Tumor de Wilms (nefroblastoma)
Es una neoplasia maligna que en el 10% de los casos es bilateral. Por lo general, cursa de forma asintomática, pero en una cuarta parte de los casos se acompaña de microhematuria. El dolor o la hipertensión arterial no son típicos.
Aproximadamente el 15% de los casos se asocian a anomalías congénitas (criptorquidia, riñón en herradura) o síndromes genéticos:
- Beckwith-Wiedemann (Beckwith-Wiedemann): se acompaña de macroglosia y gigantismo.
- Denys-Drash (Denys-Drash): pseudohermafroditismo (mediana de detección del tumor: 18 meses).
- Síndromes de Sotos, Bloom (con inmunodeficiencia), Perlman y aniridia.
Morfológicamente es una masa sólida con una seudocápsula fibrosa. El tumor tiende a invadir la vena renal y la vena cava inferior, formando un trombo tumoral que puede alcanzar la aurícula derecha. Metastatiza predominantemente en los ganglios linfáticos paraaórticos, así como por vía hematógena a los pulmones y el hígado.
Diagnóstico por imagen del nefroblastoma
El algoritmo diagnóstico comienza con la ecografía.
- Ecografía: El tumor se presenta como una masa grande y heterogénea, donde el componente quístico a menudo predomina sobre el sólido hiperecogénico. El tejido renal normal se estira en la periferia del nódulo, formando el denominado signo de la garra (claw sign). La ecografía es excelente para detectar trombosis venosa y evaluar la desplazabilidad de la masa.
- RMN con gadolinio: Es el «patrón oro». El tumor es hipointenso en T1 y variable en T2, captando contraste de manera más débil que el parénquima sano. La RMN es fundamental para descartar nefroblastomatosis o un segundo tumor en el riñón contralateral.
- TC de tórax: Es obligatoria para la búsqueda de metástasis pulmonares, aunque su valor pronóstico en focos muy pequeños sigue siendo objeto de debate.
Tumores en la infancia temprana (menores de 1 año)
En recién nacidos y lactantes, el espectro de neoplasias tiene sus propias características:
- Nefroma mesoblástico (Mesoblastic Nephroma). Se detecta casi siempre en los primeros 3 meses. En la ecografía se observa como una masa sólida homogénea con periferia hipoecoica. La principal diferencia con el nefroblastoma es que el nefroforma mesoblástico capta activamente el isótopo 99mTc-DMSA y rara vez metastatiza. El pronóstico es excelente.
- Tumor rabdoido (Rhabdoid Tumour). Se presenta durante el primer año de vida. Es el tumor más agresivo (hasta el 2% de todas las neoplasias renales en niños). Se distingue por su temprana metástasis en el cerebro y el hígado. En las imágenes es indistinguible del tumor de Wilms, pero puede acompañarse de hipercalcemia inespecífica y tumores neuroectodérmicos primitivos sincrónicos de la fosa posterior.
Otras neoplasias malignas
Además del clásico tumor de Wilms, existen formas menos típicas:
- Sarcoma de células claras. Histológicamente pertenece al grupo de tipo desfavorable. Su característica es que metastatiza predominantemente en los huesos, por lo que para la estadificación se realiza obligatoriamente una gammagrafía ósea con 99mTc-MDP.
- Carcinoma de células renales (Renal Cell Carcinoma). Es raro en niños (menos del 1%), con una edad media de unos 9 años. Se manifiesta con mayor frecuencia con dolor en el flanco. Histológicamente son tumores de alto grado (high-grade) y pueden contener calcificaciones en anillo. Un tercio de los casos se asocia con esclerosis tuberosa o neuroblastoma.
- Afectación secundaria (linfoma y leucemia). Se observa en el 12% de los niños con linfoma no Hodgkin (especialmente de Burkitt). En la ecografía se visualizan riñones aumentados de tamaño con ecoestructura alterada debido a múltiples nódulos o infiltración difusa.
En resumen: respuestas a preguntas sobre el tema
¿Cuáles son las causas y las manifestaciones de la nefropatía por uratos durante la quimioterapia de la leucemia?
La causa de la nefropatía por uratos durante la quimioterapia de la leucemia puede ser el síndrome de lisis tumoral, caracterizado por un citolisis rápida y una destrucción masiva de células blásticas, lo que conduce a hiperuricemia e insuficiencia renal aguda. La administración de un gran volumen de líquido antes y durante la quimioterapia inicial, combinada con la excreción de metabolitos tumorales, puede provocar obstrucción renal o nefropatía por uratos.
Manifestaciones de la enfermedad:
- Forma aguda — obstrucción de los túbulos por cristales de uratos con riesgo de desarrollar insuficiencia renal aguda, que a veces adquiere un carácter irreversible.
- Forma crónica — nefritis intersticial por uratos con el desarrollo gradual de insuficiencia renal crónica.
- Urolitiasis — nefrolitiasis por uratos.
Para recordar las características del sarcoma de células claras, utilice su nombre alternativo: BMRT (Bone Metastasizing Renal Tumor). Si un niño con sospecha de tumor de Wilms presenta afectación ósea pero no tiene focos pulmonares, sospeche un sarcoma de células claras.
Preguntas de clases y exámenes
¿Es posible diferenciar mediante ecografía o TC un nefroblastoma quístico de un nefroma quístico multilocular benigno?
No, los métodos de diagnóstico por imagen no permiten diferenciar con certeza las variantes multiquísticas benignas de las malignas. Por este motivo, siempre se recomienda la nefrectomía o la resección.
¿Qué complicación renal puede surgir al iniciar la quimioterapia para la leucemia?
Una carga hídrica masiva y la excreción de metabolitos tumorales pueden desencadenar el desarrollo de nefropatía por uratos y obstrucción renal aguda.
¿Por qué es necesario realizar una RMN con contraste en el tumor de Wilms?
La administración de gadolinio es obligatoria para determinar con precisión los límites del tumor, guiar la biopsia y, sobre todo, evaluar el riñón contralateral en busca de nefroblastomatosis oculta o un segundo tumor.
Qué más repasar sobre el tema
- Estadificación del tumor de Wilms según el sistema NWTSG (EE. UU.) y diferencias con el enfoque SIOP
- Particularidades de la nefroblastomatosis difusa y tácticas de seguimiento
- Trombos tumorales en las neoplasias renales: evaluación de la vena cava inferior
- Nefroma quístico multilocular: distribución bimodal y diagnóstico
- Rabdomiosarcoma paratesticular y otras masas escrotales en niños
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