Enfermedades reumáticas: características generales
Enfermedades reumáticas: grupo de enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo (antiguamente denominadas con el término obsoleto de «colagenosis») en el que se afecta todo el tejido conjuntivo del organismo, incluidos los vasos sanguíneos, como consecuencia de la alteración de la homeostasis inmunitaria. Este grupo incluye: fiebre reumática, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante (enfermedad de Bekhterev), lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, panarteritis nodosa, dermatomiositis y síndrome de Sjögren.
Entre los factores etiológicos se encuentran las infecciones, la predisposición genética, los agentes físicos (enfriamiento, insolación) y la intolerancia farmacológica. La patogenia se basa en reacciones inmunopatológicas de hipersensibilidad de tipos inmediato y retardado (tipos I–IV según Gell y Coombs).
El morfogénesis incluye cuatro estadios consecutivos: tumefacción mucoide, cambios fibrinoides, reacciones inflamatorias celulares y esclerosis.
Fiebre reumática: etiología y patogenia
La fiebre reumática (enfermedad de Sokolov-Bouillaud) es una enfermedad infeccioso-alérgica con afectación predominante del corazón y los vasos sanguíneos, de curso ondulatorio, caracterizada por la alternancia de períodos de exacerbación y remisión.
El principal factor etiológico es el estreptococo β-hemolítico del grupo A y la sensibilización del organismo por amigdalitis de repetición. Los factores genéticos y de la edad desempeñan un papel importante; la fiebre reumática se clasifica entre las enfermedades poligénicas.
Eslabones clave de la patogenia:
- una respuesta inmunitaria compleja frente a los antígenos estreptocócicos con reacciones de hipersensibilidad de tipos inmediato y retardado;
- la producción de anticuerpos que reaccionan de manera cruzada con los antígenos del estreptococo y los tejidos cardíacos (mimetismo antigénico);
- la acción proteolítica de las enzimas estreptocócicas, que destruyen los complejos de glucosaminoglicanos y proteínas del tejido conjuntivo;
- la formación de inmunocomplejos en respuesta a los componentes estreptocócicos y los productos de degradación de los propios tejidos, con el consiguiente desarrollo de un proceso autoinmunitario.
Morfogénesis: fases de la desorganización del tejido conjuntivo
La base de la fiebre reumática es la desorganización sistémica y progresiva del tejido conjuntivo con afectación de los vasos del lecho microvascular. Los cambios son más pronunciados en el tejido conjuntivo del corazón.
- Tumefacción mucoide: cambio superficial reversible con hidratación de la sustancia fundamental y aumento de la metacromasia (al teñir con azul de toluidina, el tejido inalterado es azul y los focos de tumefacción, morados).
- Cambios fibrinoides: desorganización profunda e irreversible, homogenización y destrucción de las fibras de colágeno, con imbibición por proteínas plasmáticas, incluida la fibrina.
- Reacciones celulares: formación de un granuloma reumático específico (nódulos de Aschoff-Talalaev): los macrófagos se transforman en células grandes con núcleos hipercrómicos, dispuestos en empalizada o en abanico alrededor del foco de material fibroinoide. Se distinguen granulomas floridos (maduros), con gran actividad fagocítica, y granulomas en regresión, caracterizados por la aparición de fibroblastos, la reabsorción del material fibroinoide y la cicatrización. El ciclo completo dura de 3 a 4 meses. Los granulomas están rodeados de linfocitos y células plasmáticas.
- Esclerosis: sistémica, más pronunciada en las túnicas cardíacas, los vasos y las serosas; puede ser primaria o secundaria.
Endocarditis reumática
Según su localización, se distinguen la endocarditis valvular, la tendinosa y la parietal. Se afectan con mayor frecuencia las válvulas mitral y aórtica; las válvulas del corazón derecho se afectan rara vez y por lo general en combinación con la lesión del lado izquierdo. Desde el punto de vista morfológico, se observa distrofia y necrobiosis del endotelio, tumefacción mucoide y fibroinoide, granulomatosis y trombosis.
