hemoglobina, que são classificados pela presença ou ausência de ferro em sua composição.
- Ferro-contendo (ferreos) — hemoglobina, ferritina, hemossiderina e hematinas.
- Isentos de ferro — bilirrubina, hematoidina e porfiririnas.
Normalmente, o organismo apresenta hemoglobina, ferritina, hemossiderina e bilirrubina, enquanto a hematoidina, as hematinas e as porfiririnas formam-se apenas em processos patológicos.
A partir das membranas de quais organelos celulares a lipofuscina se forma predominantemente?
As fontes indicam que a lipofuscina se forma presumivelmente como resultado da autólise mitocondrial e acumula-se nos lisossomos (corpos residuais). A formação predominante especificamente a partir de membranas mitocondriais não é detalhada nas fontes.
Como não confundir albinismo e vitiligo: no Albinismo, os melanócitos são Anatomicamente preservados (falta apenas a enzima), enquanto no Vitiligo eles Vão embora (desaparecem completamente na lesão).
Questões de aulas e exames
Qual é a diferença entre a lipofuscinose primária e a secundária?
O primário é determinado geneticamente e afeta órgãos específicos (por exemplo, o fígado na síndrome de Dubin-Johnson). O secundário surge associado ao envelhecimento ou à exaustão (caquexia), levando à atrofia marrom sistêmica dos órgãos.
Como o ceróide se forma?
Ele se forma em macrófagos durante a fagocitose de lipídios provenientes de tecidos destruídos (heterofagia). Os lipídios são parcialmente digeridos nos lisossomos secundários, transformando-se em pigmento insolúvel dentro dos telolisossomos.
Por que ocorre hiperpigmentação na xerodermia pigmentosa?
Trata-se de uma doença hereditária na qual o DNA das células da pele perde a capacidade de reparo após a exposição à radiação ultravioleta. A insolação leva a danos celulares, aparecimento de manchas pigmentadas, fissuras e telangiectasias.
Como o adrenocromo está relacionado à esquizofrenia?
Acreditava-se anteriormente que a esquizofrenia era causada por um metabolismo anormal da adrenalina. Hoje está provado que o problema reside na deficiência genética da enzima glutationa S-transferase, que deveria metabolizar o adrenocromo.
O que mais estudar sobre o tema
- Mecanismos da peroxidação lipídica na deficiência de antioxidantes
- Patogênese da lipofuscinose ceróide neuronal (síndrome de Spielmeyer-Sjögren)
- Aspecto histológico da atrofia marrom do fígado e do miocárdio
- Diagnóstico diferencial de hipermelanoses focais (nevos, lentigos, melanoma)
- Funções das aminas biogênicas (serotonina, gastrina, histamina) no sistema APUD
Estude o tema completo no curso de «Anatomia Patológica»
Aqui está um resumo. No curso, você encontra tudo o que é cobrado em aula e na prova.
- Manual completo sobre o tema "Distrofias proteogênicas: pigmentos" e mais 4.414 páginas da disciplina
- Exercícios e testes após cada tópico — como no colóquio
- Tutor de IA responderá a perguntas sobre o tópico a qualquer momento
- 153 vídeo-aulas da disciplina
Outros tópicos da seção "Morfologia dos distúrbios do metabolismo — distrofias"
Videoaulas gratuitas: anatomia patológicaAulas curtas com resumos — sem cadastro.
Material preparado por professores da WhiteCoat Pro de acordo com o currículo de medicina. Possui caráter educacional.