Formas fisiológicas de armazenamento de ferro
Em condições normais, o ferro não utilizado para a síntese de hemoglobina é armazenado no organismo sob a forma de dois complexos proteicos principais.
- Ferritina. Trata-se de um metaloproteíno hidrossolúvel. Sua cápsula proteica (apoferritina) oculta o núcleo, capaz de conter até 4500 átomos de ferro. Normalmente, circula a SS-ferritina oxidada inativa. Na carência de oxigênio, forma-se a SH-ferritina reduzida ativa, que apresenta marcada ação vasoparalítica e hipotensora.
- Hemossiderina. Trata-se de uma forma agregada de ferritina insolúvel em água. É formada na sobrecarga de macrófagos por ferro. As moléculas cristalizam-se no interior de partículas especiais ligadas a membranas —
siderossomos. As células que sintetizam este pigmento são chamadas de sideroblastos, e os macrófagos que o fagocitam após a morte de suas vizinhas, de siderófagos. O ferro da hemossiderina é dificilmente mobilizado e praticamente não é utilizado pelo organismo.
Hemessiderose e hemocromatose
O acúmulo excessivo de hemossiderina é denominado hemossiderose. Pode ser local (na hemólise extravascular em focos de hemorragia ou diapedese venosa, por exemplo, "induração castanha dos pulmões") e sistêmico (na degradação intravascular de eritrócitos). O pigmento por si só raramente danifica as células.
Se a sobrecarga de ferro for acompanhada por morte do parênquima, atrofia e esclerose de órgãos, fala-se em hemocromatose.
- Hemocromatose primária — doença genética com padrão de herança autossômico recessivo. Devido à absorção intensificada de ferro a partir dos alimentos, desenvolve-se a tríade clássica: cirrose hepática, diabetes mellitus e pigmentação bronzeada da pele. Vale notar que a cor da pele muda não apenas devido ao ferro, mas também devido ao excesso de melanina associado ao acometimento bilateral das adrenais.
- Hemocromatose secundária ocorre por saturação exógena ou endógena: transfusões sanguíneas frequentes, administração parenteral de preparações de ferro, superdosagem de vitamina C ou em anemias com hiperplasia eritroide.
Pigmentos isentos de ferro e artefatos
Nem todos os derivados da hemoglobina retêm ferro ou formam-se por via fisiológica:
- Hematoidina. Cristais rômbicos de coloração laranja-viva, quimicamente idênticos à bilirrubina. O pigmento não contém ferro. Forma-se após 5–10 dias no centro de hematomas antigos e infartos em cicatrização, onde o oxigênio não penetra. Ao contrário da hemossiderina, a hematoidina localiza-se livremente entre tecidos mortos.
- Hematina clorídrica (hemina). Forma-se no estômago quando a hemoglobina entra em contato com enzimas e ácido clorídrico. É justamente ela que confere às massas vômicas o aspecto característico de "borra de café" durante o sangramento gástrico.
- Hematoporfirina. Pigmento purpúreo excretado em grandes quantidades na urina em casos de intoxicação por chumbo, anemias e doenças hepáticas.
- Pigmento formalínico. Agulhas castanho-escuras que constituem um artefato. Formam-se se o tecido for fixado em formalina ácida (pH abaixo de 6,0).
Metabolismo da bilirrubina e tipos de icterícia
Bilirrubina — o principal pigmento biliar, formado por macrófagos durante a degradação da hemoglobina. Inicialmente, secreta-se bilirrubina indireta (não conjugada). Ela é tóxica e solúvel apenas em lipídios. Ao chegar ao fígado, liga-se enzimaticamente ao ácido glicurônico e transforma-se em bilirrubina direta (conjugada) hidrossolúvel, que é excretada na bile.
No intestino, sob a ação de bactérias, ela é convertida em urobilinogênio. Parte é excretada nas fezes (estercobilina), parte é reabsorvida para a veia porta (circulação entero-hepática), e uma pequena quantidade é eliminada na urina (urobilina).
A alteração desse metabolismo conduz à icterícia, que se divide em três tipos:
- Pré-hepática (hemolítica) — decorrente de hemólise intravascular maciça.
- Hepática (parenquimatosa) — decorrente de lesão dos próprios hepatócitos.
