Trastornos extrapiramidales

Parálisis extrapiramidal y alteración del tono

La base patogénica de la parálisis (o paresia) extrapiramidal es el daño a las neuronas del sistema extrapiramidal. Como resultado, se forma un complejo específico de trastornos motores que afecta principalmente el tono y la postura del paciente.

Las principales manifestaciones clínicas incluyen:

• Aumento del tono muscular de tipo rígido. El tono aumenta de manera uniforme en prácticamente todos los grupos musculares: los flexores y extensores, pronadores y supinadores están tensos por igual.
• Rigidez muscular. Se forma la clásica parálisis rígida.
• Catalepsia. El término proviene de la palabra griega antigua κατάληψις (asir, retener). Es un estado en el cual el cuerpo o una extremidad del paciente se congela prolongadamente en la posición que se le ha dado artificialmente. La catalepsia siempre se combina con una disminución del ritmo y una alteración de la coordinación de los movimientos.
• Reflejos postutónicos (posturales). Surgen al cambiar la posición del cuerpo en el espacio. Un ejemplo característico es la aparición de nistagmo ocular o de la cabeza al girar el cuerpo del paciente.

Signo diferencial importante: en la lesión extrapiramidal no hay reflejos patológicos ni hiperreflexia marcada. Este es un criterio clave para diferenciar esta patología de las parálisis centrales (piramidales).

Hipercinesias, convulsiones y tics

Hipercinesia (del griego antiguo ὑπέρ — mucho, en exceso y κίνησις — movimiento) representa una forma típica de trastorno neurogénico. Se expresa en movimientos excesivos y violentos que surgen como consecuencia de la alteración en la regulación de los actos motores. Aumenta tanto el volumen como la cantidad de movimientos involuntarios.

La patogenia se basa en la afectación de diversas estructuras del sistema extrapiramidal, que en condiciones normales asegura el control de los movimientos, el tono muscular y la postura (fuera de la zona de responsabilidad del tracto piramidal). A este mismo grupo de trastornos extrapiramidales pertenecen el atetosis [o la atetosis] y la tortícolis espástica.

Las causas del desarrollo de hipercinesias son diversas e incluyen trastornos tanto orgánicos como funcionales:

1. Enfermedades neurodegenerativas (por ejemplo, la enfermedad de Huntington, un trastorno hereditario autosómico dominante).
2. Esclerosis múltiple y encefalitis.
3. Intoxicaciones, incluido el efecto secundario de medicamentos neurolépticos.
4. Neoplasias cerebrales y lesiones traumáticas craneoencefálicas.
5. Trastornos cerebrovasculares.
6. Parálisis cerebral infantil.

Se distinguen por separado las convulsiones, una forma típica de patología del movimiento. Son contracciones musculares repentinas, involuntarias, paroxísticas o constantes, que varían en su intensidad, duración y extensión.

Los tics también se desarrollan cuando el sistema extrapiramidal está dañado. Los factores etiológicos más frecuentes de los tics son el estrés, los traumas psicológicos, las hipovitaminosis, así como las lesiones cerebrales orgánicas (traumatismos, encefalitis), trastornos vasculares e intoxicaciones (incluyendo antipsicóticos y neurolépticos).

Hipocinesia miasténica

La hipocinesia miasténica (sinónimos: neuromuscular, sináptica) agrupa un conjunto de patologías, entre las cuales la más conocida es la miastenia grave pseudoparalítica (myasthenia gravis), así como otros síndromes miasténicos.

La base patogénica de la enfermedad es la alteración de la transmisión del impulso de excitación en las sinapsis neuromusculares colinérgicas (en la etapa de transición de la señal desde las terminaciones de los axones motores hasta las fibras musculares esqueléticas). La transmisión se altera debido a problemas con la acetilcolina.

Se distinguen dos mecanismos principales de desarrollo:

1. Bloqueo de los colinorreceptores postsinápticos por anticuerpos específicos (Ig). Las inmunoglobulinas se fijan firmemente en la membrana postsináptica de la fibra muscular e impiden físicamente la interacción de las moléculas de acetilcolina con el colinorreceptor.
2. Disminución de la respuesta de la fibra muscular a la acetilcolina. Esto puede ser causado por la hiposensibilización de los colinorreceptores al mediador o por la dominancia de colinorreceptores de baja afinidad en las fibras musculares.

Clínicamente, la hipocinesia miasténica se manifiesta por debilidad muscular de diversa intensidad y una fatigabilidad muscular extremadamente rápida durante el esfuerzo físico.

Ataxia como trastorno de la coordinación

Ataxia (del griego ataxia — desorden, alteración del movimiento) es un trastorno locomotor típico que se caracteriza por la alteración de la coordinación espacial y temporal de los movimientos voluntarios. Está estrictamente no relacionada con la alteración de la fuerza muscular (no se acompaña de paresias ni parálisis).

Todo un complejo de estructuras nerviosas es responsable de la coordinación en el organismo: el cerebelo, la médula espinal, los lóbulos frontal y temporal de la corteza de los hemisferios cerebrales, el mesencéfalo, el tálamo y el laberinto.

Dependiendo de la localización del proceso patológico, se distinguen las siguientes formas de ataxia:

• Ataxia cerebelosa: se desarrolla con la lesión directa de las estructuras del cerebelo.
• Ataxia cortical: surge ante patologías de las áreas frontal y temporal de la corteza cerebral.
• Ataxia vestibular: está asociada con la lesión del aparato vestibular.
• Ataxia psicógena: una forma específica que se observa en el síndrome de estrés grave.

Un lugar especial ocupa la ataxia sensitiva. Su base patogénica es la lesión de las vías de conducción de la sensibilidad propioceptiva, debido a lo cual el cerebro deja de recibir información correcta sobre la posición del cuerpo en el espacio.

Preguntas de clases y exámenes

Qué más repasar sobre el tema

• Mecanismos de desarrollo de la miastenia grave pseudoparalítica (myasthenia gravis)
• Patogenia y manifestaciones de la enfermedad de Huntington de carácter autosómico dominante
• Clasificación de las hipercinesias en enfermedades neurodegenerativas
• Diagnóstico diferencial de la ataxia cortical, cerebelosa y vestibular
• El papel de los neurolépticos y los antipsicóticos en el desarrollo de tics farmacológicos

Otros temas de la sección «Capítulo 28. Formas típicas de patología del sistema nervioso»

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