Classificação por origem: genética versus meio ambiente
Na fisiopatologia, a síndrome hemorrágica é considerada um distúrbio complexo do sistema de hemostasia. Fundamentalmente, todos os fatores etiológicos são divididos em dois grandes grupos, dependendo de sua origem: hereditários (primários) e adquiridos.
As formas primárias são sempre causadas por alterações geneticamente determinadas. Isso significa que a patologia está estabelecida no nível do DNA e é herdada. Os defeitos genéticos podem afetar vários elos do sistema de coagulação:
- Elo vascular: anomalias estruturais ou funcionais da própria parede vascular.
- Elo celular: defeitos geneticamente determinados afetam os megacariócitos e as plaquetas deles derivadas.
- Elo plasmático: mutações levam à deficiência ou anomalias de proteínas adesivas do plasma sanguíneo, bem como diretamente dos fatores plasmáticos do sistema de coagulação.
Formas adquiridas: alvos e fatores lesivos
Ao contrário das formas geneticamente determinadas, as patologias hemorrágicas adquiridas desenvolvem-se ao longo da vida e são devidas ao dano predominante a elementos inicialmente saudáveis do sistema de hemostasia.
Um dos principais alvos são as paredes dos vasos sanguíneos. O dano a elas manifesta-se por um aumento patológico da permeabilidade. Essa condição pode ter natureza diversa:
- Imunogênica — quando os vasos são danificados como resultado de reações imunológicas inadequadas.
- Toxicoinfecciosa — dano ao endotélio por toxinas de microrganismos durante processos infecciosos graves.
- Dismetabólica — alteração na estrutura dos vasos devido a falhas globais no metabolismo.
Além dos vasos, as lesões adquiridas afetam frequentemente megacariócitos e plaquetas, o que se manifesta clinicamente como trombopatias. Também é possível o dano secundário ao pool de proteínas adesivas plasmáticas e fatores de coagulação. Uma categoria separada é constituída por distúrbios multifatoriais, cujo exemplo clássico é a síndrome de CIVD aguda, na qual todos os elos da hemostasia sofrem simultânea e avalanches.
Patogênese da hipocoagulação: quatro mecanismos principais
Independentemente de a patologia ser congênita ou adquirida, o desenvolvimento da síndrome hemorrágica baseia-se em um desvio do equilíbrio no sistema sanguíneo em direção à hipocoagulação (diminuição da coagulação). Existem quatro principais mecanismos fisiopatológicos que levam a essa condição:
- Diminuição do teor de pró-coagulantes no sangue. Ocorre uma redução física na concentração de proteínas e fatores necessários para a formação do coágulo sanguíneo.
- Formação insuficiente de pró-coagulantes ativados. Mesmo que a quantidade básica de fatores de coagulação esteja normal, sua transição para a forma ativa pode ser bloqueada, tornando impossível o início da cascata de coagulação.
- Aumento do teor e/ou ativação excessiva de anticoagulantes. O sistema anticoagulante começa a funcionar excessivamente de forma intensa, suprimindo quaisquer tentativas do corpo de formar um trombo completo.
- Aumento do teor e/ou aumento excessivo da atividade de fibrinolíticos. O sistema de fibrinólise, que normalmente dissolve trombos antigos, é ativado patologicamente de forma forte, destruindo até mesmo os coágulos que são vitais para parar o sangramento.
Resumo: perguntas e respostas sobre o tema
Quais doenças específicas pertencem aos defeitos hereditários do elo plasmático da hemostasia?
Os defeitos hereditários do elo plasmático da hemostasia incluem coagulopatias hereditárias associadas à deficiência de fatores de coagulação sanguínea.
- Hemofilia A — deficiência do fator VIII.
- Hemofilia B — deficiência do fator IX.
- Doença de von Willebrand — pertence às coagulopatias hereditárias mais comuns associadas aos componentes do fator VIII; também descrita como um defeito combinado com deficiência do fator VIII:W e um defeito na hemostasia plasmática.
- Distúrbios raros de coagulação do sangue — deficiências hereditárias ou anomalias de fibrinogênio, protrombina (fator II), bem como dos fatores V, VII, X, XI, XII e XIII.
Quais doenças pertencem às vasopatias hereditárias?
As vasopatias hereditárias incluem a telangiectasia hemorrágica hereditária — doença de Rendu-Osler-Weber ou angioma hemorrágico hereditário. Nas fontes, ela é indicada como angiopatia hereditária; manifesta-se por múltiplas telangiectasias e síndrome hemorrágica.
Para memorizar rapidamente os quatro mecanismos de hipocoagulação, use a regra dos «dois P's e dois A/F»: cai a quantidade de Pró-coagulantes, cai sua ativação (Pró-coagulantes); cresce a atividade dos Anticoagulantes, cresce a atividade dos Fibrinolíticos.
Questões de aulas e exames
Qual é a diferença principal entre a síndrome hemorrágica primária e a adquirida?
As formas primárias são sempre geneticamente determinadas e associadas a defeitos congênitos de células ou proteínas. As adquiridas surgem secundariamente devido a lesões imunogênicas, toxicoinfecciosas ou dismetabólicas de um sistema de hemostasia inicialmente saudável.
Quais alterações da parede vascular levam ao sangramento nas formas adquiridas?
A principal causa é o aumento patológico da permeabilidade da parede vascular. Isso é consequência do impacto toxicoinfeccioso, imunogênico ou dismetabólico nos vasos.
O que é a síndrome de CIVD aguda no contexto deste tópico?
A síndrome de CIVD aguda é considerada um exemplo clássico de distúrbio multifatorial adquirido do sistema de hemostasia, no qual falhas complexas levam a manifestações hemorrágicas graves.
Como se comportam os anticoagulantes e fibrinolíticos durante o desenvolvimento da hipocoagulação?
O seu teor no sangue aumenta e a atividade eleva-se excessivamente. Isso bloqueia os processos de coagulação e aumenta a dissolução de trombos, causando sangramento incontrolável.
O que mais estudar sobre o tema
- Mutações genéticas que determinam patologias de megacariócitos e plaquetas.
- Mecanismos de dano imunogênico e toxicoinfeccioso às paredes dos vasos sanguíneos.
- Fatores dismetabólicos que aumentam a permeabilidade vascular.
- O papel das proteínas adesivas do plasma sanguíneo na hemostasia primária.
- Patogênese da síndrome de CIVD aguda como um distúrbio multifatorial.
- Classificação das síndromes hemorrágicas dependendo da forma específica da patologia.
Revise o tema completo no curso «Fisiopatologia»
Aqui está um resumo. No curso, você encontra tudo o que é cobrado em aula e na prova.
- Manual completo sobre o tema «Síndrome hemorrágica» e outras 4.913 páginas da matéria
- Exercícios e testes após cada tópico — como no colóquio
- Tutor de IA responderá a perguntas sobre o tópico a qualquer momento
- 139 videoaulas da disciplina
Outros tópicos da seção «Capítulo 21. Formas típicas de patologia do sistema sanguíneo»
Vídeo-aulas gratuitas: fisiopatologiaAulas curtas com resumos — sem cadastro.
Material preparado por professores da WhiteCoat Pro de acordo com o currículo de medicina. Possui caráter educacional.