Epilepsia: classificação ILAE 2017, escolha de anticonvulsivantes e estado de mal epilético

1. Definições (ILAE 2014)

Epilepsia é a condição caracterizada por pelo menos um dos seguintes critérios:

• ≥ 2 crises não provocadas (ou reflexas) com intervalo > 24 h;
• 1 crise não provocada + risco de recorrência ≥ 60% nos próximos 10 anos;
• diagnóstico de uma síndrome epilética.

A epilepsia é considerada resolvida na ausência de crises por 10 anos, sendo os últimos 5 anos sem uso de medicamentos.

2. Classificação das crises (ILAE 2017)

3. Etiologia

• Estrutural — AVC, tumor, trauma, displasias corticais, esclerose mesial do hipocampo.
• Genética — epilepsia ausência da infância, mioclônica juvenil (síndrome de Janz), síndrome de Dravet (SCN1A).
• Infecciosa — neurocisticercose, encefalite herpética, meningite.
• Metabólica — hipoglicemia, hipocalcemia, uremia.
• Imune — encefalites autoimunes (anti-NMDAR, anti-LGI1).
• Desconhecida — cerca de 30%.

4. Quadro clínico das formas típicas

Tônico-clônicas generalizadas

• Aura (nem sempre), perda de consciência.
• Fase tônica (10–20 s) — rigidez súbita, grito, queda.
• Fase clônica (1–2 min) — convulsões generalizadas.
• Fase pós-ictal — confusão, sono, cefaléia, mialgias.
• Mordedura da língua (lateral!), incontinência urinária.

Ausências

• «Ausência» súbita de 5–15 s, interrupção da fala, olhar «vazio».
• EEG — complexos generalizados de espícula-onda de 3 Hz.
• Início aos 4–10 anos; desencadeado por hiperventilação.

Focais com alteração da consciência (anteriormente «parciais complexos»)

• Aura (medo, déjà vu, sensação epigástrica ascendente).
• Automatismos (chupragem, movimentos de cata-vento com as mãos, automatismo de «vestir e despir»).
• Amnésia pós-ictal e confusão.

Mioclônicas

• Sacudidas curtas e fulminantes, geralmente matinais.
• Epilepsia mioclônica juvenil — início aos 12–18 anos, desencadeada por privação de sono.

5. Diagnóstico

• EEG — rotina, com privação de sono, monitorização prolongada de vídeo-EEG. Um resultado negativo não exclui epilepsia.
• Ressonância magnética cerebral com protocolo para epilepsia de 1,5–3 T — pesquisa de esclerose hipocampal, displasias corticais, tumores.
• TC — de urgência na primeira crise no pronto-socorro.
• Exames de sangue: glicemia, eletrólitos, Ca, Mg, Na, funções renal e hepática.
• Punção lombar — se houver suspeita de infecção/inflamação.
• Anticorpos específicos se houver suspeita de encefalite autoimune.

6. Escolha do anticonvulsivante

7. Princípios da farmacoterapia

• Início com monoterapia, titulação lenta — mínimo de efeitos colaterais.
• Em caso de falha do 1º medicamento — transição para o 2º com sobreposição de 2 semanas.
• Politerapia — em caso de ineficácia de ≥ 2 monoterapias.
• Monitorização terapêutica de medicamentos: fenitoína, carbamazepina, valproato, lamotrigina.
• Considerações em mulheres em idade fértil: o valproato é teratogênico (DTN), não deve ser usado sem alternativa; o topiramato reduz o peso fetal e causa fenda palatina; lamotrigina e levetiracetam são preferíveis.
• Interrupção da terapia — na ausência de crises por ≥ 2 anos, após consulta com um epileptologista e EEG normal.

8. Epilepsia farmacorresistente

Definição da ILAE: ausência de controle sustentado das crises após o uso adequado de dois regimes de anticonvulsivantes tolerados, adequadamente selecionados e com duração suficiente.

• ≈ 30% dos pacientes são farmacorresistentes.
• Cirurgia: ressecção da zona epileptogênica (esclerose do hipocampo — 70% de sucesso), hemisferotomia funcional, calosotomia.
• Neuromodulação: estimulação do nervo vago (VNS), estimulação cerebral profunda (DBS), neuroestimulação responsiva (RNS).
• Dieta cetogênica — eficaz em crianças com síndromes de Dravet e Lennox-Gastaut.

9. Estado de mal epilético

Definição

EME convulsivo: crise > 5 min ou série sem recuperação da consciência. EME não convulsivo — requer vídeo-EEG.

Algoritmo de manejo

1. 0–5 min: ABC, oxigênio, acesso venoso, glicosímetro, coleta de exames laboratoriais. Se o acesso IV não estiver disponível — diazepam retal 0,2–0,5 mg/kg ou midazolam bucal/intranasal.
2. 5–20 min: lorazepam 0,1 mg/kg IV (ou diazepam 0,15–0,2 mg/kg). Pode ser repetido após 5 min.
3. 20–40 min (EME estabelecido): levetiracetam 60 mg/kg (máx. 4500 mg) ou valproato 40 mg/kg (máx. 3000 mg) ou fenitoína 20 mg/kg. Todos — IV.
4. 40–60 min (EME refratário): intubação + anestésico (tiopental, propofol, infusão IV de midazolam) com controle por EEG de supressão de surtos por 24 h.
5. Super-refratário: cetamina, hipotermia, imunoterapia em caso de etiologia autoimune.

10. Primeiros socorros durante uma crise (para leigos)

• Não conter, não colocar objetos na boca.
• Remover objetos perigosos, colocar algo macio sob a cabeça.
• Virar para o lado após a crise.
• Cronometrar o tempo, descrever as fases.
• Serviço de urgência — se a crise durar > 5 min, série de crises, gravidez, trauma, primeira crise.

11. FAQ

É permitido dirigir?
Proibido em caso de epilepsia; retorno da habilitação após 1 ano sem crises e decisão de junta médica. A categoria A possui requisitos mais rigorosos.

O valproato é perigoso em meninas?
Sim: risco de malformações congênitas de 10% e distúrbios neurocognitivos. A EMA restringe o uso em mulheres em idade fértil sem um «Programa de Prevenção da Gravidez».

O que é SUDEP?
Morte súbita inesperada na epilepsia. Fatores de risco: crises tônico-clônicas frequentes, crises noturnas, farmacorresistência. O controle das crises é a principal prevenção.

Como diferenciar uma crise de um desmaio?
Desmaio — palidez, sudorese, ausência de confusão pós-ictal, recuperação rápida, sem mordedura de língua ou incontinência urinária (embora possam ocorrer abalos musculares na anoxia).

É permitido praticar esportes?
Sim, exceto os de «alto risco» (mergulho, escalada solo). Natação — apenas sob supervisão. Controle das crises → menos restrições.

Veja também: Acidente vascular cerebral · Esclerose múltipla · Nervos cranianos · Antidepressivos · Catálogo de neurologia