Vasculitis hemorrágica

Etiología y factores desencadenantes

La vasculitis hemorrágica representa un ejemplo clásico de proceso inmunopatológico. Los datos epidemiológicos indican claramente que, en la gran mayoría de los casos, la enfermedad afecta a pacientes pediátricos, predominantemente del grupo de edad más joven.

Una anamnesis minuciosa suele demostrar que el desarrollo del cuadro clínico florido está precedido por una infección de las vías respiratorias superiores. La etiología de la enfermedad es multifactorial, pero siempre se basa en un efecto alérgico e inadecuado de diversos microorganismos sobre el sistema inmunitario del paciente. Entre los agentes infecciosos más importantes capaces de actuar como desencadenantes se encuentran:

• Patógenos bacterianos: principalmente estreptococos, así como micoplasmas, yersinias y legionelas.
• Agentes víricos de diversos grupos.

Sin embargo, las infecciones no son el único factor desencadenante. El proceso patológico puede iniciarse como consecuencia de la toma de ciertos medicamentos, en el contexto de una alergia alimentaria pronunciada, tras picaduras de insectos o incluso como resultado de una hipotermia banal pero intensa.

Patogenia y cuadro morfológico

Desde el punto de vista de la anatomía patológica, el eslabón central de la patogenia es la formación de inmunocomplejos circulantes. La característica de esta vasculitis es que estos complejos contienen obligatoriamente inmunoglobulinas de la clase IgA y componentes del sistema del complemento. Estas estructuras macromoleculares circulan en el torrente sanguíneo y finalmente se depositan en el revestimiento endotelial de los vasos sanguíneos.

El blanco para el depósito de los inmunocomplejos es el lecho microvascular, predominantemente los capilares. La fijación de los complejos en el endotelio desencadena instantáneamente una cascada de reacciones inflamatorias locales, lo que conduce a los cambios morfológicos característicos que el patólogo observa al microscopio:

1. Necrosis fibrinoide. Las paredes de los vasos afectados del lecho microvascular sufren una destrucción profunda. Se produce la destrucción de los elementos celulares y de la membrana basal, la pared se infiltra con fibrina y pierde su estructura normal.
2. Infiltración leucocitaria perivascular. En respuesta a la necrosis y a la activación del complemento, las células inflamatorias se apresuran hacia la zona afectada. Alrededor de los capilares destruidos se forman cúmulos densos de leucocitos.
3. Hemorragias por diapédesis. Debido a la necrosis fibrinoide, la pared capilar pierde su función de barrera. Los eritrocitos abandonan el lecho vascular sin obstáculos por diapédesis, infiltrando los tejidos circundantes y formando focos hemorrágicos microscópicos y posteriormente macroscópicos.

Manifestaciones clínicas y afectación renal

El cuadro clínico de la vasculitis hemorrágica es un reflejo directo de los cambios morfológicos descritos anteriormente. Dado que los capilares están presentes en todos los tejidos, la enfermedad es de carácter sistémico, pero tiene localizaciones preferenciales: piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones.

Las manifestaciones clásicas incluyen:

• Cambios cutáneos. Se observa una erupción hemorrágica puntiforme. Debido a la combinación del edema inflamatorio de la pared vascular y las hemorragias por diapédesis, los elementos de la erupción se elevan ligeramente sobre la superficie de la piel, formándose la llamada púrpura palpable.
• Síndrome articular. Los pacientes se quejan de poliartralgias intensas (dolor en varias articulaciones a la vez), lo cual se relaciona con la afectación de la membrana sinovial, rica en capilares.
• Reacciones sistémicas. Se desarrolla de forma lógica fiebre como respuesta a la inflamación inmune sistémica.

La manifestación más grave, que determina la gravedad de la evolución y el pronóstico para la vida del paciente, es el síndrome renal. El depósito de complejos que contienen IgA en los capilares de los glomérulos renales provoca la aparición de sangre (hematuria) y proteínas (proteinuria) en la orina. El estudio morfológico de la biopsia renal revela un cuadro de glomérulonefritis proliferativa segmentaria focal. En una evolución desfavorable y progresiva, el proceso puede transformarse en una glomérulonefritis extracapilar. Esta es una lesión grave del aparato de filtración de los riñones que puede conducir al desarrollo de insuficiencia renal.

En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Mecanismo de formación de inmunocomplejos con IgA en las infecciones de las vías respiratorias.
• Diferencias morfológicas entre la glomérulonefritis segmentaria focal y la extracapilar.
• Patogenia de las hemorragias por diapédesis en la afectación del lecho microvascular.
• Diagnóstico diferencial de la púrpura palpable en diversas vasculitis sistémicas.

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