Miocardio ventricular izquierdo no compactado (LVNC)
Esta patología se caracteriza por la formación de trabéculas prominentes en el ventrículo izquierdo y profundos recesos intertrabeculares (recesses). Como resultado, la pared del segmento consta de un epicardio compacto delgado y una capa endocárdica anormalmente engrosada. Sigue abierta la cuestión de si el LVNC es una miocardiopatía independiente o un fenotipo común a otras enfermedades.
Características de desarrollo y genética:
- Puede presentarse de forma aislada.
- A menudo se combina con distrofias musculares o cardiopatías congénitas (anomalía de Ebstein, cardiopatías cianóticas complejas).
- Tiene un carácter familiar marcado: aproximadamente el 25% de los familiares asintomáticos del paciente presentan anomalías miocárdicas ecocardiográficas.
Diagnóstico por imagen del LVNC:
- Ecocardiografía: Es el método principal y a menudo el único en pediatría. La localización típica del aumento de la trabeculación son los segmentos medioapicales (midapical) de la pared lateral y del tabique interventricular (que normalmente carece de trabéculas).
- RMC cardíaca: Se utiliza en casos complejos. En el modo cine-RMC (eje largo horizontal), es útil medir la relación de las capas: el criterio es una relación entre el miocardio no compactado y el compacto de > 2,3. En las imágenes potenciadas en T1 (modo de "sangre negra"), el engrosamiento trabecular se visualiza claramente.
- Realce tardío de gadolinio (LGE): El contraste se acumula en la capa compacta a nivel del tabique debido a cambios fibróticos. Es característico el respeto subendocárdico (subendocardial sparing).
- Mapeo T1: Los valores de T1 nativo son significativamente superiores a la normalidad, lo que permite detectar la fibrosis antes que con el LGE convencional. A menudo se observan trombos múltiples en los espacios intertrabeculares.
Miocardiopatía de Takotsubo
La enfermedad también se conoce como síndrome de balonamiento apical transitorio del ventrículo izquierdo. Se caracteriza por una disfunción sistólica miocárdica regional reversible. La recuperación funcional suele producirse en el plazo de unos pocos días o semanas.
El perfil típico del paciente es una mujer posmenopáusica. El desarrollo del síndrome suele ser desencadenado por un estrés emocional o físico intenso, durante el cual se produce una liberación masiva de noradrenalina (norepinephrine).
Clínicamente, Takotsubo simula a la perfección un síndrome coronario agudo (dolor torácico, cambios en el ECG); sin embargo, durante la coronariografía invasiva, no se aprecian estenosis hemodinámicamente significativas. La realización de la coronariografía es obligatoria según las guías clínicas para descartar cardiopatía isquémica obstructiva.
Diagnóstico diferencial por RMC
La resonancia magnética está indicada en casos de síntomas agudos con arterias coronarias limpias. Su objetivo principal es diferenciar Takotsubo de la miocarditis aguda y del infarto agudo de miocardio con arterias coronarias normales (MINCA).
Signos de Takotsubo en RMC:
- Balonamiento apical funcional.
- Edema miocárdico difuso (hiperin-tensidad en secuencias potenciadas en T2).
- Ausencia de realce tardío (delayed enhancement), lo que demuestra la ausencia de necrosis macroscópica y la reversibilidad completa del proceso.
Para confirmar el edema en las zonas hipokinéticas se utiliza el mapeo T1 y T2, que posee mayor precisión diagnóstica en comparación con las secuencias rutinarias T2 STIR.
Diferencias con otras patologías:
- Miocarditis aguda: Se caracteriza por la localización del edema y del realce tardío en la capa subepicárdica (con más frecuencia en las paredes lateral e inferior). Si no hay necrosis, el realce temprano ayuda a identificar la hiperemia inflamatoria.
- Infarto agudo de miocardio: La zona de realce tardío siempre afecta a la capa subendocárdica o es transmural.
Para Takotsubo: «Estrés — adrenalina — balón sin necrosis». (Cuadro clínico similar a un SCA, pero con coronariografía limpia y RMC sin realce tardío).
Preguntas de clases y exámenes
En la angiografía por Takotsubo no hay obstrucción de las arterias coronarias, y en la RMC no se observa el patrón de realce tardío característico de la necrosis miocárdica.
En la angiografía por Takotsubo no hay obstrucción de las arterias coronarias, y en la RMC no se observa el patrón de realce tardío característico de la necrosis miocárdica.
¿Cómo se calcula el criterio de RMC para el miocardio no compactado (LVNC)?
Se determina la relación entre el grosor de la capa no compactada y la compactada en la fase diastólica mediante cine-RMC. El diagnóstico se confirma si dicha relación supera el valor de 2,3.
¿Dónde se acumula el agente de contraste en la RMC (LGE) en el LVNC?
En presencia de fibrosis, el contraste se acumula en la capa miocárdica compacta, predominantemente en la región del tabique interventricular, mientras que el subendocardio permanece indemne.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia y estadios morfológicos de la miocarditis aguda
- Criterios de Dallas para la biopsia endomiocárdica
- El papel del mapeo T1 y T2 en la detección de edema oculto y fibrosis
- Semiología por RMC de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC)
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