Evolução da classificação: do microscópio ao genoma
Historicamente, a abordagem tradicional de classificação baseava-se na avaliação visual do tecido por um anatomopatologista. O grau de malignidade (grading) era determinado por sinais como índice mitótico, presença de neoangiogênese e atipia celular.
Em 2016, a Organização Mundial da Saúde atualizou radicalmente os critérios. O uso generalizado do sequenciamento de genoma completo provou que as mutações genéticas determinam o comportamento do tumor com mais precisão do que sua aparência externa. Foi introduzido o conceito de diagnóstico integrado, onde a histologia complementa a genética e não o contrário.
Principais alterações:
- Os tumores são agrupados por marcadores moleculares comuns.
- O termo obsoleto "tumor neuroectodérmico primitivo" (PNET) foi excluído.
- A gliomatose cerebral (gliomatosis cerebri) perdeu o status de subtipo autônomo de glioma e agora é classificada como um padrão específico (variante) de crescimento.
Alterações no diagnóstico por imagem
A mudança na classificação provocou uma mudança de paradigma na radiologia. O foco mudou para a radiogenômica — tentativas de prever o status molecular da neoplasia por meio de dados de imagem antes mesmo da intervenção cirúrgica.
Métodos básicos:
- TC sem contraste. Não é o método principal, mas é criticamente importante na piora aguda do estado neurológico. Permite excluir com urgência hidrocefalia, hemorragia ou efeito de massa crítico.
- Protocolo padrão de RM. Deve incluir imagens ponderadas em difusão (DWI), sequências T2, FLAIR, bem como T1 antes e após o contraste. Para uma avaliação adequada na dinâmica, os parâmetros de varredura devem ser rigidamente padronizados e permanecer inalterados.
- Técnicas avançadas de RM. A RM funcional (fMRI) e a tratografia são utilizadas para o planejamento pré-operatório complexo, delineando o tumor e as áreas cerebrais funcionalmente significativas.
Tumores intra-axiais
As lesões intra-axiais crescem diretamente no parênquima cerebral. De acordo com sua origem tecidual, elas são divididas em dois grandes ramos:
- De origem glial: astrocitomas, oligodendrogliomas, glioblastomas. Este é o grupo mais frequente de tumores intra-axiais. Mais da metade deles (50–70%) são inicialmente de alta malignidade (glioblastoma, Grau IV).
- Com fenótipo neuronal: gangliogliomas, gangliocitomas, tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT).
Na RM, um glioma de baixo grau de malignidade geralmente aparece como uma zona de hipossinal em imagens ponderadas em T1 e de hipersinal em T2 e FLAIR. Nas trato-grafias, é possível visualizar vias nervosas intactas que o tumor simplesmente desloca, e a fMRI ajuda a determinar se a lesão invade os centros motores do córtex.
Principais categorias de tumores segundo a OMS (2016)
A nova nomenclatura exige o detalhamento do diagnóstico até a mutação específica. Os principais grupos incluem:
- Tumores astrocíticos difusos e oligodendrogliais: Astrocitomas difusos e glioblastomas (com divisão em mutantes para IDH e selvagens para IDH), glioma difuso da linha média (mutante para H3 K27M), oligodendroglioma (mutação de IDH e co-deleção 1p/19q obrigatórias).
- Outros tumores astrocíticos e ependimários: Astrocitoma pilocítico, subependimoma, ependimoma (incluindo o positivo para fusão RELA).
- Tumores neuronais e mistos: Ganglioglioma, neurocitoma central, paraganglioma.
- Tumores embrionários: Incluem o neuroblastoma do SNC e os meduloblastomas. Estes últimos agora são rigidamente divididos em perfis genéticos (ativados por WNT, ativados por SHH, grupos 3 e 4) e variantes histológicas (clássica, desmoplásica).
- Tumores de nervos cranianos: Várias variantes de schwannomas (celular, plexiforme).
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais neoplasias estão entre os tumores extra-axiais do SNC mais frequentes?
Os tumores extra-axiais do SNC incluem os seguintes tipos de neoplasias:
- Meningiomas
- Tumores das bainhas dos nervos cranianos
- Tumores epidermoides e dermoides
- Metástases meníngeas
- Tumores da base do crânio
- Tumores da região pineal
A combinação da idade do paciente, localização da lesão e sua morfologia frequentemente ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial desses tumores extra-axiais.
Quais tumores estão incluídos no grupo de tumores embrionários do SNC de acordo com a classificação da OMS?
O grupo de tumores embrionários do SNC inclui as seguintes neoplasias:
- Meduloblastomas (definidos genética e histologicamente, bem como sem outras especificações)
- Tumor embrionário com rosetas multicamadas (com alteração C19MC e sem outras especificações)
- Meduloepitelioma
- Neuroblastoma do SNC
- Ganglioneuroblastoma do SNC
- Tumor teratoide/rabdoid anaplásico
- Tumor embrionário do SNC com características rabdoides
- Tumor embrionário do SNC, sem outras especificações.
Em quais variantes histológicas o meduloblastoma é subdividido?
Os meduloblastomas definidos histologicamente são subdivididos nas seguintes variantes:
- Meduloblastoma, clássico
- Meduloblastoma, desmoplásico/nodular
- Meduloblastoma com nodularidade extensiva
- Meduloblastoma, grandes células / anaplásico
O meduloblastoma sem outras especificações (SOE) é destacado separadamente. A localização lateral atípica do tumor é mais comum em pacientes mais velhos justamente na variante desmoplásica.
O que mais estudar sobre o tema
- Marcadores moleculares e genéticos (mutações de IDH, co-deleção 1p/19q, status de H3 K27M)
- Semiologia de RM dos gliomas em várias sequências (T1, T2, FLAIR, DWI)
- Capacidades da ressonância magnética funcional e da tratografia no planejamento pré-operatório
- Subtipos genéticos e histológicos de meduloblastomas (WNT, SHH)
- Tumores da região pineal e do plexo coroide
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