Aortoarterite não específica

Etiologia e manifestações clínicas

Apesar de ser ativamente estudada, a etiologia exata da aortite não especificada permanece desconhecida até o momento. A doença apresenta uma especificidade de gênero marcante: a esmagadora maioria dos pacientes é do sexo feminino.

O quadro clínico decorre diretamente da patogênese — o estreitamento da luz vascular e a isquemia tecidual progressiva. Forma-se a chamada síndrome do arco aórtico, caracterizada pelas seguintesmanifestações:

• Diminuição acentuada da pulsação nas artérias radiais, podendo chegar à ausência completa de pulso nos membros superiores.
• Redução significativa dos níveis de pressão arterial nos membros superiores.
• Sintomatologia neurológica variada.
• Distúrbios visuais (sintomatologia oftalmológica).

Anatomia patológica e histologia

Do ponto de vista morfológico, a aortite não especificada é classificada como uma inflamação crônica produtiva. É típica dela uma reação granulomatosa de células gigantes, o que a torna histologicamente extremamente semelhante à arterite temporal.

As alterações patológicas na parede do vaso desenvolvem-se de maneira estritamente definida e afetam diferentes camadas:

1. Adventícia (camada externa): É aqui que se localiza o início do processo inflamatório. Os vasos que nutrem a parede (vasa vasorum) sofrem estreitamento ou obliteração completa. Um infiltrado celular mononuclear denso forma-se ao redor deles.
2. Média (camada média): Ocorre a degradação ativa das fibras elásticas. O organismo reage a essa destruição com o aparecimento de células gigantes multinucleadas no infiltrado. Com o tempo, a camada músculo-elástica normal é totalmente substituída por tecido fibroso espesso.
3. Intima (camada interna): Vale notar que o endotélio permanece morfologicamente inalterado nesta doença.

Comprometimento pulmonar específico

O processo patológico na doença de Takayasu não se limita apenas ao arco da aorta. O tronco pulmonar e seus ramos (o sistema da artéria pulmonar) também são invariavelmente envolvidos. Isso se explica pelo fato de que a artéria pulmonar e seus ramos, até o nível dos capilares alveolares, também pertencem a vasos do tipo elástico.

A inflamação no leito pulmonar ocorre com as seguintes características:

• Presença obrigatória de células gigantes nos focos de lesão.
• Destruição em larga escala da estrutura elástica dos vasos.
• Formação de microaneurismas múltiplos.
• Desenvolvimento de estenose vascular em absolutamente todos os níveis do leito pulmonar.

A consequência dessas alterações é a grave hipertensão pulmonar.

Complicações: A lesão da parede vascular desencadeia a trombose arterial. Isso leva inevitavelmente ao desenvolvimento de infartos hemorrágicos pulmonares, cujos locais são posteriormente substituídos por campos de fibrose massiva.

Padrão do curso da doença

A evolução clínica da aortite não especificada caracteriza-se por alta variabilidade. Na prática clínica, encontram-se tanto formas com desenvolvimento lento e progressivo dos sintomas quanto variantes com progressão extremamente rápida. Nos casos graves, o agravamento vertiginoso das complicações isquêmicas e trombóticas pode levar ao óbito em apenas 1 a 2 anos após o início da doença.

Questões de aulas e exames

O que mais estudar sobre o tema

• Patogênese detalhada da formação da síndrome do arco aórtico e isquemia dos membros superiores.
• Característica histológica comparativa da doença de Takayasu e da arterite temporal.
• Mecanismos de desenvolvimento da hipertensão pulmonar no comprometimento de vasos do tipo elástico.
• Morfogênese do infarto hemorrágico pulmonar e subsequente pneumosclerose (fibrose).
• Variantes da evolução clínica: desde a progressão lenta até o óbito rápido.

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