Neuroblastoma em crianças

Quadro clínico e síndromes associadas

Os primeiros sintomas de neuroblastoma estão frequentemente relacionados à metástase: dor óssea, exoftalmia devido a lesões orbitárias, anemia, febre e perda de peso. O tumor manifesta-se frequentemente com síndromes específicas:

• Síndrome de Horner: ocorre quando o gânglio estrelado é afetado (localização cervical ou torácica).
• Atividade hormonal: o excesso de catecolaminas causa hipertensão arterial, enquanto a secreção de peptídeo intestinal vasoativo (VIP) causa diarreia aquosa refratária.
• Síndrome paraneoplásica: encefalopatia mioclônica infantil (patogênese desconhecida).
• Síndrome em "hourglass" (dumb-bell syndrome): extensão extradural levando à compressão da medula espinal.

Em crianças menores de 1 ano, a doença é frequentemente acompanhada por metástases extensas no fígado e na medula óssea. Apesar disso, o prognóstico geralmente é favorável devido à tendência do tumor à regressão espontânea. O diagnóstico é confirmado pela detecção de células neuroblásticas no aspirado de medula óssea, combinada com níveis elevados de metabólitos de catecolaminas. No diagnóstico diferencial, é importante lembrar das ganglioneuromas — massas benignas do mediastino posterior que ocorrem em crianças mais velhas (média de cerca de 7 anos).

Diagnóstico por imagem: USG, TC e RM

O algoritmo de imagem depende da localização e da idade do paciente.

1. Radiografia: pode mostrar uma massa calcificada, erosão dos pedículos vertebrais devido ao crescimento intraspinal ou destruição com aspecto "roído pelo traça" das metáfases dos ossos longos.
2. Ultrassonografia (USG): o principal método de triagem para recém-nascidos. O aspecto ultrassonográfico é variável (cístico, sólido ou heterogêneo) e pode se parecer com uma hemorragia adrenal. Aumento do tamanho, aparecimento de ecos internos e vascularização abundante ao Doppler colorido favorecem o diagnóstico de tumor.
3. Tomografia computadorizada (TC): requer contraste embolo. Mostra uma grande massa heterogênea. Em 85% dos casos, são detectadas calcificações, e áreas de baixa densidade correspondem a zonas de necrose ou hemorragia.
4. Ressonância magnética (RM): estritamente indicada para massas paraespinais para avaliar a extensão extradural. Em imagens ponderadas em T1 e T2, o tumor apresenta sinais alongados; alta intensidade em T1 indica hemorragia. A RM também é superior à TC na detecção de envolvimento da medula óssea.

Exames de imagem radionuclídeos

A cintilografia com $^{123}$I-metaiodobenzilguanidina ($^{123}$I-mIBG) desempenha um papel fundamental. O fármaco é um análogo da noradrenalina e é captado com alta especificidade pelas células do sistema nervoso simpático. Isso permite localizar o tumor primário e avaliar a disseminação metastática. O método é indispensável para diferenciar a fibrose de tecido tumoral residual viável após a quimioterapia. Como o mIBG não permite distinguir de forma confiável a captação na medula óssea do envolvimento do córtex ósseo, todos os pacientes devem obrigatoriamente realizar cintilografia óssea com $^{99m}$Tc-MDP(metástases ósseas estão presentes em 2/3 dos pacientes no momento do diagnóstico).

Estadiamento: INSS e INRGSS

Por muitos anos, utilizou-se o sistema INSS, que se baseava na extensão da ressecção cirúrgica e na biópsia de linfonodos. Isso gerava problemas: o estágio dependia da avaliação subjetiva do cirurgião, e lactentes com doença localizada (apenas em observação) não podiam ser estadiados adequadamente.

O sistema moderno INRGSS elimina essa desvantagem. Ele se baseia em exames de imagem e na identificação de fatores de risco — IDRFs (Image-Defined Risk Factors). O objetivo das IDRFs é determinar a possibilidade de remoção cirúrgica segura do tumor. Critérios rigorosos são utilizados para descrever a relação do tumor com as estruturas adjacentes:

• Separation (Separação) — presença de plano gorduroso.
• Contact (Contato) — ausência de plano gorduroso, mas sem invasão.
• Encasement (Involvimento) — vaso circundado por massas tumorais em mais de 50% da circunferência.
• Compression (Compressão) — redução do eixo curto das vias aéreas.

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Características radiológicas dos ganglioneuromas e ganglioneuroblastomas.
• Análise detalhada dos fatores de risco IDRFs na TC e RM.
• Especificidades do estágio 4s (MS) em lactentes no primeiro ano de vida.
• Uso de PET/CT com $^{18}$F-FDG e RM de corpo inteiro (WBMRI) em oncologia pediátrica.
• Patogênese da encefalopatia mioclônica infantil no neuroblastoma.

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