Causes de développement
Le syndrome peut évoluer de manière aiguë ou être la conséquence d'une maladie chronique de longue durée.
Les lésions hépatiques aiguës sont provoquées par :
- Les hépatites virales aiguës.
- L'effet toxique des médicaments.
- Les poisons industriels (plomb, phosphore, arsenic, tétrachlorure de carbone).
- L'intoxication par des champignons vénéneux.
L'insuffisance chronique devient le plus souvent l'aboutissement d'une cirrhose hépatique.
Même en cas d'évolution stable de la cirrhose, il existe des déclencheurs capables d'aggraver brutalement l'état du patient et de provoquer un coma :
- Toxines et alimentation : consommation d'alcool, excès de protéines dans l'alimentation (augmente la charge ammoniacale), prise de certains médicaments (barbituriques, opiacés, diurétiques thiazidiques).
- Troubles hémodynamiques : hémorragies gastro-intestinales (le sang se dégrade dans l'intestin, libérant des protéines et des toxines), choc, collapsus.
- Désordres métaboliques : carence en potassium due à des vomissements, des diarrhées ou une diurèse active.
- Infections.
Pathogénie et shunt portosystémique
En normalité, le sang issu de l'intestin, riche en toxines (produits de dégradation des protéines), passe par la veine porte jusqu'au foie, où les hépatocytes le nettoient.
En cas d'insuffisance, ce mécanisme se rompt. Le shunt portosystémique — la formation de voies de dérivation — joue un rôle important. Le sang de la veine porte est déversé dans la circulation générale en contournant le foie. En conséquence, les toxines intestinales pénètrent directement dans la circulation systémique.
Le principal « coupable » de l'intoxication est l'ammoniac. En s'accumulant avec d'autres composés azotés, il perturbe l'équilibre des acides aminés. Cela conduit à un œdème et à un dysfonctionnement des astrocytes cérébraux, ce qui déclenche des troubles neurologiques.
De plus, en raison de la mort des hépatocytes, les fonctions de synthèse diminuent :
- La production de facteurs de coagulation sanguine baisse, ce qui entraîne un syndrome hémorragique.
- Le taux d'albumine chute (baisse de la pression oncotique), ce qui entraîne un syndrome œdémato-ascitique.
Tableau clinique
La tétrade classique du syndrome comprend :
- L'encéphalopathie hépatique (EH).
- Le syndrome hémorragique.
- Le syndrome œdémato-ascitique progressif.
- L'ictère progressif.
L'élément central est l'encéphalopathie hépatique, un trouble potentiellement réversible des fonctions psychiques et neurologiques. Elle progresse en quatre stades :
- Stade I (prodromique) : humeur instable (allant de l'euphorie à la dépression), bizarreries comportementales. Une inversion du sommeil est caractéristique — le patient dort le jour et souffre d'insomnie la nuit.
- Stade II : comportement inadapté et léthargie persistante. Apparition d'un symptôme neurologique spécifique : l'astérixis (tremblement « battant » des mains).
- Stade III (précoma) : la conscience est altérée jusqu'à la torpeur, la parole est élocution ralentie ou pâteuse (dysarthrie), l'astérixis s'intensifie, des réflexes pathologiques apparaissent. Modification du rythme respiratoire (Kussmaul ou Cheyne-Stokes). Une fetor hepaticus (haleine hépatique) douceâtre émane de la bouche. À l'examen physique, on note le phénomène du « foie fondant » — ses dimensions diminuent rapidement. Aggravation de l'ictère (sans prurit), hémorragies, fièvre possible.
- Stade IV (coma) : absence totale de conscience, extinction des réflexes (aréflexie).
Diagnostic de laboratoire et traitement
Les analyses sanguines en cas d'insuffisance hépatocellulaire mettent en évidence :
- Une baisse du taux d'albumine, de prothrombine et de cholestérol (reflétant la baisse de la fonction de synthèse).
- Une élévation du taux de bilirubine.
Le traitement du précoma vise à réduire l'intoxication par l'ammoniac provenant de l'intestin :
- Régime : restriction stricte en protéines (jusqu'à 20 g par jour) en phase aiguë. À mesure que l'état s'améliore, l'apport protéique est augmenté progressivement.
- Décontamination intestinale : prescription de laxatifs (lactulose) et d'antibiotiques (métronidazole, néomycine). Cela est nécessaire pour supprimer la flore intestinale, réduire la putréfaction des protéines et bloquer l'absorption des toxines dans le sang.
