Síndromes anemiques

Patologia do sangue periférico e anemia pós-hemorrágica

Nos estágios iniciais de várias síndromes hemorrágicas, os principais indicadores do sangue vermelho (contagem de eritrócitos e nível de hemoglobina), bem como a contagem total de leucócitos, podem permanecer dentro dos valores normais. A principal alteração precoce no sangue periférico nesses casos é uma diminuição acentuada na contagem de plaquetas.

Um sinal morfológico característico é a alteração no tamanho das próprias plaquetas — desenvolve-se anisocitose plaquetária, na qual é possível tanto o aumento patológico quanto a diminuição significativa delas. Um importante critério de diagnóstico diferencial é o fato de que, na natureza imunogênica da trombocitopenia, o tamanho das plaquetas frequentemente não se altera.

A anemia pós-hemorrágica em si não surge instantaneamente. Sua manifestação clínico-laboratorial é observada exclusivamente com o desenvolvimento de uma síndrome hemorrágica prolongada e/ou extremamente grave, quando os mecanismos compensatórios naturais da hematopoiese se esgotam completamente.

Anemia hemolítica na doença reumática crônica do coração

A doença reumática crônica do coração (DRCC) é o desfecho regular da febre reumática aguda (FRA). A transição da doença da fase aguda para o estágio crônico é caracterizada pela formação de alterações morfológicas persistentes no aparelho valvar cardíaco.

O principal substrato patológico da DRCC é o desenvolvimento de valvulopatias cardíacas adquiridas. Essa patologia é registrada em 20–25% dos pacientes que tiveram FRA. No contexto de valvulopatias estabelecidas, desenvolvem-se síndromes e complicações associadas:

• Anemia hemolítica. Sua patogênese é causada por dano mecânico direto (destruição) dos eritrócitos ao passarem por valvas deformadas e esclerosadas.
• Síndrome tromboembólica. Surge como consequência direta de distúrbios acentuados na hemodinâmica intracardíaca.
• Arritmias atriais. Formam-se devido à sobrecarga crônica e à dilatação dos átrios no contexto de uma valvulopatia preexistente.

Microangiopatia trombótica e desregulação do complemento

A microangiopatia trombótica associada ao transplante de células-tronco hematopoiéticas (TA-TMA) é um grupo heterogêneo de doenças graves. A principal manifestação clínico-laboratorial aqui é a anemia hemolítica microangiopática combinada com trombocitopenia de consumo. Esta última se desenvolve devido à formação massiva de microtrombos, o que acaba levando a uma lesão isquêmica sistêmica dos órgãos internos.

O cascata patogenética inclui as seguintes etapas sequenciais:

1. Lesão endotelial vascular inicial.
2. Ativação acentuada das cascatas inflamatória e pró-coagulante.
3. Oclusão persistente dos capilares por microtrombos.

A principal diferença entre a TA-TMA e várias outras síndromes endoteliais é a desregulação do sistema do complemento. Essa falha imunológica leva à hiperprodução patológica da fração do complemento C4d e do complexo de ataque à membrana C5b-9.

Entre os fatores de risco precipitantes para o desenvolvimento da TA-TMA, destacam-se:

• Uso de inibidores da calcineurina.
• Infecções virais (em particular, citomegalovírus, adenovírus, vírus BK).
• Infecções fúngicas.
• Doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH).

Como terapia básica de primeira linha, utiliza-se o tratamento sintomático, bem como a redução obrigatória da dose ou a interrupção completa dos inibidores da calcineurina.

Diagnóstico de patologias concomitantes na anemia aplástica (AA)

O diagnóstico da forma aplástica de anemia requer uma abordagem integrada devido ao alto risco de desenvolvimento de complicações específicas. Os pacientes têm indicação obrigatória de exames primários e consultas com especialistas médicos correlatos:

• Oftalmologista, acionado quando o paciente apresenta sinais clínicos de síndrome hemorrágica.
• Otorrinolaringologista, necessário em caso de desenvolvimento de complicações infecciosas, hemorrágicas e de qualquer outra natureza nas vias aéreas superiores e ouvidos.
• Neurologista, que avalia pacientes com comprometimento hemorrágico, infeccioso ou outro comprometimento específico do sistema nervoso.

Nota: O nível de certeza das recomendações para todas as consultas listadas é C (com nível de evidência 5).

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Mecanismos patogenéticos do desenvolvimento da trombocitopenia imunogênica
• Distúrbios hemodinâmicos e síndrome tromboembólica na DRCC
• O papel das infecções virais (CMV, vírus BK) no desenvolvimento da disfunção endotelial
• A doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) como indutora de microangiopatias
• Princípios da terapia sintomática na microangiopatia trombótica

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