Miocardiopatías hipertrófica y dilatada
La etiología de las miocardiopatías no familiares determina en gran medida el manejo del paciente. La Asociación Americana del Corazón identifica desencadenantes específicos para cada fenotipo.
La miocardiopatía hipertrófica (HCM) se caracteriza por el engrosamiento de las paredes ventriculares. Sus causas no familiares incluyen:
- Presencia de obesidad.
- Nacimiento de una madre que padece diabetes mellitus.
- Diversas alteraciones en el metabolismo de los ácidos grasos.
- Entrenamiento deportivo intenso (formación del llamado «corazón de atleta»).
- Depósito de amiloide en los tejidos (amiloidosis).
La miocardiopatía dilatada (DCM) se manifiesta por la dilatación de las cavidades cardíacas. Esta afección tiene el espectro más amplio de causas:
- Miocarditis previa y persistencia de infecciones virales.
- Patologías sistémicas como la enfermedad de Kawasaki y las afecciones eosinofílicas.
- Efecto tóxico de medicamentos y alcohol.
- Afecciones asociadas con el embarazo, alteraciones endocrinas y trastornos alimentarios.
- Trastornos del ritmo crónicos (taquimiocardiopatía).
Formas arritmogénica, restrictiva y no clasificadas
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) no se comprende por completo en el contexto de los factores no familiares. El mecanismo supuesto para el desarrollo de esta patología se considera un proceso inflamatorio.
La miocardiopatía restrictiva (RCM) va acompañada de una disminución de la elasticidad de las paredes cardíacas, lo que altera su relajación diastólica. Entre los factores etiológicos clave se encuentran:
- Amiloidosis y esclerodermia.
- Fibrosis endomiocárdica.
- Procesos oncológicos: enfermedad cardíaca carcinoide y lesiones miocárdicas metastásicas.
- Efecto de la radiación (incluidas las consecuencias de la radioterapia).
- Uso de medicamentos específicos.
Por separado en la clasificación se mencionan las formas no clasificadas, cuyo representante destacado es la miocardiopatía de Takotsubo.
Imagen ecocardiográfica de la HCM
El diagnóstico por imagen, en particular la ecocardiografía (EcoCG), desempeña un papel decisivo en la verificación de las miocardiopatías. En la forma hipertrófica se visualiza un engrosamiento miocárdico marcado.
Evaluación en modo M (M-mode) Este modo permite realizar mediciones lineales precisas de las estructuras en dinámica. En la HCM pronunciada se pueden observar los siguientes parámetros:
- El diámetro diastólico final del ventrículo izquierdo (DDFVI) es de aproximadamente 44 mm.
- El diámetro sistólico final del ventrículo izquierdo (DSFVI) es de 28 mm.
- El grosor del tabique interventricular (SIV) alcanza los 28 mm. Dicho engrosamiento patológico es un signo fiable de HCM.
Evaluación en modo B (B-mode) Durante el estudio en la vista de eje corto (short-axis images), se analizan las fases de diástole y sístole. En el ecocardiograma se visualizan signos claros de un tabique interventricular marcadamente hipertrófico, lo que complementa los datos del modo unidimensional y forma el cuadro clínico completo de la patología.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Qué signos ecocardiográficos son característicos de la miocardiopatía dilatada?
El principal signo ecocardiográfico de la miocardiopatía dilatada es el aumento marcado (dilatación) del ventrículo izquierdo.
¿Qué mutaciones genéticas causan la forma familiar de miocardiopatía hipertrófica?
La forma familiar de miocardiopatía hipertrófica es causada por varias mutaciones genéticas, la mayoría de las cuales son únicas.
- Mutaciones de proteínas sarcoméricas: la causa más frecuente (se han identificado 11 mutaciones, predomina la mutación de la cadena pesada de la miosina β).
- Mutaciones múltiples: combinaciones de dos o más variantes patógenas, más frecuentemente en genes de proteínas sarcoméricas.
- Mutaciones de genes no sarcoméricos: representan del 15 al 20% de las causas (variantes patógenas en genes de proteínas del citoesqueleto, canales iónicos, discos Z).
Asimismo, las enfermedades de depósito de glucógeno y las enfermedades lisosomales también se consideran formas familiares.
¿Qué signos de resonancia magnética son característicos de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho?
Un signo de resonancia magnética característico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es la presencia de infiltración grasa del miocardio.
- Infiltración grasa: se detecta en el «triángulo de la displasia» (zona subtricuspídea, ápex, pared libre del tracto de salida).
- Aumento del ventrículo derecho: se evalúa utilizando parámetros cuantitativos, al igual que la fracción de eyección.
El método tiene limitaciones: debido a la resolución espacial, la grasa solo se puede detectar con un reemplazo miocárdico extenso, mientras que es difícil diferenciar la grasa intramiocárdica de la subepicárdica.
Para recordar los principales grupos de miocardiopatías, utilice la frase: «Hipertrófica, Dilatada, Restrictiva, Arritmogénica».
Preguntas de clases y exámenes
Las causas no familiares de la HCM incluyen la obesidad, las alteraciones en el metabolismo de los ácidos grasos, la amiloidosis, así como el desarrollo de la patología en niños cuyas madres padecen diabetes mellitus.
Las causas no familiares de la HCM incluyen la obesidad, las alteraciones en el metabolismo de los ácidos grasos, la amiloidosis, así como el desarrollo de la patología en niños cuyas madres padecen diabetes mellitus.
La exposición a la radiación, los tumores metastásicos y la enfermedad cardíaca carcinoide son causas clásicas del desarrollo de miocardiopatía restrictiva (RCM).
La exposición a la radiación, los tumores metastásicos y la enfermedad cardíaca carcinoide son causas clásicas del desarrollo de miocardiopatía restrictiva (RCM).
Este indicador, detectado en el modo M, indica el engrosamiento patológico del tabique interventricular y es un criterio confirmatorio de la miocardiopatía hipertrófica.
Este indicador, detectado en el modo M, indica el engrosamiento patológico del tabique interventricular y es un criterio confirmatorio de la miocardiopatía hipertrófica.
Qué más repasar sobre el tema
- Patogenia de la miocardiopatía de Takotsubo como forma no clasificada
- Diagnóstico diferencial del «corazón de atleta» y la HCM patológica
- El papel de la inflamación en el desarrollo de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
- Impacto de las infecciones virales persistentes en la formación de la DCM
- Evaluación de las funciones sistólica y diastólica del VI en modo B en las miocardiopatías
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