En bref : réponses aux questions sur le sujet
Comment l'activité des enzymes hépatiques (ALAT, ASAT) varie-t-elle en cas d'insuffisance hépatocellulaire ?
Dans les sources fournies, la modification isolée de l'ALAT et de l'ASAT spécifiquement en tant que profil de laboratoire de l'insuffisance hépatocellulaire n'est pas mentionnée : l'hypoalbuminémie, l'hyperbilirubinémie ainsi que la baisse de la prothrombine et du cholestérol y sont décrites.
L'élévation de l'ALAT et de l'ASAT est décrite comme un signe du syndrome cytolytique : elle reflète la nécrose des hépatocytes et le passage des enzymes dans le sang. Le taux de transaminases est directement proportionnel à l'activité du processus inflammatoire.
- L'ALAT est localisée dans le cytoplasme des hépatocytes et présente une spécificité élevée pour le tissu hépatique ; dans la plupart des pathologies hépatiques, l'élévation de l'ALAT dépasse celle de l'ASAT.
- L'ASAT est localisée dans les mitochondries et a une faible spécificité ; une élévation significative indique une lésion profonde, c'est-à-dire une nécrose cellulaire.
En cas d'étiologie alcoolique, l'activité de l'ASAT augmente plus fortement que celle de l'ALAT. Les valeurs maximales des transaminases sont décrites dans les hépatites aiguës virales et médicamenteuses — une augmentation de 50 à 100 fois.
Quelles échelles et critères sont utilisés pour évaluer la sévérité de l'insuffisance hépatique et de la cirrhose en clinique ?
Pour évaluer l'état fonctionnel du foie et la sévérité de la cirrhose, les sources indiquent les échelles et indices suivants :
- Le score de Child-Turcotte-Pugh (Child — Turcotte — Pugh) est une échelle d'évaluation de l'état fonctionnel du foie ; elle est utilisée pour objectiver le degré de gravité de l'état des patients atteints de cirrhose hépatique et pour déterminer la stratégie thérapeutique.
- Le MELD (Model for End-stage Liver Disease) est un score développé pour déterminer l'ordre de priorité pour une transplantation hépatique ; il est également utilisé pour évaluer la sévérité de la cirrhose hépatique. Plus la valeur de l'indice est élevée, plus la maladie hépatique est grave.
- Le MELD-Na est une modification du MELD, une méthode plus précise pour évaluer la sévérité et l'ordre de priorité pour la transplantation hépatique ; il prend en plus en compte le taux sérique de sodium.
- L'indice ALBI est une classification de l'altération de la fonction hépatique mentionnée dans la source concernant le carcinome hépatocellulaire.
Quel est le mécanisme de développement du syndrome hémorragique en cas de lésion des hépatocytes ?
Le syndrome hémorragique lié à l'altération de la fonction hépatique est associé à deux mécanismes principaux :
- L'altération de la synthèse des facteurs de coagulation sanguine par le foie, en premier lieu la prothrombine. En cas d'insuffisance hépatique, la synthèse des facteurs plasmatiques de coagulation diminue ; les tests standards révèlent davantage des signes d'hypocoagulation — une augmentation de l'INR et une diminution du taux de prothrombine.
- La thrombopénie, souvent consécutive à un hypersplénisme.
Cliniquement, cela se manifeste par des pétéchies punctiformes, des ecchymoses et des saignements des muqueuses buccale et nasale.
La tétrade du syndrome PEJO : P — encéphalopathie hépatique, E — syndrome œdémato-ascitique, J — ictère, O — saignements (syndrome hémorragique).
Questions des cours et des examens
Qu'est-ce que l'astérixis ?
Il s'agit d'un tremblement « flappant » caractéristique des doigts des mains tendues, qui apparaît au stade II de l'encéphalopathie hépatique et témoigne d'une atteinte profonde du système nerveux par les toxines.
Pourquoi prescrit-on des laxatifs en cas d'insuffisance hépatique ?
Les laxatifs (par exemple, le lactulose) accélèrent l'élimination du contenu intestinal, empêchant les toxines (en premier lieu l'ammoniac) d'être absorbées dans la circulation systémique.
À étudier également sur le sujet
- Mécanisme de l'action toxique de l'ammoniac sur l'astroglie
- Diagnostic différentiel des types de coma
- Évaluation de la sévérité de la cirrhose hépatique (score de Child-Pugh)
- Types de shunts portosystémiques
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