Syndrome d'hypertension portale

Étiologie et classification des blocs

Selon le niveau auquel l'obstacle (le bloc) à la circulation sanguine est survenu, on distingue trois types de pathologie :

1. Bloc intra-hépatique (sinusoïdal). Il s'agit de la cause la plus fréquente de perturbation du flux sanguin. Il repose sur la prolifération de tissu conjonctif dans les espaces interlobulaires du foie, entraînant une compression mécanique des petites branches de la veine porte. Les principaux déclencheurs sont les cirrhoses hépatiques virales et alcooliques, ainsi que la maladie de Wilson. Parmi les autres causes figurent les hépatites aiguës alcooliques et chroniques virales, ainsi que les formes primitives de cirrhose biliaire et de cholangite sclérosante.
2. Bloc sous-hépatique (présinusoïdal). Il est localisé directement dans le lit de la veine porte avant son entrée dans le foie. La lumière du vaisseau peut être obstruée par une thrombose ou une inflammation de la paroi veineuse. Souvent, la veine est comprimée de l'extérieur par des lésions expansives, telles que des tumeurs ou des ganglions lymphatiques hypertrophiés. La sarcoïdose et les infestations parasitaires (schistosomiase) constituent des facteurs plus rares.
3. Bloc sus-hépatique (postsinusoïdal). L'obstacle se situe au niveau des veines hépatiques ou des cavités cardiaques droites. Un exemple typique est le syndrome de Budd-Chiari, caractérisé par l'occlusion des veines hépatiques. Le bloc peut également se former en cas d'augmentation brutale de la pression veineuse centrale (PVC), ce qui est caractéristique de la péricardite constrictive.

Tableau clinique : la triade classique

Le tableau clinique complet du syndrome repose sur trois signes classiques :

• Circulation collatérale. Le trajet direct à travers le foie étant bloqué, le sang est contraint de contourner l'obstacle. Il est dérivé vers le système de la veine cave supérieure et inférieure, en contournant le foie. Le volume sanguin traversant les anastomoses portocaves augmente considérablement, ces dernières se gorgent et se dilatent. Les examens instrumentaux mettent en évidence des varices œsophagiennes. La rectoscopie révèle une dilatation des veines hémorroïdaires supérieures. L'examen visuel de l'abdomen montre souvent un aspect caractéristique : la caput Medusae (« tête de Méduse »), qui correspond à des cordons veineux tortueux sur la paroi abdominale antérieure. La complication la plus redoutable est la rupture de varices œsophagiennes. Cela s'accompagne d'une hémorragie mortelle et de l'apparition de méléna, des selles caractéristiques de couleur noire goudronneuse.
• Splénomégalie. La rate augmente considérablement de volume, le drainage par la veine splénique (l'un des principaux affluents de la veine porte) étant fortement entravé. L'hypertrophie de l'organe s'accompagne souvent d'un hypersplénisme, un syndrome d'hyperfonctionnement splénique. Les examens de laboratoire le traduisent par une pancytopénie : le patient présente simultanément une baisse des taux d'érythrocytes (entraînant une anémie), de leucocytes (leucopénie) et de plaquettes (thrombopénie).
• Ascite. L'accumulation de liquide dans l'abdomen se développe généralement lentement et seulement après la formation des collatérales veineuses. La seule exception est la thrombose aiguë de la veine porte, où l'abdomen augmente de volume de manière fulgurante.

Particularités du syndrome ascitique

L'apparition de l'ascite est souvent précédée de phénomènes prodromiques, en premier lieu un météorisme persistant. Le ballonnement survient en raison de la stase veineuse dans la paroi intestinale, qui perturbe gravement la digestion. Au fur et à mesure que l'ascite progresse, l'abdomen augmente considérablement, des stries pâles (vergetures) apparaissent sur la peau, et des hernies ombilicales et fémorales se forment.

Le liquide qui s'accumule dans la cavité est initialement un transsudat. Son mécanisme de formation repose sur la transsudation hydrostatique de la partie liquide du sang à travers les parois des capillaires dilatés. La composition du liquide se modifie en cas de complications : en cas de surinfection (péritonite bactérienne spontanée), il se transforme en exsudat. En cas de blocage du drainage lymphatique, l'ascite acquiert un caractère chyleux.

L'ascite massue entraîne des problèmes secondaires :

• Le liquide peut migrer à travers les voies lymphatiques du diaphragme vers la cavité pleurale, provoquant un hydrothorax (plus fréquemment à droite).
• La compression de la veine cave inférieure entraîne l'apparition d'œdèmes des membres inférieurs, d'un varicocèle et de la formation de collatérales sur les flancs.
• En raison de l'altération de l'absorption hydrique dans l'intestin, le patient présente une diminution de la diurèse (oligurie).

Outre l'ascite, les patients souffrent de manifestations systémiques : dyspepsie (pyrosis, éructations, anorexie) et troubles nutritionnels sévères. On observe un amaigrissement prononcé, contrastant avec un abdomen volumineux et distendu.

Diagnostic différentiel de l'ascite

Bien que l'hypertension portale sur cirrhose hépatique soit la principale cause d'ascite, il est nécessaire d'éliminer un certain nombre d'autres pathologies.

En bref : réponses aux questions sur le sujet

Questions des cours et des examens

À étudier également sur le sujet

• Pathogénie de la formation des anastomoses portocaves
• Méthodes de diagnostic instrumental des varices œsophagiennes
• Mécanismes de développement de l'hypersplénisme au cours de la splénomégalie
• Critères de laboratoire pour différencier le transsudat de l'exsudat
• Manifestations cliniques du syndrome de compression de la veine cave inférieure

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