Essência do processo e alterações físico-químicas
A alteração do metabolismo das proteínas citoplasmáticas afeta tanto as enzimas livres quanto as proteínas dos complexos lipoproteicos das membranas celulares. Na base dessas alterações está a transformação das propriedades físico-químicas das moléculas proteicas por meio de sua desnaturação, coagulação ou coliquação com a degradação de cadeias polipeptídicas. Isso é acompanhado por distúrbios no equilíbrio hidroeletrolítico, alteração da pressão coloide-osmótica e hidratação do citoplasma.
Para proteger as células contra danos causados por proteínas alteradas, o mecanismo da ubiquitina-proteassoma é ativado, degradando estruturas defeituosas. Se a carga for excessiva, formam-se inclusões persistentes, e os próprios aglomerados proteicos evoluem de pequenos grânulos para grandes gotículas.
Distrofia granular (turvação)
Este tipo de displasproteinose parenquimatosa desenvolve-se nos rins, fígado e miocárdio associado a uma carga funcional aumentada. Nos rins, o processo está frequentemente relacionado à reabsorção aumentada de albuminas nos túbulos proximais.
- Microscopia: o citoplasma das células está coberto por uma granulação eosinofílica acentuada, as próprias células incham e tornam-se túmidas, e os núcleos geralmente permanecem intactos.
- Achado macroscópico: os órgãos aumentam de volume, tornam-se flácidos e sua superfície de corte adquire um aspecto opaco, "escaldado por água fervente".
Tais alterações são reversíveis com a eliminação oportuna da causa; no entanto, com a progressão, podem evoluir para formas mais graves.
Distrofias hialino-goticular e hidrópica
Se os fatores lesivos continuarem a agir, a distrofia granular é substituída por uma lesão profunda das estruturas membranosas.
- Distrofia hialino-goticular: caracteriza-se pelo aparecimento de grandes gotículas proteicas de coloração rosa brilhante nas células. Nos nefrócitos, desenvolve-se devido à insuficiência do aparelho vacuolar-lisossomal na proteinúria massiva e acompanha a síndrome nefrótica. Nos hepatócitos, na lesão alcoólica, forma-se o hialino alcoólico (corpúsculos de Mallory).
- Distrofia hidrópica (balonante): está associada à falha da bomba de sódio-potássio e à queda da homeostase iônica. As células ficam sobrecarregadas de líquido, formam-se vacúolos transparentes e os núcleos deslocam-se para a periferia, o que de fato expressa necrose coliquativa focal.
Distrofia córnea e displasproteinoses hereditárias
A queratinização patológica (distrofia córnea) manifesta-se pela produção excessiva de substância córnea onde ela deve existir normalmente (hiperceratose, ictiose), ou pelo seu aparecimento em mucosas onde não deveria estar (leucoplasia do esôfago ou da cavidade oral).
Um grupo separado é constituído pelas displasproteinoses parenquimatosas hereditárias, causadas por defeitos genéticos no metabolismo dos aminoácidos. Estas incluem a cistinose, tirosinose e fenilcetonúria, nas quais graves distúrbios metabólicos afetam o fígado, os rins, o sistema nervoso central e outros órgãos.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Qual é a diferença entre a distrofia granular e a hidrópica quanto ao grau de lesão da membrana?
A distrofia granular é um estágio inicial e reversível de lesão; a destruição dos complexos lipoproteicos das estruturas membranosas ainda não ocorre nela. A distrofia hidrópica é acompanhada por lesão e aumento da permeabilidade das membranas celulares.
| Característica | Distrofia granular | Distrofia hidrópica |
|---|---|---|
| Estado das membranas | A destruição dos complexos lipoproteicos das estruturas membranosas ainda não ocorre | Lesão e aumento da permeabilidade das membranas celulares |
| Troca iônica | Não especificado nas fontes | Distúrbio no funcionamento da bomba de $Na^+/K^+$ |
| Ultrast estruturas | Hiperplasia ou tumefação das ultraestruturas | Degradação das ultraestruturas à medida que a hidropsia aumenta |
O grânulo turva-se, as gotículas de hialino tornam-se pesadas, e os balões preenchidos com água conduzem à necrose.
Questões de aulas e exames
Qual é a diferença entre a turvação celaginosa reversível e a distrofia hialino-goticular?
O turvação celaginosa (distrofia granulosa) é uma expressão reversível do estresse funcional celular com o acúmulo de pequenos grânulos proteicos. A distrofia hialino-goticular é um processo irreversível ou extremamente grave com destruição de membranas e coagulação de proteínas em grandes gotículas.
Quais são as principais causas do desenvolvimento da distrofia hidrópica?
A distrofia hidrópica desenvolve-se devido a distúrbios no funcionamento da bomba de sódio-potássio, lesão das membranas celulares e ativação de enzimas lisossomais, o que leva à perda da homeostase iônica e à hidratação acentuada do citoplasma.
O que são os corpúsculos de Mallory e em qual doença eles ocorrem?
Os corpúsculos de Mallory (hialino alcoólico) são inclusões proteicas em forma de grumos e gotículas, constituídas por microfibrilas e complexos de ubiquitina/queratina. Formam-se nos hepatócitos na doença hepática alcoólica.
O que mais estudar sobre o tema
- O papel das proteínas chaperonas na renaturação de proteínas desnaturadas
- Alterações ultraestruturais dos nefrócitos na síndrome nefrótica
- Mecanismos de formação e significado clínico dos corpúsculos de Russell
- Lesões virais dos hepatócitos e formação de cisternas balonizadas
- Manifestações clínicas e desfechos da ictiose congênita e da leucoplasia
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