- Endocarditis difusa: lesión difusa de las valvas sin alteraciones endoteliales ni trombos.
- Endocarditis verrugosa aguda: daño endotelial con depósitos trombóticos («verrugas») a lo largo del borde libre de las valvas.
- Endocarditis fibroplástica: fibrosis y cicatrización subsiguientes a las formas previas.
- Endocarditis verrugosa recurrente: nueva desorganización durante brotes ulteriores con formación de trombos sobre un fondo de esclerosis y engrosamiento de las valvas.
El resultado final es la esclerosis, la hialinosis, el engrosamiento y la deformación valvular, con la consiguiente formación de una valvulopatía y la hipertrofia del ventrículo izquierdo.
Miocarditis y pericarditis reumáticas
Se distinguen tres formas de miocarditis:
- Miocarditis nodular productiva (granulomatosa): formación de granulomas reumáticos en el tejido perivascular del miocardio, predominantemente en la orejuela izquierda, el tabique interventricular y la pared posterior del ventrículo izquierdo; su evolución conduce a la cardiosclerosis perivascular.
- Miocarditis exudativa intersticial difusa (según Skvortsov): edema, plétora, infiltración por linfocitos, histiocitos, neutrófilos y eosinófilos, y escasos granulomas; el corazón se presenta flácido y con cavidades dilatadas; es característica en los niños y puede conducir a la descompensación.
- Miocarditis exudativa intersticial focal: infiltración leve, granulomas escasos y curso a menudo latente.
La pericarditis puede ser serosa, serosafibrinosa o fibrinosa, con evolución hacia la formación de adherencias. Un ejemplo clásico es la pericarditis fibrinosa («corazón velloso»), con depósitos de fibrina fácilmente desprendibles en forma de filamentos y membranas. La afectación del endocardio y del miocardio se denomina carditis reumática, y la de las tres túnicas cardíacas, pancarditis reumática.
Afectación vascular, complicaciones y desenlaces
En los vasos se desarrollan vasculitis reumáticas, predominantemente en el lecho microvascular: cambios fibrinoides, trombosis, proliferación del endotelio y la adventicia, y aumento de la permeabilidad capilar. El resultado final son diversas variantes de esclerosis. En la fiebre reumática también se afectan las articulaciones, el sistema nervioso, los riñones y los pulmones.
Principales complicaciones:
- desarrollo de valvulopatías secundarias a la endocarditis;
- tromboembolias a partir de los depósitos verrugosos, con el consiguiente desarrollo de infartos en órganos internos, focos de reblandecimiento en el cerebro y gangrena en las extremidades;
- esclerosis sistémica, especialmente cardiosclerosis;
- adherencias y obliteración de las cavidades serosas (pleuritis, pericarditis).
El desenlace de la enfermedad puede ser la muerte durante el brote agudo por tromboembolia, o bien el desarrollo de una valvulopatía descompensada con insuficiencia cardíaca crónica.
Puntos clave
- La fiebre reumática es una enfermedad sistémica infeccioso-alérgica del tejido conjuntivo, de curso ondulatorio y con afectación cardíaca predominante.
- El principal factor etiológico es el estreptococo β-hemolítico del grupo A; la patogenia incluye el mimetismo antigénico y las reacciones autoinmunitarias.
- El morfogénesis consta de cuatro estadios: tumefacción mucoide, cambios fibrinoides, reacciones celulares y esclerosis.
- El marcador morfológico específico es el granuloma de Aschoff-Talalaev; el ciclo de su evolución es de 3 a 4 meses.
- La endocarditis afecta con mayor frecuencia las válvulas mitral y aórtica; se distinguen las variantes difusa, verrugosa aguda, fibroplástica y verrugosa recurrente.
- La miocarditis puede ser nodular productiva, intersticial exudativa difusa o focal; la pericarditis es frecuentemente fibrinosa («corazón velloso»).
- La afectación de todas las túnicas del corazón se denomina pancarditis reumática.
- Los principales desenlaces son las valvulopatías, las tromboembolias y la cardiosclerosis con desarrollo de descompensación circulatoria.