- Pós-hepática (obstrutiva) — decorrente de obstrução das vias biliares.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais pigmentos pertencem ao grupo dos hemoglobinogênicos?
O grupo dos pigmentos hemoglobinogênicos compreende os derivados da hemoglobina, que são classificados de acordo com a presença de ferro em sua composição.
- Contendo ferro — hemoglobina, ferritina, hemossiderina, hematinas.
- Isentos de ferro — bilirrubina, hematoidina, porfirinas.
Quanto à sua ocorrência, dividem-se em fisiológicos (hemoglobina, ferritina, hemossiderina, bilirrubina) e patológicos, que se formam apenas na patologia (hematoidina, hematinas, porfirinas).
Quais são os tipos de hematinas na anatomia patológica?
Na anatomia patológica, distinguem-se três tipos de hematinas, que representam pigmentos contendo ferro formados durante a hidrólise da oxihemoglobina.
- Hemomelanina — pigmento malárico.
- Hematina clorídrica — hemina.
- Pigmento formalínico — artefato de fixação tecidual.
Morfologicamente, parecem cristais ou grânulos rômbicos castanho-escuros ou pretos, que apresentam birrefringência sob luz polarizada e contêm ferro em estado ligado.
Qual é o aspecto macroscópico e microscópico dos pulmões na induração castanha?
Na induração castanha dos pulmões (induratio fusca pulmonum), o órgão adquire coloração e consistência características, e, a nível celular, identificam-se macrófagos específicos.
- Quadro macroscópico — os pulmões adquirem coloração castanha e consistência firme.
- Quadro microscópico — encontram-se no tecido e na escarro siderófagos (macrófagos carregados de hemossiderina), chamados de "células de insuficiência cardíaca".
O endurecimento tecidual deve-se à proliferação difusa de tecido conjuntivo nos septos interalveolares, ao redor dos brônquios e dos vasos.
O que são porfirias e em que tipos são classificadas?
As porfirias formam um grupo de doenças causadas por distúrbios na biossíntese de porfirinas, cujos precursores são encontrados no sangue, fezes e urina. A classificação das porfirias inclui os seguintes tipos:
- Adquiridas — ocorrem sob a ação de toxinas (hexaclorobenzeno, sais de metais pesados, medicamentos) ou por avitaminoses.
- Hereditárias — incluem porfiria aguda intermitente, porfiria eritropoética congênita e coproporfiria hereditária.
Quanto às causas de surgimento, dividem-se também em primárias (defeitos gênicos hereditários) e secundárias (associadas a distúrbios na regulação da síntese do heme).
A tríade da hemocromatose primária: "Diabetes bronzeada + Cirrose". É importante lembrar que a cor bronzeada da pele é decorrente não apenas dos depósitos de ferro, mas também do acúmulo de melanina devido ao acometimento adrenal.
Questões de aulas e exames
Quais são as diferenças fundamentais entre hemosiderose e hemocromatose?
Na hemosiderose, o pigmento simplesmente se acumula nas células, geralmente sem prejudicar sua função. Já a hemocromatose é sempre acompanhada por lesão tecidual, morte do parênquima, diminuição da função do órgão e desenvolvimento de esclerose.
Como diferenciar hemossiderina de hematoidina ao microscópio?
A hemossiderina localiza-se no interior das células (macrófagos) e cora-se em verde-azulado pela reação de Perls. A hematoidina não contém ferro, tem o aspecto de lâminas rômbicas laranjas e dispõe-se livremente entre massas necróticas.
A hemoglobina livre exerce ação tóxica sobre os tecidos?
Por si só, a hemoglobina livre não é tóxica. A hipóxia tecidual grave é causada por suas formas patológicas — metemoglobina e mioglobina (por exemplo, na síndrome de esmagamento), uma vez que se dissociam com dificuldade e não liberam oxigênio.
O que mais estudar sobre o tema
- Mecanismos de formação da SH-ferritina na hipóxia e seu efeito no tônus vascular
- Quadro morfológico e patogênese da "induração castanha dos pulmões"
- Circulação entero-hepática do urobilinogênio na normalidade e na patologia
- Ação tóxica da mioglobina na síndrome de esmagamento prolongado (síndrome de crush)
- Diferenças entre bilirrubina direta e indireta: bioquímica e relevância clínica
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