Deformidade posicional e craniossinostoses
A plagiocefalia posicional ocorre frequentemente devido à posição habitual da cabeça do lactente (decúbito dorsal). Ao contrário das sinostoses verdadeiras, na plagiocefalia posicional as suturas lambdóides permanecem abertas nas imagens.
As craniossinostoses sindrômicas caracterizam-se pela fusão prematura das suturas e são frequentemente acompanhadas de anomalias faciais e de outros sistemas:
- Síndrome de Apert (Apert syndrome): manifesta-se por braquicefalia devido ao fechamento precoce das suturas coronais. Uma característica marcante é o largo defeito mediano na abóbada craniana. São comuns hipertelorismo, aplanamento das fossas craniais anteriores e sindactilia (mão em «luva de boxe»).
- Síndrome de Crouzon (Crouzon syndrome): difere pelo envolvimento mais complexo das suturas (coronal, sagital, etc.) sem o defeito mediano da abóbada. Observam-se frequentemente exoftalmia, hipoplasia maxilar, mas os membros permanecem intactos. O risco de herniação das amígdalas cerebelares é maior aqui.
Obstruções das vias aéreas em recém-nascidos
O edema da mucosa é a causa mais comum de obstrução nasal, seguido pela atresia de coanas.
A atresia de coanas ocorre devido a um distúrbio de canalização e pode ser óssea, fibrosa ou membranosa. A forma bilateral causa desconforto respiratório agudo em recém-nascidos, especialmente durante a alimentação. A forma unilateral é frequentemente diagnosticada mais tarde devido à coriza crônica.
A estenose congênita da abertura piriforme é um estreitamento focal das regiões anteriores do nariz, frequentemente associada à presença de um único incisivo central superior. A tomografia computadorizada em janela óssea, após o uso de descongestionantes, é ideal para o diagnóstico.
Patologias cerebrais associadas e PIC
Nas craniossinostoses, a estrutura cerebral pode ser normal, mas também ocorrem anomalias: ventriculomegalia, agenesia do corpo caloso ou malformação de Chiari tipo I (descida das amígdalas cerebelares).
O aumento da pressão intracraniana (PIC) é difícil de avaliar com precisão apenas por exames de imagem; o quadro clínico é primordial. A hidrocefalia é detectada em 4–25% dos pacientes com craniossinostose, mas serve como marcador de PIC elevada em apenas 40% dos casos.
Displasias esqueléticas
A displasia fibrosa é o processo de substituição gradual do tecido ósseo por tecido fibroso. Na TC, as lesões aparecem como uma expansão óssea com o típico padrão em «vidro fosco» (ground-glass appearance).
- A síndrome de McCune-Albright associa a displasia à hipersecreção endócrina e manchas cutâneas "café com leite".
- O querubismo é uma forma hereditária que afeta os maxilares (os côndilos mandibulares são poupados). Os dentes nas áreas afetadas podem sofrer reabsorção, deslocamento ou parecer «flutuantes».
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais ossos do crânio e da face são mais frequentemente afetados na displasia fibrosa?
Na forma monostótica da displasia fibrosa, os ossos do crânio e do esqueleto facial são afetados em cerca de 20% dos casos. O querubismo é uma forma hereditária que afeta a maxila e a mandíbula; os côndilos mandibulares geralmente são poupados.
Quais são os tipos de craniossinostose de acordo com o número de suturas envolvidas?
Com base no número de suturas envolvidas, existem duas categorias principais de craniossinostoses primárias.
- Formas simples não sindrômicas — geralmente envolvem uma única sutura. O tipo mais frequente é a sinostose sagital simples. Outro exemplo é a sinostose unicoronal.
- Formas sindrômicas complexas — envolvem múltiplas suturas. Incluem a sinostose bicoronal (por exemplo, na síndrome de Apert) e a sinostose complexa envolvendo as suturas coronal, sagital, metópica e escamosa (na síndrome de Crouzon).
Diferenças entre as síndromes: Apert — «Anomalias das mãos» (sindactilia, mão em luva) e defeito aberto no crânio; Crouzon — «Sinostose complexa» sem afetação das mãos.
Questões de aulas e exames
Como diferenciar a plagiocefalia posicional da craniossinostose na radiografia?
Na deformidade posicional, as suturas (como a lambdóide) permanecem abertas, enquanto na sinostose elas se fechm prematuramente.
Qual é o perigo da atresia bilateral de coanas?
Ela causa desconforto respiratório agudo em recém-nascidos, que se agrava durante a alimentação, exigindo intervenção de emergência.
O que caracteriza o aspecto da displasia fibrosa na TC?
Expansão (abaulamento) óssea com o característico padrão em «vidro fosco» (ground-glass appearance).
O que mais estudar sobre o tema
- Técnicas de imagem: o papel da venografia por TC e das reconstruções 3D.
- Características do diagnóstico pré-natal das sinostoses sindrômicas.
- A associação CHARGE e suas manifestações radiológicas.
- Impacto das anomalias faciais nas vias aéreas (cifose basilar, apinhamento dentário).
- Padronização de protocolos de TC/RM para crianças com tumores cerebrais.
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